Convulsiones mioclónicas
El trastorno de movimientos periódicos de las extremidades (PLMD), también llamado mioclonía nocturna, es un trastorno del sueño en el que el paciente mueve las extremidades de forma involuntaria durante el sueño y presenta síntomas o problemas relacionados con el movimiento. Si el paciente mueve las extremidades durante el sueño pero no tiene consecuencias, se denomina simplemente movimientos periódicos de las extremidades durante el sueño (PLMS). No todos los pacientes con PLMS tienen PLMD (de hecho, la mayoría de las personas con PLMS no tienen un trastorno que requiera ningún tratamiento).
El PLMS se diagnostica con la ayuda de un polisomnograma o PSG. El PLMD se diagnostica encontrando primero el PLMS en una PSG, y luego integrando esa información con un historial detallado del paciente y/o su compañero de cama. El PLMS puede variar desde una pequeña cantidad de movimiento en los tobillos y los dedos de los pies, hasta una agitación salvaje de las cuatro extremidades. Estos movimientos, más frecuentes en las piernas que en los brazos, tienen una duración de entre 0,5 y 5 segundos y se repiten a intervalos de entre 5 y 90 segundos. El diagnóstico formal del PLMS requiere tres periodos durante la noche, que duran desde unos minutos hasta una hora o más, cada uno de los cuales contiene al menos 30 movimientos seguidos de un despertar parcial.
Trastorno del movimiento periódico de las extremidades
La mioclonía se caracteriza por sacudidas repentinas, breves e involuntarias de un músculo o grupo de músculos. Puede ser una sacudida positiva causada por una contracción muscular, o una sacudida negativa causada por una interrupción de la actividad muscular. La clasificación de las mioclonías puede ser anatómica, clínica o etiológica; sin embargo, el origen anatómico de las sacudidas es el más utilizado en la práctica clínica. Con la ayuda del examen electrofisiológico mediante electromiografía en combinación con electroencefalografía, las sacudidas pueden subdividirse en corticales -que son las más comunes-, subcorticales (o no corticales), incluyendo las mioclonías del tronco cerebral, espinales y periféricas. La presentación clínica de las mioclonías tiene un valor añadido en la diferenciación de estos subtipos. Las mioclonías corticales que se presentan principalmente en las extremidades distales y en la cara son sensibles al estímulo, en contraposición a las mioclonías subcorticales que muestran principalmente sacudidas proximales y axiales.
Una gran variedad de causas tanto adquiridas como genéticas se asocian a las mioclonías, lo que hace que el proceso de diagnóstico para encontrar la etiología sea un reto. Tanto el sustrato anatómico como las características clínicas adicionales que lo acompañan proporcionan información importante sobre la enfermedad subyacente y ayudan a orientar hacia un diagnóstico diferencial más específico.
Mioclonía espinal
Dirección de correspondencia Jung-Joon Sung, MD, PhD Departamento de Neurología, Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Seúl, 101 Daehak-ro, Jongno-gu, Seúl 03080, Corea Tel: +82-2-2072-2820 Fax: +82-2-3672-7553 Correo electrónico: jjsaint@snu.ac.kr
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Los movimientos periódicos de las extremidades durante el sueño (PLMS) se observan con frecuencia en la población general, aunque tales movimientos pueden estar asociados con una variedad de trastornos médicos y neurológicos. La mielopatía asociada al virus linfotrópico humano de tipo I (HAM) es una enfermedad progresiva poco frecuente en la que rara vez se observan anomalías en las imágenes de la columna vertebral. Presentamos el caso de una mujer de 55 años con EMPL que posteriormente fue diagnosticada de HAM. El presente caso indica que la HAM puede considerarse una posible causa de la EMPL.
Epilepsia: Crisis mioclónica
El mecanismo es similar al de una sacudida mioclónica, el espasmo repentino que ocasionalmente experimentan las personas cuando se están quedando dormidas. Sin embargo, a diferencia de las sacudidas mioclónicas, las “sacudidas” de las crisis mioclónicas se producen en brotes.
Durante las convulsiones características (espasmos), los brazos del niño se lanzan hacia fuera mientras las rodillas se levantan y el cuerpo se dobla hacia delante. Cada convulsión dura sólo uno o dos segundos, pero pueden producirse varios episodios muy seguidos en una serie o racimo. A veces los espasmos se confunden con cólicos, pero los cólicos no suelen producirse en serie.
Los espasmos infantiles son más frecuentes justo después de despertarse y rara vez se producen durante el sueño. Esta forma especialmente grave de epilepsia puede tener efectos duraderos en el niño y debe tratarse sin demora.
Otro trastorno convulsivo poco frecuente, la epilepsia mioclónica progresiva, se caracteriza por una combinación de convulsiones mioclónicas y tónico-clónicas (gran mal). El tratamiento puede proporcionar alivio durante un tiempo, pero el estado del paciente empeora con el tiempo.
Al igual que otras formas de convulsiones y epilepsia, las convulsiones mioclónicas se tratan mejor mediante un enfoque individualizado. El médico puede recomendar un tratamiento con medicación anticonvulsiva, estimulación nerviosa, terapia dietética o cirugía.