Mioclonía post hipóxica diferenciando etiologías benignas y malignas en el diagnóstico y pronóstico
Correspondencia con Seo-Young Lee. Departamento de Neurología, Hospital de la Universidad Nacional de Kangwon, 156 Baengnyeong-ro, Chuncheon 24289, Corea. Tel: +82-33-258-2431, Fax: +82-33-258-2103, leeseoyoung@kangwon.ac.kr
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Un hombre de 77 años de edad con esclerosis lateral amiotrófica tuvo un evento hipóxico. Tras la reanimación, apareció una mioclonía generalizada que se resolvió a los dos días. Cinco días después del evento hipóxico, las convulsiones mioclónicas reaparecieron justo después de realizar un potencial evocado somatosensorial y persistieron durante diez días. El electroencefalograma reveló frecuentes espigas y ondas sincrónicas bi-hemisféricas en las áreas centrales. Sugerimos que las pruebas de potenciales evocados somatosensoriales pueden desencadenar un estado epiléptico mioclónico. La degeneración cortical subyacente asociada a la esclerosis lateral amiotrófica podría atribuir este fenómeno.
Mioclonía post-hipoxia
Un paciente en coma después de una anoxia aguda desarrolló sacudidas mioclónicas periódicas sincronizadas bilateralmente, más prominentes en las extremidades superiores bilaterales. Aunque las mioclonías parecían producirse de forma espontánea, los estudios electrofisiológicos mostraron que las sacudidas mioclónicas se correlacionaban en tiempo y tamaño con los pulsos arteriales, y se suprimían con un masaje sobre el seno carotídeo. Se ha propuesto que el presente mioclono es una variante del mioclono reflejo del tronco cerebral en el que los pulsos arteriales sirvieron como estímulos desencadenantes intrínsecos a través del seno carotídeo y la formación reticular medular.
2 Aunque estos pacientes se recuperen del coma, pueden desarrollar mioclonías intencionales como secuela.3 Aunque las mioclonías posthipóxicas surgen en el tronco cerebral de forma espontánea o refleja,4-6 varían en sus manifestaciones clínicas y probablemente en los mecanismos generadores. Aquí informamos sobre un paciente posthipóxico agudo que manifestó sacudidas mioclónicas aparentemente espontáneas que en realidad fueron desencadenadas por estímulos periódicos intrínsecos, es decir, pulsos arteriales.
Actualización del mioclono post anóxico
ResumenLa mioclonía postanóxica (MPA) es una posible secuela de eventos hipóxicos agudos. Se han descrito una forma aguda y una forma crónica (esta última también denominada síndrome de Lance-Adams, LAS). La MSP aguda suele asociarse a un mal pronóstico. En cambio, el síndrome de Lance-Adams se caracteriza por la aparición o persistencia de mioclonías cuando los pacientes recuperan la conciencia. Puede mejorar con el tiempo, y cuando se presentan síntomas neurológicos adicionales suelen ser leves. Diferenciar estos dos fenotipos basándose en evaluaciones clínicas y neurofisiológicas (como los registros de electroencefalogramas y los potenciales evocados somatosensoriales) no siempre es sencillo, aunque es muy importante debido a las diferentes implicaciones pronósticas. Existen diferencias en los enfoques terapéuticos para las MSP agudas y crónicas debido a la diferente naturaleza de las mioclonías (corticales frente a subcorticales o una combinación de ambas) y los eventos concurrentes. En ambos casos suelen ser necesarios enfoques multifarmacéuticos, en su mayoría con medicamentos antiepilépticos. En los pacientes con un LAS persistente y debilitante, pueden intentarse enfoques de varios pasos e incluso quirúrgicos, como la estimulación cerebral profunda, para maximizar la recuperación funcional.Palabras clave
Síndrome de Lance-adams con intervención fisioterapéutica post-hipoxia
Correspondencia a Hyoung Seop Kim. Department of Physical Medicine and Rehabilitation, National Health Insurance Service Ilsan Hospital, 100 Ilsan-ro, Ilsandong-gu, Goyang 10444, Korea. Correo electrónico: rehappydoc@gmail.com
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El mioclonus es una condición arrítmica abrupta con movimientos de choque que pueden ser desencadenados por estímulos sensoriales, que afectan al tronco o las extremidades durante el movimiento voluntario. Dado que los síntomas motores no suelen ser fácilmente tratables, se han sugerido diversas opciones de tratamiento farmacológico. Informamos de un caso en el que se utilizó la terapia de baclofeno intratecal (ITB) en una paciente con lesión cerebral hipóxica (HBI), lo que condujo al alivio de las mioclonías. Una mujer de 29 años presentó repetidamente mioclonías generalizadas y múltiples contracturas articulares en las extremidades superiores e inferiores tras la reanimación. Lloraba durante los eventos mioclónicos intratables, lo que le dificultaba mantener un buen patrón de sueño. Debido a la persistencia de múltiples contracturas articulares y mioclonías intratables, le ofrecimos una prueba de ITB para controlar sus síntomas. Después de la ITB, sus puntuaciones totales en la Escala Unificada de Calificación de Mioclonías mejoraron progresivamente a medida que aumentaban las dosis de baclofeno. Por lo tanto, el tratamiento con ITB debe considerarse como una opción sustancial en el tratamiento del mioclono intratable en pacientes con HBI para prevenir diversas complicaciones y mejorar la calidad de vida.