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Clonias y mioclonias

junio 23, 2022
Clonias y mioclonias

CONVULSIONES NEONATALES – CLÓNICAS FOCALES

“El término y el concepto de mioclonía han sido durante mucho tiempo fuente de confusión y debate. El mioclonus debe utilizarse en su sentido estrictamente etimológico, refiriéndose a cualquier contracción muscular breve, como hubiera querido Muskens, el primer neurólogo que realizó estudios clínicos y experimentales detallados al respecto”.42

El desarrollo del concepto de mioclonía y su aplicación a las crisis epilépticas está estrechamente relacionado con la historia de la descripción y conceptualización de la epilepsia mioclónica progresiva (EMP) y de otras epilepsias mioclónicas. Dubini (1846)35 describió una cohorte de pacientes con afecciones posiblemente diferentes que presentaban movimientos espasmódicos involuntarios que denominó corea eléctrica. Delasiauve (1854), Reynolds (1861), Féré (1890), Binswanger (1899) y Gowers (1902) describieron en sus monografías sobre la epilepsia los arranques o sacudidas súbitas como expresión de pródromos motores, auras o crisis abortivas (petit mal moteur). Sin embargo, no los diferenciaron ni semiológicamente ni nosológicamente. El mérito de la primera descripción exacta y comparable de estos fenómenos corresponde a Herpin (1867),59 que los describió como: “esta variedad de preludio [del ataque] es una sacudida [secousse] que recorre todo el cuerpo como una corriente eléctrica”. Su vigésimo cuarta observación fue la primera descripción de la epilepsia mioclónica juvenil (EMJ), en un niño de 14 años, hijo de un médico. Sus sacudidas fueron denominadas conmociones o impulsos.

Clonias y mioclonias 2022

Además, la patología neurológica preexistente, en particular la epilepsia, podría verse agravada por una infección por SARS-CoV-2 según su tropismo neurológico. En consecuencia, analizamos y comunicamos de forma retrospectiva los patrones de EEG de 42 pacientes infectados por el SARS-CoV-2.

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Los pacientes incluidos fueron remitidos para EEG durante un período de 2 meses entre marzo y abril de 2020. Doce EEG fueron normales (21,8%), 9 mostraron una ligera desaceleración sin organización espacial (21,4%), 8 algunas anormalidades inespecíficas o elementos dudosos (19%), 4 anormalidades epilépticas focales o difusas en el EEG, incluyendo una relacionada con epilepsia focal sintomática relacionada con un accidente cerebrovascular antes de la infección por SARS-CoV-2 (9,5%). Nueve mostraron un patrón encefalopático, estando uno de los pacientes aún bajo sedación (21,4%) (Tabla 1).

El 33% de los pacientes presentaban confusión o alteraciones psicomotoras, dos EEG eran normales con somnolencia, 3 EEG estaban enlentecidos pero uno bajo midazolam, 4 tenían algunas características anormales inespecíficas, dos presentaban anomalías epilépticas (uno con anomalías epilépticas rolándicas o descargas epileptiformes lateralizadas a 1 Hz (LPD) probablemente más relacionadas con un ictus previo, no cumpliendo criterios de estado epiléptico no convulsivo; y uno con un estado epiléptico (picos de ondas lentas fronto-temporales a 2 Hz) resuelto con inyección de clonazepam intravenoso) y 3 tenían un patrón encefalopático. Por tanto, el EEG se modificó en el 85% de los casos de confusión.

Clonias y mioclonias online

Se han observado fenómenos mioclónicos. Las principales características clínicas y del EEG eran uniformes y consistían en mioclonías localizadas, erráticas y migratorias, que duraban desde minutos hasta varias horas, y que ocurrían inicialmente durante los primeros

Se registraron EEGs tanto durante los fenómenos mioclónicos como en los períodos interictales. Además de estos EEG estándar, se realizaron exámenes poligráficos repetidos durante las manifestaciones mioclónicas prolongadas (la actividad electromiográfica de los músculos implicados

atrofia, por lo que tanto los datos clínicos como los neurorradiológicos indican la progresión de la enfermedad). Varios exámenes metabólicos excluyeron la presencia de enfermedades de almacenamiento lisosomal, aminoacidopatías, organicidemias o trastornos peroxisomales. No se han observado datos que sugieran una encefalomiopatía mitocondrial. Los exámenes de LCR fueron

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Cuando el paciente tenía 4,5 años, las características clínicas incluían hipotonía, ataxia, sacudidas segmentarias mioclónicas y un claro retraso mental (el niño era capaz de sentarse con apoyo y de utilizar sólo

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atrofia, por lo que tanto los datos clínicos como los neurorradiológicos indican la progresión de la enfermedad). Varios exámenes metabólicos excluyeron la presencia de enfermedades de almacenamiento lisosomal, aminoacidopatías, organicidemias o trastornos peroxisomales. No se han observado datos que sugieran una encefalomiopatía mitocondrial. Los exámenes del LCR fueron

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