Tratamiento de la mioclonía neonatal benigna del sueño
La mioclonía neonatal del sueño benigna es un síndrome caracterizado por la aparición de sacudidas mioclónicas repetitivas de las extremidades exclusivamente durante el sueño sin movimientos oculares rápidos en los primeros años de vida de los recién nacidos sanos. No existen factores etiológicos. La aparición se produce en los primeros 15 días de vida y desaparece espontáneamente en 3-4 meses. Estos eventos mioclónicos se diagnostican habitualmente como crisis epilépticas. Hemos observado 12 recién nacidos con este patrón clínico; el seguimiento oscila entre 12 y 60 meses. La monitorización electroencefalográfica (EEG) a largo plazo demostró una actividad EEG normal, confirmando así que estos eventos inusuales no eran epilépticos.
Mioclonía benigna de la infancia
DiscusiónLa mioclonía neonatal del sueño benigna (MNS) fue descrita por primera vez por Coulter y Allen en 1982 y el término convulsión es una denominación errónea para esta entidad benigna.1 La MNS se suele observar en neonatos neurológicamente sanos. Se sabe que la mioclonía del sueño benigna (tal y como se recoge en la literatura) se produce principalmente en neonatos a término o casi a término, mientras que nuestro caso es único, ya que el bebé prematuro tuvo mioclonía del sueño. El BNSM aparece sobre todo en las dos primeras semanas de vida, y la mayoría se resuelve a los 3 meses de edad y se observa en todas las fases del sueño.2 El BNSM suele presentarse como sacudidas mioclónicas que pueden ser focales, multifocales o generalizadas, con una frecuencia de 1 a 15/s, y no se detienen con la contención, por lo que se asemejan mucho a las convulsiones neonatales.3 Las características típicas del BNSM:4
Vídeo de convulsiones mioclónicas durante el sueño
N2 – La mioclonía neonatal benigna del sueño es un síndrome caracterizado por la aparición de sacudidas mioclónicas repetitivas de las extremidades exclusivamente durante el sueño sin movimientos oculares rápidos en los primeros años de vida de los recién nacidos sanos. No existen factores etiológicos. La aparición se produce en los primeros 15 días de vida y desaparece espontáneamente en 3-4 meses. Estos eventos mioclónicos se diagnostican habitualmente como crisis epilépticas. Hemos observado 12 recién nacidos con este patrón clínico; el seguimiento oscila entre 12 y 60 meses. La monitorización electroencefalográfica (EEG) a largo plazo demostró una actividad EEG normal, confirmando así que estos eventos inusuales no eran epilépticos.
Mioclonía del sueño frente a convulsiones
Se analizaron las historias clínicas de 21 pacientes con BNSM. Los criterios de inclusión en el estudio fueron: neonatos que hubieran tenido más de un episodio de mioclonía durante el sueño y en los que la exploración neurológica y el desarrollo psicomotor fueran normales. CRITERIOS DE EXCLUSIÓN: Pacientes con mioclonía durante la vigilia, una historia perinatal que incluyera patología significativa y/o el diagnóstico de epilepsia. El período de evolución varió de 6 meses a 5 años, y se consideraron los siguientes parámetros: características clínicas de la mioclonía, examen neurológico, desarrollo psicomotor y evolución. Se realizaron EEG entre las crisis en todos los pacientes. En 5 casos se registraron EEG durante las crisis y en 2 casos se realizaron video-EEG.
El grupo de estudio estaba formado por 11 niñas y 10 niños. La mioclonía comenzó entre el primer y el vigésimo tercer día de edad (media = 7 días). Quince (71,4%) de los pacientes tenían mioclonía generalizada, principalmente en la parte distal de los miembros superiores en 13 y en los miembros inferiores en dos. En 20 casos (95,2%) las sacudidas eran de corta duración, de 10 a 20 segundos. En un caso, las sacudidas se repitieron en series que duraron 30 minutos. Dos pacientes desarrollaron posteriormente una mioclonía benigna de la primera infancia. La mioclonía desapareció antes de los 7 meses de edad en todos los casos.