Rehabilitación del síndrome de Lance-adams
Chris es intensivista y especialista en ECMO en la UCI Alfred de Melbourne. También es profesor clínico adjunto en la Universidad de Monash. Es cofundador de la Red de Educadores Clínicos de Australia y Nueva Zelanda (ANZCEN) y dirige el programa de incubación de educadores clínicos de ANZCEN. Forma parte de la Junta Directiva de la Fundación de Cuidados Intensivos y es examinador de la primera parte del Colegio de Medicina Intensiva. Es un educador clínico reconocido internacionalmente con una pasión por ayudar a los clínicos a aprender y por mejorar el rendimiento clínico de individuos y colectivos.
Tras finalizar su carrera de medicina en la Universidad de Auckland, continuó su formación de posgrado en Nueva Zelanda, así como en el Territorio del Norte de Australia, Perth y Melbourne. Ha completado la formación de becario tanto en medicina de cuidados intensivos como en medicina de urgencias, así como la formación de posgrado en bioquímica, toxicología clínica, epidemiología clínica y educación profesional sanitaria.
Vídeo del síndrome de Lance Adams
DescripciónUn hombre de 62 años fue reanimado tras una parada cardíaca con actividad eléctrica sin pulso (PEA) intrahospitalaria. Se despertó al cabo de 24 horas, pero tras otro intervalo de 24 horas, presentó un empeoramiento de la acción y de las mioclonías inducidas por estímulos.1-3 Era capaz de relajarse completamente sin movimiento, pero cualquier movimiento volitivo iniciaba una ráfaga de sacudidas arrítmicas apendiculares (vídeo 1). La mioclonía incapacitante fue significativamente silenciada con levetiracetam y valproato. No se encontraron lesiones cerebelosas en la TC ni en la RMN.Vídeo 1. La mioclonía de acción es excepcionalmente rara (menos del 0,5% en una serie de pacientes que sufren una parada cardíaca) y se confunde potencialmente con el estado mioclónico de un paciente comatoso, aunque el examen, las imágenes, el grado de discapacidad, el tiempo de aparición y el pronóstico son muy divergentes.4 Normalmente, no existe un correlato de convulsión en el electroencefalograma (EEG).3 Los síntomas pueden mejorar o persistir de forma crónica, y muchos permanecen con una discapacidad significativa por la mioclonía. Las opciones de tratamiento farmacológico incluyen el levetiracetam, el ácido valproico y otros fármacos antiepilépticos (FAE).
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Un joven de 16 años sufrió una parada cardíaca e hipoxia cerebral a pesar de una rápida reanimación cardiopulmonar tras estar a punto de ahogarse. Permaneció inconsciente durante unas tres semanas, y quedó con una tetraparesia espástica leve y un déficit intelectual persistente. Pocos días después de recuperar la conciencia, se observaron por primera vez sacudidas breves y a veces violentas que afectaban a todo el cuerpo. Estas sacudidas, que se producían muchas veces al día, se precipitaban por la acción voluntaria y se agravaban con el estrés.
Una grabación videopoligráfica que captó varias de estas sacudidas mostró una mioclonía bilateral, principalmente proximal, de 100-200 ms de duración. Las sacudidas mioclónicas no se registraban durante el reposo, pero eran fácilmente provocadas por actividades motoras (mioclonía de acción). Se descartó la existencia de mioclonía epiléptica, ya que no se detectaron descargas epilépticas en el EEG que coincidieran con las sacudidas de la EMG, y porque el promedio de las sacudidas no reveló ningún pico del EEG que precediera a las sacudidas de la EMG.
Síndrome de Lance-adams
Antecedentes: El tratamiento de la mioclonía posthipóxica (MPH) puede ser un reto en pacientes que no responden a los medicamentos de primera línea. El MSP es una condición rara que tiene un impacto dramático en la calidad de vida de los pacientes. Los casos refractarios no son infrecuentes: Informamos de un paciente con MSP que no responde a los tratamientos convencionales y que mostró una mejora espectacular con oxibato de sodio (SBX). Se revisan los casos de MSP tratados con SBX que aparecen en la literatura.Discusión: Las mioclonías en reposo y las inducidas por estímulos responden de forma robusta al SBX, con una mejora significativa de la calidad de vida de los pacientes. La SBX puede considerarse en pacientes con MSP resistentes a los medicamentos de primera línea.
Riboldi GM, Frucht SJ. Evidencia creciente para el uso de oxibato de sodio en el síndrome de Lance-Adams resistente a múltiples fármacos. Temblor y otros movimientos hipercinéticos. 2019;9. DOI: http://doi.org/10.5334/tohm.472
El SBX es una sal sódica de γ-hidroxibutirato que se ha mostrado eficaz para mejorar los trastornos del movimiento que responden al alcohol. Actualmente, ha sido aprobado para el tratamiento de la somnolencia diurna excesiva y la cataplexia en la narcolepsia en los Estados Unidos, y también para el tratamiento de la dependencia del alcohol y la abstinencia aguda de alcohol en algunos países europeos. Se han comunicado resultados prometedores en pacientes con trastornos del movimiento refractarios al alcohol, como la distonía mioclónica, el temblor esencial, la disfonía espasmódica, el temblor vocal y, recientemente, también para la somnolencia diurna excesiva en la enfermedad de Parkinson.23,24,25,26,27 Los efectos adversos más comunes descritos con el uso del SBX son la sedación excesiva, el deterioro respiratorio y la depresión.