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Corea hemibalismo y mioclonia

junio 24, 2022
Corea hemibalismo y mioclonia

Lesión de hemibalismo

Ampliar todas las seccionesRegistrarseEntrarEnfermedad de HuntingtonÚltima actualización: 23 de marzo de 2022ResumenLa enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno neurodegenerativo del movimiento caracterizado por movimientos involuntarios e irregulares de las extremidades, el cuello, la cabeza y/o la cara (corea). Esta enfermedad hereditaria autosómica-dominante está causada por mutaciones (aumento del número de repeticiones de trinucleótidos CAG) en el gen de la huntingtina, que acaba provocando la disfunción de los circuitos motores subcorticales. La aparición de los síntomas depende del grado individual de las anomalías genéticas, pero suele producirse en torno a los 40 años de edad. En etapas posteriores, son comunes los síntomas psiquiátricos como la demencia y la depresión. Hasta la fecha, no existe ningún tratamiento modificador de la enfermedad. El manejo implica un tratamiento sintomático y cuidados de apoyo. Por término medio, la EH conduce a la muerte entre 15 y 20 años después de la aparición de los síntomas.

EpidemiologíaLos datos epidemiológicos se refieren a EE.UU., a menos que se especifique lo contrario.EtiologíaPatofisiologíaResumen Los cambios moleculares y celulares conducen a la pérdida neuronal y a la gliosis en el cuerpo estriado (especialmente en el núcleo caudado) y, posteriormente, en el tálamo y la corteza. Patomecanismo

Tratamiento del hemibalismo

Las imágenes de RM de alto campo ponderadas en T2 proporcionan una oportunidad única para la evaluación del sistema motor extrapiramidal. Las imágenes se ven afectadas por la presencia de pequeñas cantidades de sustancias paramagnéticas naturales -principalmente hierro- que delimitan el neoestriado (caudado y putamen), el globo pálido, el núcleo rojo, la sustancia negra y el núcleo dentado, principalmente por una disminución de la señal secundaria al efecto T2*. Los trastornos del movimiento se asocian con un aumento o una disminución de la señal, o ambos, en estas estructuras, dependiendo del proceso patológico. En la evaluación inicial de 113 pacientes con una variedad de trastornos del movimiento, se puede hacer una buena correlación de las anomalías de imagen con un esquema simplificado de las vías extrapiramidales y un sistema de clasificación de los movimientos anormales, parkinsonismo/tremor, distonía, corea, mioclonía y hemibalismo. Los parkinsonismos se caracterizan por anomalías del tracto cortico-ponto-cerebelo-dentato-rubro-tálamo-cortico-espinal o del tracto nigroestriado. Las distonías se caracterizan por anomalías del neoestriado que afectan predominantemente al putamen. Las coreas también se caracterizan por anomalías del neoestriado pero que afectan predominantemente al núcleo caudado. El hemibalismo se caracteriza por lesiones que afectan al núcleo subtalámico o a la vía asociada.

Corea de Sydenham

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El hemibalismo o hemiballismo es un síndrome de los ganglios basales que resulta de un daño en el núcleo subtalámico de los ganglios basales[1]. El hemibalismo es un raro trastorno del movimiento hipercinético,[2] que se caracteriza por violentos movimientos involuntarios de las extremidades,[1][3] en un lado del cuerpo,[4] y puede causar una discapacidad significativa.[5] El balismo afecta a ambos lados del cuerpo y es mucho más raro.[4] Los síntomas pueden disminuir durante el sueño[6].

El hemibalismo se diferencia de la corea en que los movimientos se producen en las extremidades proximales, mientras que en la corea los movimientos de las extremidades son distales[4].

La corea se debe a una lesión en

Los trastornos del movimiento hipercinético son una característica común de los trastornos autoinmunes, a menudo asociados con otros síntomas neurológicos y no neurológicos. Además, algunas presentaciones son muy evocadoras de una causa específica, como las crisis distónicas faciobraquiales en la encefalitis anti-LGI1. Por lo tanto, siempre debe realizarse un estudio autoinmune y una resonancia magnética cerebral en los pacientes que presentan trastornos del movimiento de inicio subagudo. Las principales causas y hallazgos se resumen en la Tabla 1.

Los trastornos del movimiento de todo tipo son una característica común de las encefalitis autoinmunes y paraneoplásicas, ya sea en la vanguardia de la fenomenología o como parte de un fenotipo más amplio (12, 13). El inicio subagudo de los trastornos del movimiento es una pista importante para el diagnóstico, que debe impulsar la búsqueda de autoanticuerpos en el suero y el líquido cefalorraquídeo (LCR). El diagnóstico precoz y adecuado es clave, ya que la mayoría de los pacientes responden bien a la inmunoterapia y/o al tratamiento de un cáncer subyacente, especialmente en los casos de autoanticuerpos dirigidos a antígenos de la superficie celular, y no tanto con los anticuerpos contra antígenos intracelulares (12).

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