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Valoracion temblor mioclonias y distonias

junio 20, 2022
Valoracion temblor mioclonias y distonias

Sacudidas mioclónicas

Los movimientos involuntarios componen un grupo de movimientos incontrolados que pueden manifestarse como temblor, tic, sacudida mioclónica, corea, atetosis, distonía o hemibalismo. Aquí se revisan las causas subyacentes y la observación de estos diagnósticos.

El reconocimiento de los movimientos involuntarios asociados a los trastornos del movimiento hipercinético es una habilidad diagnóstica importante. En esta página se describe el diagnóstico de las principales categorías de trastornos del movimiento hipercinético.

Nota: Puede haber un solapamiento entre estas categorías. Por ejemplo, ciertas formas de la enfermedad de Parkinson presentarán temblor postural. Por el contrario, el temblor esencial grave estará presente en reposo. Es importante buscar otros signos del diagnóstico que se sospecha para asegurarse de no pasar por alto el correcto.

El temblor postural es fácil de detectar pidiendo al paciente que extienda los brazos. Las causas incluyen un temblor fisiológico normal que puede aumentar en ciertos estados como la privación del sueño, el exceso de cafeína o nicotina, la abstinencia de alcohol, el aumento de los estados metabólicos como en el hipertiroidismo y el temblor esencial.

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Antecedentes: Los temblores se encuentran entre los trastornos del movimiento más comunes. Dado que puede haber una considerable variabilidad en la forma en que los clínicos evalúan el temblor, las herramientas cuantitativas objetivas como la electromiografía, la acelerometría y el análisis computarizado en espiral pueden ser muy útiles para establecer un diagnóstico clínico y en entornos de investigación.Métodos: En esta revisión, discutimos los diversos métodos de análisis cuantitativo del temblor y la clasificación y patogénesis del mismo. Se describen los temblores patológicos más comunes y una aproximación al diagnóstico de la etiología del temblor.Conclusiones: Los temblores patológicos son frecuentes y el diagnóstico de la etiología subyacente no siempre es sencillo. El análisis cuantitativo computarizado del temblor es un valioso complemento de la evaluación clínica cuidadosa para distinguir las enfermedades temblorosas de los temblores fisiológicos, y también puede ayudar a arrojar luz sobre su patogénesis.

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El temblor es uno de los trastornos del movimiento más comunes y se caracteriza por las oscilaciones rítmicas de una parte del cuerpo alrededor de una o más articulaciones.1 Los métodos de evaluación del temblor incluyen la simple observación clínica, las escalas de calificación estandarizadas, la evaluación clínica objetiva de las figuras dibujadas y el análisis computarizado del temblor. A continuación, se analiza un amplio panorama del temblor y las ventajas y desventajas relativas de los métodos de evaluación del temblor. Dado que existen diferentes tipos de temblor con numerosas causas subyacentes, el proceso de clasificación y evaluación del temblor es de vital importancia para establecer un diagnóstico correcto e iniciar el tratamiento más adecuado.

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J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2020 Aug; 91(8): 822-830. Publicado en línea el 26 de mayo de 2020. doi: 10.1136/jnnp-2019-322676PMCID: PMC7402459PMID: 32457087RevisiónEnfoque clínico sistemático para el diagnóstico del temblor de las extremidades superioresJaron van de Wardt,1 A M Madelein van der Stouwe,2,3 Michiel Dirkx,4 Jan Willem J Elting,2,3,5 Bart Post,4 Marina AJ Tijssen,2,3 y Rick C Helmich4Jaron van de Wardt

Los signos cerebelosos se observan en los síndromes de temblor intencional. El principal signo cerebeloso es la ataxia, que puede hacerse visible como dismetría de las extremidades o de los movimientos oculares, disartria, disdiadococinesia y marcha inestable de base amplia. Clínicamente, el síndrome del temblor consiste en un temblor unilateral o focal, cinético y lento (<5 Hz) (intencional), que puede ir acompañado de signos del tronco cerebral (por ejemplo, diplopía, parálisis de los nervios craneales). Si no hay signos cerebelosos o del tronco cerebral, sino sólo un temblor de intención, se puede hacer el diagnóstico de temblor de intención aislado, aunque esto es muy raro.2

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Los signos del tronco encefálico son relevantes, ya que pueden encontrarse en pacientes con miorritmia. Se trata de un trastorno del movimiento muy poco frecuente que se caracteriza por movimientos rítmicos de los músculos craneales o de las extremidades en reposo o durante la acción. Es unilateral o focal, de frecuencia lenta (<4 Hz) y suele tener un aspecto espasmódico. Debido a sus características clínicas irregulares, no se ajusta a las definiciones tradicionales de temblor. Por lo tanto, algunos han defendido que se considere la miorritmia como una entidad separada.22 La miorritmia óculo-masticatoria es casi patognomónica en pacientes con enfermedad de Whipple, y puede ir acompañada de un nistagmo lento convergente-divergente y una oftalmoparesia vertical.23

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El temblor es el trastorno del movimiento más frecuente en los adultos.1 La mayoría de los internistas y todos los neurólogos se encontrarán con pacientes con temblor en su consulta. Mediante una serie de 3 preguntas centradas en la historia y la fenomenología, demostramos un enfoque práctico para los pacientes con temblor en el ámbito ambulatorio. El temblor es un movimiento regular e hipercinético en el que una parte del cuerpo oscila de un lado a otro alrededor de un eje.

Una historia y una exploración meticulosas son indispensables para responder a estas preguntas. Pregunte sobre el curso temporal, la agudeza de la aparición, la progresión y los desencadenantes específicos del temblor. Obtenga un historial detallado de exposición a drogas, medicamentos actuales e intervenciones que mejoren el temblor (por ejemplo, ingestión de alcohol). Documentar cualquier antecedente familiar de temblor u otras dolencias neurológicas en los padres, hermanos e hijos.

Varios trastornos del movimiento hipercinético pueden imitar el temblor, incluyendo la mioclonía de acción y la distonía de los miembros superiores. Una vez descartados éstos, determinar si el temblor es aislado o se acompaña de otras anomalías neurológicas.

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