El mioclono nocturno es hereditario
Características clínicas: Sujeto masculino de 53 años con historia de mioclonías en piernas, espalda y hombros que comenzó hace 30-40 años con SPI. En la exploración se observó lo siguiente estrategia ojo-cabeza durante las persecuciones en vertical y hacia la izquierda, respuestas optocinéticas irregulares (OKR), sacudidas de onda cuadrada a lo largo de las pruebas de videonistagmografía (VNG) y del examen de cabecera con la misma frecuencia que las sacudidas mioclónicas, una caída en la posturografía dinámica con el sujeto en una superficie perturbada con los ojos cerrados y la cabeza extendida (PSECHE), y sacudidas mioclónicas durante el reflejo de estiramiento muscular (MSR) de la rótula bilateral, el braquiorradial y el bíceps.
Intervenciones y resultados: El sujeto fue atendido durante un período de cinco días, incluyendo la prueba/examen del primer día, tres sesiones diarias de tratamiento los cuatro días siguientes y la evaluación posterior al tratamiento el último día. La rehabilitación vestibular y la reeducación neuromuscular se aplicaron en la clínica, incluyendo ejercicios de estabilización de la mirada, procedimientos de estimulación eléctrica y aplicación terapéutica de luz en el ojo izquierdo desde el campo lateral. Se observó una mejora marcada en el quinto día con la resolución de la estrategia ojo-cabeza durante las persecuciones, la reducción de la amplitud del mioclonus durante la percusión de los MSR, la mejora de la puntuación de la estabilidad durante la posturografía dinámica, incluyendo un cambio del 0% al 63% con PSECHE, y el sujeto informó de una reducción de la actividad de las piernas inquietas. La actividad de sacudidas de onda cuadrada persistió durante la prueba VNG y durante el examen de cabecera
Mioclonía nocturna o síndrome de las piernas inquietas
El síndrome de las piernas inquietas (SPI) es una afección neurológica sensoriali que provoca sensaciones incómodas en las piernas y una necesidad imperiosa de moverlas. Los síntomas tienden a ser más graves en las horas de la tarde, lo que dificulta conciliar el sueño o volver a dormir después de despertarse durante la noche. Por eso también se clasifica como un trastorno del sueño.
La mioclonía del sueño, por otra parte, es una condición en la que los músculos se sacuden o se contraen repentina e involuntariamente durante las primeras etapas del sueño.ii Los que padecen el SPI también pueden sufrir mioclonía del sueño.
La causa exacta del SPI sigue siendo en gran medida desconocida, aunque algunas investigaciones sugieren que puede haber un componente genético en esta afección neurológica.v A menudo, puede encontrarse en familias en las que los síntomas aparecen antes de los 40 años.
También existen pruebas convincentes que sugieren que el SPI está relacionado con un problema en el área del cerebro que regula el movimiento (los ganglios basales).vi Los ganglios basales utilizan el neurotransmisor dopamina para controlar el movimiento y la actividad muscular. Si las vías nerviosas se interrumpen, pueden producirse movimientos involuntarios y espasmos.
Causas de las mioclonías nocturnas
El síndrome de las piernas inquietas es una de las enfermedades neurológicas más comunes y bien tratables, con una prevalencia del dos al diez por ciento. Los síntomas del SPI consisten en sensaciones desagradables en las extremidades inferiores que van acompañadas de un impulso de movimiento. Los síntomas se producen predominantemente en reposo, son más pronunciados por la tarde y/o la noche y se alivian con el movimiento. Es característico que los pacientes con SPI tengan movimientos periódicos nocturnos durante el sueño y mientras están despiertos. Tras el diagnóstico diferencial para distinguir las parestesias debidas a otras enfermedades (p. ej., neuropatía periférica), debe iniciarse la farmacoterapia si los síntomas del SPI limitan el bienestar del paciente y si existen trastornos del sueño. Como se ha demostrado en ensayos controlados, la levodopa/DDI estándar y de liberación lenta y los agonistas de la dopamina son opciones de tratamiento eficaces y seguras.
gen ebenfalls eine gute Wirksamkeit, bei geringem Nebenwirkungsprofil. Esto también puede observarse en los estudios realizados con los dos dopaminagonistas del cornezuelo, Lisurid (n=13) (12) y a-Dihydroergotamin (n=16) (42).
Síntomas de mioclonía nocturna
Antecedentes: El sustrato neuroanatómico del síndrome de las piernas inquietas (SPI) es poco conocido, y el diagnóstico se realiza clínicamente sobre la base de los síntomas sensoriales subjetivos, aunque suele estar presente un componente motor.Informe de casos: Informamos de dos casos de pacientes de edad avanzada con patología espinal que fueron remitidos por neurólogos por mioclonías. Ambos tenían movimientos semirrítmicos de las piernas que mejoraban parcialmente al estar de pie, pero negaban cualquier impulso de movimiento. Estos movimientos mejoraron drásticamente con pramipexol, un agonista de la dopamina utilizado para el SPI.Discusión: Proponemos que este ”mioclono” es en realidad el componente motor estereotípico aislado del SPI.
Ondo WG. Movimientos que imitan el mioclonus asociado a la patología de la médula espinal: ¿Se trata de un “Síndrome de piernas inquietas puro”? Temblor y otros movimientos hipercinéticos. 2012;2:tre-02-34-107-1. DOI: http://doi.org/10.5334/tohm.99
El síndrome de las piernas inquietas (SPI) se define clínicamente por la presencia de cuatro características clínicas: 1) impulso de mover las extremidades con o sin sensaciones; 2) empeoramiento en reposo; 3) mejora con la actividad; 4) empeoramiento por la tarde o la noche.1 Los movimientos periódicos de las extremidades durante el sueño (antes llamados mioclonías nocturnas)2 acompañan al SPI en la mayoría de los casos.3 En algunos casos también se observan movimientos de vigilia, denominados de forma variable discinesia mientras se está despierto o movimientos periódicos de las extremidades mientras se está despierto.4 Estos movimientos suelen considerarse el componente “motor” del SPI, mientras que el impulso de moverse es el componente “sensorial”. Dicho esto, no existen criterios para el SPI parcial en sujetos que cumplan parcialmente las cuatro características cardinales del SPI, ni se ha descrito formalmente un síndrome de un componente motor aislado del SPI sin el componente sensorial requerido.