Mioclonía del sueño
Introducción: La encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonía (PERM) es una forma grave del trastorno del espectro de la persona rígida que se caracteriza por espasmos dolorosos, sacudidas mioclónicas, hiperekplexia, disfunción del tronco cerebral y disautonomía, que a veces es resistente a los agentes γ-ácido aminobutírico (GABA). La respuesta a la inmunoterapia varía en función de los autoanticuerpos identificados. Informamos de una respuesta dramática a la dexmedetomidina en un paciente con PERM positiva a los anticuerpos contra el receptor de glicina (GlyR) que desarrolló racimos intratables de sacudidas mioclónicas e hiperactividad simpática paroxística (PSH) que era altamente refractaria al tratamiento sintomático convencional con fármacos GABAérgicos e inmunoterapia.
Presentación del caso: Un hombre japonés de 62 años fue trasladado a nuestro centro por espasmos dolorosos intermitentes que progresaron en gravedad durante las 7 semanas anteriores. En el momento del ingreso, presentaba nistagmo evocado por la mirada y espasmos dolorosos paroxísticos/ sacudidas mioclónicas desencadenadas por el sonido o el tacto. Las sacudidas mioclónicas empeoraron rápidamente, junto con el desarrollo de hiperekplexia, opistótono y PSH, lo que llevó a una apnea prolongada que requirió ventilación mecánica. Las imágenes de resonancia magnética del cerebro y de la médula espinal no presentaban ningún signo. El examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) reveló una leve pleocitosis y bandas oligoclonales. La electromiografía de superficie confirmó una actividad motora continua simultánea agonista-antagonista. Basándose en las características clínico-electrofisiológicas, se sospechó una PERM. Inicialmente se le trató con esteroides intravenosos, inmunoglobulina, benzodiacepinas y propofol, pero los síntomas persistieron. El día 9, recibió una infusión continua de dexmedetomidina, que dio lugar a una reducción drástica de la frecuencia de los grupos de sacudidas mioclónicas y de la PSH. El efecto de la dexmedetomidina se confirmó mediante electromiografía de superficie. La adición de intercambio de plasma dio lugar a una mejora clínica adicional. Se identificaron anticuerpos GlyR en el LCR, pero no en el suero, lo que llevó al diagnóstico de PERM positiva a los anticuerpos GlyR.
Convulsión mioclónica
La mioclonía pediátrica es el término que designa los movimientos rápidos y espasmódicos de los músculos de un niño. Estos movimientos son involuntarios, es decir, su hijo no puede controlarlos. Pueden tener muchas causas diferentes. Algunas formas no son graves (benignas), mientras que otras pueden ser síntomas de enfermedades subyacentes más graves.
En Children’s Health, el equipo de neurología tiene una amplia formación y experiencia en el trabajo con niños que tienen trastornos del movimiento. Diagnosticamos y tratamos todas las formas de mioclonía, así como las condiciones que las causan, para dar a su hijo la atención que necesita.
Un niño con esta afección experimenta movimientos musculares rápidos y espasmódicos. Estos movimientos varían en cuanto a la frecuencia con la que se producen y la gravedad de los mismos. Los niños pueden tener pequeñas sacudidas de vez en cuando o grandes movimientos que se producen con frecuencia. Las mioclonías pueden afectar a muchas partes del cuerpo o sólo a una, como un brazo o una pierna. Algunas formas se producen por sí solas, como el hipo o las sacudidas repetitivas cuando el niño se está quedando dormido. Otras formas de mioclonía están causadas por un trastorno del sistema nervioso (neurológico), como la epilepsia.
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Las mioclonías se caracterizan por sacudidas repentinas, breves e involuntarias de un músculo o grupo de músculos. Puede ser una sacudida positiva causada por una contracción muscular, o una sacudida negativa causada por una interrupción de la actividad muscular. La clasificación de las mioclonías puede ser anatómica, clínica o etiológica; sin embargo, el origen anatómico de las sacudidas es el más utilizado en la práctica clínica. Con la ayuda del examen electrofisiológico mediante electromiografía en combinación con electroencefalografía, las sacudidas pueden subdividirse en corticales -que son las más comunes-, subcorticales (o no corticales), incluyendo las mioclonías del tronco cerebral, espinales y periféricas. La presentación clínica de las mioclonías tiene un valor añadido en la diferenciación de estos subtipos. Las mioclonías corticales que se presentan principalmente en las extremidades distales y en la cara son sensibles al estímulo, a diferencia de las mioclonías subcorticales que muestran principalmente sacudidas proximales y axiales.
Una gran variedad de causas tanto adquiridas como genéticas se asocian a las mioclonías, lo que hace que el proceso de diagnóstico para encontrar la etiología sea un reto. Tanto el sustrato anatómico como las características clínicas adicionales que lo acompañan proporcionan información importante sobre la enfermedad subyacente y ayudan a orientar hacia un diagnóstico diferencial más específico.
Mioclonía
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El mioclono es una sacudida breve, involuntaria e irregular (sin ritmo) de un músculo o grupo de músculos, diferente del clonus, que es rítmico o regular. La mioclonía describe un signo médico y, por lo general, no es un diagnóstico de una enfermedad. Estas contracciones mioclónicas, sacudidas o convulsiones suelen ser causadas por contracciones musculares repentinas (mioclonía positiva) o breves lapsos de contracción (mioclonía negativa). La circunstancia más común en la que se producen es mientras se duerme (sacudida hipnótica). Las sacudidas mioclónicas se producen en personas sanas y son experimentadas ocasionalmente por todo el mundo. Sin embargo, cuando aparecen con más persistencia y se generalizan pueden ser un signo de diversos trastornos neurológicos. El hipo es un tipo de sacudida mioclónica que afecta específicamente al diafragma. Cuando un espasmo es provocado por otra persona se conoce como espasmo provocado. Los ataques de estremecimiento en los bebés entran en esta categoría.