Mioclonía post anóxica actualizada
La mioclonía post anóxica es una forma de mioclonía frecuentemente causada por un paro cardíaco. El desarrollo de un modelo animal puede facilitar la comprensión de esta afección y sus tratamientos. Describimos un modelo animal de mioclonía post-hipoxia desarrollado en nuestro laboratorio a través de un paro cardíaco, inducido inicialmente por una sustancia química y posteriormente por una obstrucción mecánica de los principales vasos cardíacos. Estos animales responden al valproato, al clonazepam y al 5-hidroxitriptófano de forma similar a su homólogo humano. Revisamos sus características conductuales, farmacológicas y neuropatológicas. La terapia desarrollada para la mioclonía en este modelo puede ser útil para la mioclonía de otras etiologías, como la degeneración corticobasal, los trastornos de los cuerpos de Lewy, la enfermedad de Creutzfeld-Jacob y la enfermedad de Alzheimer.
Síndrome de Lance-adams con intervención fisioterapéutica post-hipoxia
Chris es intensivista y especialista en ECMO en la UCI Alfred de Melbourne. También es profesor clínico adjunto en la Universidad de Monash. Es cofundador de la Red de Educadores Clínicos de Australia y Nueva Zelanda (ANZCEN) y dirige el programa de incubación de educadores clínicos de ANZCEN. Forma parte de la Junta Directiva de la Fundación de Cuidados Intensivos y es examinador de la primera parte del Colegio de Medicina Intensiva. Es un educador clínico reconocido internacionalmente con una pasión por ayudar a los clínicos a aprender y por mejorar el rendimiento clínico de individuos y colectivos.
Tras finalizar su carrera de medicina en la Universidad de Auckland, continuó su formación de posgrado en Nueva Zelanda, así como en el Territorio del Norte de Australia, Perth y Melbourne. Ha completado la formación de becario tanto en medicina de cuidados intensivos como en medicina de urgencias, así como la formación de posgrado en bioquímica, toxicología clínica, epidemiología clínica y educación profesional sanitaria.
Mioclonía post-hipoxia
En 64/79 (81%) pacientes con MSP agudas se realizaron estudios electrofisiológicos. La SEP se registró tras el recalentamiento en 51 (65%) pacientes. Los resultados se muestran en la Tabla 3. La mayoría de los pacientes tenían SEP presentes, sólo 3 pacientes tenían un potencial gigante en los registros. El 63% de los pacientes recibió medicación durante los registros de SEP. Los tres pacientes con un potencial de SEP gigante recibieron fenitoína, o levetiracetam en combinación con valproato sódico o fenitoína.Tabla 3
Se realizaron un total de 36 EEG, cuyos resultados se muestran en la Tabla 4. En 23 pacientes (64%) se cumplieron los criterios EEG para un origen cortical. Se observó actividad epileptiforme y/o estado epiléptico en 18/36 pacientes (50%). Nueve EEG mostraron descargas periódicas generalizadas; en 4 también se observó actividad epileptiforme. Sólo 2 pacientes tenían un patrón de supresión de ráfagas en el EEG, ambos pacientes tenían un estado mioclónico reportado. No se realizó ningún EEG en los dos pacientes con antecedentes médicos conocidos de epilepsia. En dos de los tres pacientes con un potencial SEP gigante, se realizó un EEG. Un EEG mostró actividad epiléptica, el otro un estado epiléptico. De los pacientes a los que se les realizaron registros EEG, tres pacientes se recuperaron bien; ninguno de los EEG de estos pacientes mostró reactividad de fondo, ni ninguna de las características EEG puntuadas.Tabla 4
Mioclonía post hipóxica diferenciando etiologías benignas y malignas en el diagnóstico y pronóstico
Los estudios neurofisiológicos, como la electromiografía (EMG), la electroencefalografía (EEG), el potencial evocado somatosensorial (SEP), los transitorios del EEG promediados hacia atrás y el reflejo de larga latencia, son útiles para encontrar el generador del mioclono.6,7 La información revisada sobre el espectro de los hallazgos neurofisiológicos observados en los tipos de MSP es limitada. Para estudiar la fisiopatología y el tratamiento de las MSP es necesario tener una perspectiva de todo el espectro de las mioclonías agudas y crónicas de las MSP, prestando atención tanto a los hallazgos clínicos como a los neurofisiológicos. El objetivo de esta revisión es proporcionar una descripción actualizada de la literatura y discutir todo el espectro de este inusual trastorno, y disminuir la confusión entre los dos tipos principales de MSP. Destacamos las diferencias clínicas, los hallazgos neurofisiológicos y el tratamiento mediante la revisión de los informes recientemente publicados para ambos tipos de MSP.
Realizamos una búsqueda bibliográfica sistemática en la base de datos PUBMED utilizando los términos “myoclonus”, “post-anoxic myoclonus”, “post-hypoxic myoclonus” y “Lance-Adams syndrome”. La búsqueda se realizó en diciembre de 2015 e incluyó artículos publicados en lengua inglesa desde 1960 hasta 2015. Esta estrategia de búsqueda reveló más de 8.000 artículos. Se incluyeron en la revisión los artículos publicados en revistas revisadas por pares y que informaban de casos de mioclonía después de la hipoxia. La mayoría de los artículos eran informes de casos y series de casos. Los artículos de revisión se consideraron sólo si incluían informes de casos o series de casos. También se revisaron los artículos relevantes que estaban presentes en las listas de referencias de los artículos identificados para obtener una perspectiva adicional.