Mioclonía espinal
Una mujer de 55 años, hipertensa y diabética, presentó movimientos espasmódicos de inicio repentino en la parte inferior del tronco y las piernas. Se presentaba tanto en la vigilia como en el sueño y se agravaba con el estrés mental así como con la estimulación sensorial. La exploración reveló sacudidas rítmicas que afectaban a los músculos de la parte inferior del abdomen y de las piernas. Los miembros inferiores tenían un volumen y una potencia muscular normales, un tono aumentado, reflejos tendinosos profundos exagerados, respuesta plantar flexora bilateral con una función autonómica sensorial y cerebelosa normal. Las investigaciones, incluyendo el estudio del LCR, la resonancia magnética de la columna dorsal y la VNC fueron normales. Un tratamiento combinado con tizanidina, baclofeno y clonazepam indujo una mejora gradual en 6 semanas.
Mioclonía – actualización
ResumenAntecedentesEl síndrome de encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonía (PERM) es una enfermedad neurológica rara. Sus características clínicas incluyen rigidez muscular axial y de las extremidades, mioclonías, espasmos dolorosos e hiperekplexia. El diagnóstico de esta enfermedad puede ser muy difícil y el tratamiento óptimo a largo plazo no está claro.Presentación del casoInformamos de un caso de un paciente de 62 años que ingresó por mioclonías repetitivas y rigidez en las extremidades inferiores que progresaban desde hacía 10 años, asociadas a una encefalopatía fluctuante que requería estancias en la Unidad de Cuidados Intensivos. Se propusieron múltiples diagnósticos y tratamientos, sin éxito, antes de establecer el diagnóstico de síndrome PERM. En asociación con la presentación clínica, un fuerte resultado positivo para los anticuerpos GAD (ácido glutámico decarboxilasa) condujo al diagnóstico del síndrome PERM.ConclusionesEl síndrome PERM es una enfermedad rara y su diagnóstico no es fácil. Una vez establecido el diagnóstico, debe seguirse el tratamiento correcto, que podría salvar la vida, independientemente de un diagnóstico tardío. Se sugiere el mantenimiento de la corticoterapia oral a largo plazo para prevenir las recaídas.
Mioclonía subcortical
Autor correspondiente: Dr. Hee-Tae Kim, Departamento de Neurología, Facultad de Medicina, Universidad de Hanyang, 17 Haengdang-dong, Seongdong-gu, Seúl 133-792, Corea, Tel +82-2-2290-8372, Fax +82-2-2296-8370, E-mail kimht@hanyang.ac.kr
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Los estudios de EMG pueden ser útiles en el diagnóstico del temblor. Para apoyar el diagnóstico del temblor, basta con la EMG de superficie, y rara vez son necesarias las grabaciones con aguja. Es el mejor método para identificar los músculos y el segmento de la extremidad implicados.1 La inspección de la señal EMG de un temblor revela si éste es regular o irregular. En algunos casos, existen algunas discrepancias entre el análisis clínico del temblor y el análisis EMG del mismo. Por lo tanto, los estudios de EMG son necesarios para el diagnóstico adecuado del temblor. En un temblor, la señal asíncrona se describiría como alternante. En el temblor esencial, la frecuencia varía de 4 a 11 Hz con actividad sincrónica en los músculos antagonistas. El acelerómetro con pesos en las manos puede mostrar un cambio en la frecuencia máxima con el temblor fisiológico exagerado y una frecuencia constante con el temblor esencial.
Sacudidas mioclónicas
Correspondencia: Hyunwoo Nam, MD, PhD. Departamento de Neurología, Gobierno Metropolitano de Seúl-Universidad Nacional de Seúl Centro Médico Boramae, Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Seúl, 20 Boramae-ro 5-gil, Dongjak-gu, Seúl 07061, Corea. Tel +82-2-870-2471, Fax +82-2-870-3866, Email: spore85@gmail.com
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Propriospinal mioclonía (PSM) se caracteriza por sacudidas mioclónicas que surgen de los músculos torácicos o abdominales y la difusión a caudal y rostral segments.1, 2 El PSM fenotipos se han clasificado en sintomática, idiopática, funcional, y en el inicio del sueño.1 PSM en el inicio del sueño se caracteriza por sacudidas en la transición de la vigilia al sueño.1, 3 Aquí se informa de un paciente con la presentación inusual de PSM observado durante el sueño estable.