Convulsiones bebé
Autor correspondiente: Joon Won Kang, MD, PhD. Departamento de Pediatría, Hospital de la Universidad Nacional de Chungnam, Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Chungnam, 282 Munwha-ro, Jung-gu, Daejeon 35015, Corea Email: childlove@cnu.ac.kr
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Los eventos paroxísticos no epilépticos (PNE) comprenden una variedad de comportamientos no epilépticos y se dividen en varios tipos. Es posible realizar un diagnóstico más preciso examinando el vídeo proporcionado por el cuidador. En los lactantes, la PNE fisiológica representa la mayor parte de las PNE. Es importante excluir la epilepsia, para lo cual los análisis de sangre, la electroencefalografía y las pruebas de imagen pueden facilitar el diagnóstico diferencial. Dado que la mayoría de las ENP tienen una evolución benigna, los síntomas suelen mejorar con la edad y sin tratamiento especial. Por lo tanto, es importante tranquilizar a los cuidadores tras realizar un diagnóstico preciso.
Mioclonía benigna de la infancia
Los espasmos benignos de la infancia (EBI), anteriormente descritos como espasmos infantiles benignos no epilépticos o mioclonías benignas de la primera infancia, son movimientos no epilépticos que se manifiestan durante el primer año de vida y se resuelven espontáneamente en el segundo año de vida. Los EBI se caracterizan por espasmos que suelen durar entre 1 y 2 segundos y que afectan, en distintos grados, a la cabeza, el cuello, el tronco, los hombros y las extremidades superiores. Los registros de EEG ictales e interictales son normales. Las BSI no se asocian a una regresión del desarrollo y no requieren tratamiento. La distinción entre las ISB y los trastornos epilépticos infantiles, como los espasmos epilépticos o la epilepsia mioclónica de la infancia, puede ser un reto dadas las similitudes clínicas. Además, los EEG interictales pueden ser normales en todas las condiciones. Los espasmos epilépticos y la epilepsia mioclónica requieren un tratamiento oportuno para mejorar los resultados del neurodesarrollo. Describimos a un bebé de seis meses que presenta movimientos espasmódicos. Sus paroxismos, así como los antecedentes familiares positivos de espasmos epilépticos, coincidían con un probable diagnóstico de síndrome de West. Sorprendentemente, el video-EEG ictal no reveló actividad epileptiforme, y sugirió un diagnóstico de BSI. Destacamos que el video-EEG ictal es el patrón de oro para la clasificación de los paroxismos infantiles como epilépticos o no epilépticos, evitando así el sobretratamiento de la ISB y facilitando el tratamiento oportuno de las epilepsias infantiles. [Publicado con secuencias de vídeo].
Mioclonía benigna del sueño en la infancia
El BNSM se produce en las primeras semanas de vida y suele resolverse por sí solo en los primeros 3-4 meses de vida[2]. A menudo preocupa a los padres porque puede parecer una convulsión, pero no lo es. Las características que pueden ayudar a distinguir esta afección de las convulsiones son las siguientes Los movimientos mioclónicos sólo se producen durante el sueño, cuando se despierta al bebé los movimientos mioclónicos cesan, EEG normal, examen neurológico normal, examen del desarrollo normal. Las sacudidas mioclónicas se producen durante el sueño no REM[cita requerida].
Espasmos infantiles
La mioclonía neonatal benigna del sueño (BNSM) se caracteriza por sacudidas mioclónicas que sólo se producen durante el sueño y que cesan bruscamente cuando el niño se despierta. Es una afección benigna que se confunde frecuentemente con crisis epilépticas durante la infancia.
En un estudio retrospectivo de 38 recién nacidos con BNSM, se revisaron todas las historias clínicas de los pacientes y se estudiaron los datos sobre el cuadro clínico y los resultados de las investigaciones. Los datos para el análisis del desarrollo neurológico de los niños y el momento en que cesaron las sacudidas mioclónicas se obtuvieron de los expedientes de los pacientes externos y de las entrevistas a los padres.
Las sacudidas mioclónicas se iniciaron entre el día 1 y el día 16 (mediana de 3 días, intervalo de confianza del 95%: 2-4 días); eran en su mayoría bilaterales, sincrónicas y de distribución simétrica, y nunca afectaban a los músculos faciales. Un episodio de sacudidas duraba desde unos segundos hasta 20 minutos. En todos los casos, las sacudidas se produjeron sólo durante el sueño: cuando el niño estaba somnoliento o se dormía en 20, cuando el niño había estado dormido durante más de 20 minutos en 5, antes de despertarse en 3 y en diferentes etapas del sueño en 5 bebés. En la mayoría de los casos (32), las sacudidas cesaron espontáneamente, y en 6 al despertar. La evaluación neurológica reveló resultados óptimos en la mayoría de los lactantes (22), hiperexcitabilidad en 11 y anomalías leves del tono muscular en 5. En dos lactantes la electroencefalografía (EEG) realizada durante el ataque de sacudidas no mostró actividad paroxística. En el resto, el EEG realizado entre los episodios de sacudidas fue normal, aparte de las anormalidades leves encontradas en seis niños. La ecografía reveló resultados normales en todos los niños, excepto en ocho, en los que se encontraron anomalías leves. Las sacudidas mioclónicas remitieron entre las 2 semanas y los 10 meses de edad (mediana de 2 meses, intervalo de confianza del 95%: 1-2 meses). El seguimiento entre los 3 y los 12 meses de edad reveló resultados óptimos de la evaluación neurológica en 30 lactantes y signos neurológicos ligeramente anormales en 8.