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La mioclonía neonatal benigna del sueño (BNSM) se caracteriza por sacudidas mioclónicas que se producen sólo durante el sueño y que cesan bruscamente cuando el niño se despierta. Es una afección benigna que se confunde frecuentemente con crisis epilépticas durante la infancia.
En un estudio retrospectivo de 38 recién nacidos con BNSM, se revisaron todas las historias clínicas de los pacientes y se estudiaron los datos sobre el cuadro clínico y los resultados de las investigaciones. Los datos para el análisis del desarrollo neurológico de los niños y el momento en que cesaron las sacudidas mioclónicas se obtuvieron de los expedientes de los pacientes externos y de las entrevistas a los padres.
Las sacudidas mioclónicas se iniciaron entre el día 1 y el día 16 (mediana de 3 días, intervalo de confianza del 95%: 2-4 días); eran en su mayoría bilaterales, sincrónicas y de distribución simétrica, y nunca afectaban a los músculos faciales. Un episodio de sacudidas duraba desde unos segundos hasta 20 minutos. En todos los casos, las sacudidas se produjeron sólo durante el sueño: cuando el niño estaba somnoliento o se dormía en 20, cuando el niño había estado dormido durante más de 20 minutos en 5, antes de despertarse en 3 y en diferentes etapas del sueño en 5 bebés. En la mayoría de los casos (32), las sacudidas cesaron espontáneamente, y en 6 al despertar. La evaluación neurológica reveló resultados óptimos en la mayoría de los lactantes (22), hiperexcitabilidad en 11 y anomalías leves del tono muscular en 5. En dos lactantes la electroencefalografía (EEG) realizada durante el ataque de sacudidas no mostró actividad paroxística. En el resto, el EEG realizado entre los episodios de sacudidas fue normal, aparte de las anormalidades leves encontradas en seis niños. La ecografía reveló resultados normales en todos los niños, excepto en ocho, en los que se encontraron anomalías leves. Las sacudidas mioclónicas remitieron entre las 2 semanas y los 10 meses de edad (mediana de 2 meses, intervalo de confianza del 95%: 1-2 meses). El seguimiento entre los 3 y los 12 meses de edad reveló resultados óptimos de la evaluación neurológica en 30 lactantes y signos neurológicos ligeramente anormales en 8.
Convulsiones bebé
Los investigadores de la UI creen que las sacudidas de los bebés durante el sueño con movimientos oculares rápidos (REM) están relacionadas con el desarrollo sensoriomotor: cuando el cuerpo dormido se sacude, se activan circuitos en todo el cerebro en desarrollo y se enseña a los recién nacidos sobre sus extremidades y lo que pueden hacer con ellas.
Cuando su hija nació hace dos años y medio, Mary Goldsberry-Troyer observó con entusiasmo los hitos típicos del desarrollo de su primogénita. Observó cuando Vivi sonreía, se daba la vuelta y daba su primer paso.
Lo que esta madre de Iowa City observó fue una actividad que Mark Blumberg, profesor del Departamento de Ciencias Psicológicas y Cerebrales de la Universidad de Iowa, lleva dos décadas estudiando: los espasmos del sueño, esas pequeñas sacudidas y espasmos de los brazos y las piernas, los dedos de las manos y los pies, los ojos y los párpados, la cabeza, la boca, las mejillas y las cejas que la mayoría de la gente supone que son sólo respuestas a los sueños.
Creen que las sacudidas durante el sueño con movimientos oculares rápidos (REM) están relacionadas con el desarrollo sensoriomotor, es decir, que cuando el cuerpo dormido se sacude, está activando circuitos en todo el cerebro en desarrollo y enseñando a los recién nacidos sobre sus extremidades y lo que pueden hacer con ellas. Los investigadores creen que comprender el desarrollo motor y sensoriomotor temprano es clave para entender el desarrollo típico y también puede proporcionar pistas para entender trastornos del neurodesarrollo como el autismo y la esquizofrenia.
Espasmos infantiles
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Hay un nombre para este movimiento repentino. Se llama mioclonía, que los Institutos Nacionales de la Salud definen como una “contracción o sacudida breve e involuntaria de un músculo o grupo de músculos”. El hipo es una forma de mioclonía.
Cuando ocurre durante el sueño, se denomina mioclonía del sueño. Es más frecuente en la infancia, pero puede prolongarse hasta la edad adulta. La mayoría de las veces, la mioclonía del sueño es perfectamente normal y no hay que preocuparse por ella.
Los síntomas de la mioclonía del sueño son difíciles de pasar por alto. Además de sacudidas y espasmos, los signos también pueden denominarse sacudidas, espasmos o contracciones. Y pueden ocurrir de todo tipo: una o muchas veces seguidas, un solo episodio o muchas veces por noche, en un patrón o no.
Mioclonias del sueño en bebes de 6 meses en línea
-Suele ser a término -Focal/multifocal —Migra de una extremidad a otra (Marcha jacksoniana)-Movimientos clónicos de las extremidades con movimiento de retorno lento-Asociado a una lesión cortical focal:-infección, hemorragia, traumatismo, infartos (lo más común)
Convulsión que se produce en la infancia después de un mes de edad, asociada a una enfermedad febril NO causada por una infección del SNC (y sin convulsiones previas) -límite de edad superior en torno a los 6-7 años y/o -no siempre con actividad convulsiva- fuerte componente genético
-Encefalopatía epiléptica infantil -5 veces más frecuente en los varones- Tríada: -múltiples tipos de convulsiones -retraso o regresión del desarrollo- EEG característico: actividad rápida paroxística (PFA) y descargas lentas de picos y ondas
-ocurre con más frecuencia durante el sueño (como el sonambulismo) -golpes y espasmos faciales -más común en los varones- se detiene en la pubertad -el tratamiento no suele ser necesario- buen pronóstico por lo general (a menos que los EEG sean anormales, puede haber problemas de aprendizaje)
Escenario 1: Un varón de 6 meses de edad es visto para una visita urgente en su oficina. La madre dice que estaba bien hasta hace una semana. En ese momento empezó a tener movimientos espasmódicos. Estos movimientos incluían la flexión de los brazos, las piernas y la cintura. Al principio sólo tenía un movimiento, pero pronto combinaba varios juntos y lloraba después. ¿Pruebas? ¿Tratamiento?