Fasciculaciones y espasmos musculares
Los síndromes paraneoplásicos se entienden ahora como un grupo heterogéneo de síndromes clínicos caracterizados por una constelación reconocible de signos y síntomas en un paciente que se produce en asociación con procesos de enfermedad neoplásica. Es esencial distinguir que estos hallazgos clínicos encontrados en los síndromes paraneoplásicos son causados por tumores primarios de un sitio distante y no implican que el tumor primario cause daño tisular por invasión directa, compresión o metástasis (5,6). Generalmente, la fisiopatología que causa los síndromes paraneoplásicos implica la producción ectópica de hormonas o péptidos biológicamente activos por parte del tumor primario, o alternativamente por procesos inmunomediados, incluyendo mecanismos mediados por anticuerpos y células. La reactividad cruzada entre los antígenos tumorales y el tejido normal del huésped es la responsable de los procesos de la enfermedad que se observan habitualmente en los síndromes paraneoplásicos que producen daños por hormonas o péptidos biológicamente activos específicos del tejido (2). Los síndromes paraneoplásicos pueden clasificarse según los sistemas en los que se produce el proceso de la enfermedad (endocrino, neurológico, dermatológico, reumatológico, inmunológico, hematológico e inespecífico).
Polimioclonía, laringoespasmo y ataxia cerebelosa
El síndrome opsoclono-mioclónico (OMS) es una enfermedad neuroinflamatoria rara de origen paraneoplásico, parainfeccioso o idiopático, caracterizada por opsoclono, mioclonía, ataxia y trastornos del comportamiento y del sueño.
La OMS se presenta típicamente entre 1 y 3 años de edad, aunque puede aparecer antes o después en la infancia. Se caracteriza por opsoclono (movimientos oculares rápidos, multidireccionales y conjugados), sacudidas mioclónicas, ataxia, irritabilidad y trastornos del sueño. El curso clínico puede ser monofásico o con recaídas crónicas. La OMS se asocia en aproximadamente el 50% de los casos pediátricos con un neuroblastoma (véase este término); este tumor suele ser (aunque no siempre) de bajo grado con un buen resultado oncológico. También se produce una afección similar de aparición en adultos, pero está asociada a diferentes tipos de cáncer, sobre todo al cáncer de pulmón de células pequeñas (véase este término) y al adenocarcinoma de mama.Etiología
La OMS puede tener un origen paraneoplásico, parainfeccioso o idiopático. En la mayoría de los casos paraneoplásicos pediátricos, se encuentra un neuroblastoma. Las infecciones que desencadenan la OMS incluyen una variedad de agentes virales y bacterianos, como los estreptococos, el micoplasma y la varicela zoster. Se desconoce el mecanismo exacto, pero se ha sugerido una disfunción autoinmune del tronco del encéfalo y/o del cerebelo; el opsoclono puede reflejar una desinhibición del núcleo fastigial del cerebelo o una interacción desordenada entre las neuronas de la omnipausa y del estallido, pero los elementos cognitivos y conductuales de la enfermedad, así como los estudios de imagen recientes, sugieren un proceso neurológico más amplio.Métodos de diagnóstico
Encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonía
Antecedentes: Los trastornos paraneoplásicos del movimiento en el cáncer de próstata son raros y, hasta donde sabemos, no se ha informado previamente de mioclonías paraneoplásicas.Informe de casos: Informamos de dos hombres con adenocarcinoma de próstata que desarrollaron una mioclonía de acción aislada que responde al alcohol en una pierna. La mioclonía estaba ausente en reposo pero se desencadenaba con el movimiento, al ponerse de pie o al caminar. Las evaluaciones excluyeron la invasión maligna del sistema nervioso, y las pruebas de anticuerpos paraneoplásicos comerciales en suero y líquido cefalorraquídeo no revelaron nada. Ambos pacientes experimentaron una mejora significativa con el alcohol, y se utilizó oxibato de sodio en un paciente con un buen beneficio inicial.Discusión: La mioclonía de piernas que responde al alcohol podría ser un nuevo síndrome paraneoplásico asociado al cáncer de próstata. La naturaleza del síndrome y el origen del mioclono son actualmente desconocidos.
Síndrome opsoclono-mioclono de inicio en el adulto
Este artículo se publica bajo licencia de BioMed Central Ltd. Este es un artículo de acceso abierto distribuido bajo los términos de la Licencia de Atribución de Creative Commons (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), que permite el uso, la distribución y la reproducción sin restricciones en cualquier medio, siempre que se cite adecuadamente la obra original.
Orphanet J Rare Dis 2, 22 (2007). https://doi.org/10.1186/1750-1172-2-22Download citationShare this articleAnyone you share the following link with will be able to read this content:Get shareable linkSorry, a shareable link is not currently available for this article.Copy to clipboard