Mioclonía neonatal benigna del sueño
La mioclonía benigna de la primera infancia, descrita por primera vez por Fejerman y Lombroso, es un fenómeno paroxístico de los primeros 2 años de vida que se produce en bebés neurológicamente sanos durante la vigilia, y que suele desencadenarse por la excitación o la frustración. Estudiamos las características neurofisiológicas del fenómeno en cinco niños, de entre 7 y 11 meses de edad, que fueron monitorizados mediante registro de video-EEG, y mediante registro poligráfico en 3 de los 5 casos. El fenómeno se caracteriza por una manifestación motora paroxística de tipo tembloroso que afecta principalmente al tronco y a veces a la cabeza, asociada a contracciones tónicas de las extremidades de intensidad variable, desde apenas perceptibles hasta más sostenidas. La contraparte del EEG nunca mostró modificaciones, el estudio poligráfico demostró una breve contracción tónica de los miembros. La manifestación clínica no debe confundirse con los espasmos del síndrome de espasmos infantiles epilépticos, ni con las convulsiones tónicas reflejas de la primera infancia. Aunque el fenómeno es ya ampliamente conocido, su registro poligráfico es raramente reportado en la literatura. Los datos poligráficos de nuestros pacientes contribuyen al diagnóstico y a la comprensión de la fisiopatología de esta manifestación paroxística.
Mioclonía benigna del sueño
La epilepsia mioclónica de la infancia es un raro síndrome epiléptico autolimitado que se caracteriza por breves crisis mioclónicas en niños previamente sanos y con un desarrollo normal en los primeros tres años de vida. Esta actividad revisa la evaluación y el tratamiento de la epilepsia mioclónica de la infancia y destaca el papel del equipo interprofesional en la evaluación y el tratamiento de los pacientes con esta enfermedad.
La epilepsia mioclónica de la infancia (EMI) es un síndrome epiléptico autolimitado poco frecuente que se caracteriza por breves crisis mioclónicas en niños previamente sanos y con un desarrollo normal, y que aparece en los tres primeros años de vida. La MEI se denomina popularmente “epilepsia mioclónica benigna del lactante” (BMEI), descrita por primera vez por Dravet y Bureau en 1981.[1] Antes de la descripción de Dravet et al., se han notificado varios casos similares pero con nombres diferentes, como “epilepsia mioclónica de la infancia” de Jeavons.[2] La BMEI no tiene un curso ni un pronóstico benignos en algunos niños, por lo que se eliminó la palabra “benigna” del nombre. La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) ha incluido la EMEI entre los síndromes epilépticos neonatales/infantiles en el apartado de epilepsias generalizadas idiopáticas de inicio relacionado con la edad[3][4][5][6].
Espasmo infantil
El autor informa de un bebé varón con mioclonía benigna de la primera infancia (MBI). Las series de espasmos se observaron por primera vez a la edad de 6 meses, y luego ocurrieron de una a tres veces al día mientras estaba despierto, pero nunca durante el sueño. El primer examen a la edad de 8 meses reveló un bebé de desarrollo normal, sin ninguna anormalidad neurológica. Los electroencefalogramas (EEG) interictal e ictal eran normales. Durante tres meses de observación de seguimiento sin medicación, los espasmos desaparecieron completamente. Posteriormente, se le observó hasta los 2 años y 0 meses de edad y mostró un desarrollo psicomotor normal, un EEG normal sin descargas epilépticas y ausencia de cualquier tipo de crisis.Los espasmos asociados a la BMEI se han considerado un fenómeno no epiléptico. Son benignos y desaparecen espontáneamente sin ninguna complicación. Por lo tanto, es importante diferenciar la EMB de varios síndromes epilépticos, especialmente el síndrome de West, para evitar la administración innecesaria de fármacos antiepilépticos.
Síndrome de West بالعربي
INTRODUCCIÓN. Los trastornos paroxísticos transitorios del movimiento en la infancia engloban un grupo de trastornos que aparecen durante el periodo neonatal y en los primeros años de vida, y que desaparecen espontáneamente sin dejar secuelas. Este artículo pretende revisar los principales trastornos paroxísticos benignos transitorios del movimiento en la infancia, centrándose en su reconocimiento y aproximación diagnóstica. DESARROLLO. En general, se incluyen entidades como: temblor, mioclonía neonatal benigna del sueño, estremecimiento, mioclonía benigna de la primera infancia, distonía idiopática transitoria en la infancia, espasmo nutans, upgaze tónico paroxístico de la infancia y tortícolis paroxístico benigno. CONCLUSIÓN. Los trastornos de movimiento paroxísticos benignos transitorios son episodios paroxísticos no epilépticos, y su diagnóstico es eminentemente clínico. El correcto reconocimiento de estas entidades es crucial para evitar ansiedad, exámenes complementarios y tratamientos innecesarios.
Los trastornos paroxísticos del movimiento transitorios benignos (TMPT) en la infancia engloban un grupo de entidades que aparecen en el periodo neonatal, y en el primer año de vida, y que desaparecen espontáneamente sin dejar secuelas. Este grupo incluye entidades como: temblores, mioclonía neonatal benigna del sueño, temblores, mioclonía benigna de la primera infancia, distonía idiopática transitoria de la infancia, espasmo nutans, mirada tónica paroxística de la infancia y tortícolis paroxística benigna [1,2]. Los TBPMD se definen por episodios paroxísticos no epilépticos y por los siguientes principios: a) ausencia de cambios en la conciencia durante los episodios; b) examen neurológico normal entre los episodios; c) desarrollo psicomotor normal; d) remisión espontánea; y e) pruebas auxiliares de diagnóstico normales [1,3].