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Mioclonia patologica

junio 20, 2022
Mioclonia patologica

Sacudidas mioclónicas

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El mioclono es una sacudida breve, involuntaria e irregular (sin ritmo) de un músculo o grupo de músculos, diferente del clonus, que es rítmico o regular. La mioclonía describe un signo médico y, por lo general, no es un diagnóstico de una enfermedad. Estas contracciones mioclónicas, sacudidas o convulsiones suelen ser causadas por contracciones musculares repentinas (mioclonía positiva) o breves lapsos de contracción (mioclonía negativa). La circunstancia más común en la que se producen es mientras se duerme (sacudida hipnótica). Las sacudidas mioclónicas se producen en personas sanas y son experimentadas ocasionalmente por todo el mundo. Sin embargo, cuando aparecen con más persistencia y se generalizan pueden ser un signo de diversos trastornos neurológicos. El hipo es un tipo de sacudida mioclónica que afecta específicamente al diafragma. Cuando un espasmo es provocado por otra persona se conoce como espasmo provocado. Los ataques de estremecimiento en los bebés entran en esta categoría.

Mioclonía del sueño

La respuesta normal de sobresalto es una forma de mioclonía fisiológica. Su origen anatómico es probablemente el tronco cerebral. Los sobresaltos patológicos se definen como respuestas de sobresalto exageradas reproducibles ante estímulos triviales y no sorprendentes. Las formas sintomáticas de una respuesta de sobresalto exagerada pueden deberse a una variedad de trastornos del tronco cerebral. Sin embargo, hemos encontrado pocos datos sobre un reflejo de sobresalto exagerado inducido por la neuroborreliosis de Lyme. Por lo tanto, presentamos el caso de un paciente con esta presentación inusual.

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Un hombre caucásico de 69 años se presentó con una historia de dos semanas de una pronunciada mioclonía de sobresalto, así como una historia de cuatro semanas de visión doble, alteración de la marcha y dolor lancinante severo en su región torácica superior. La exploración neurológica mostró una reacción de sobresalto excesiva del tronco superior evocada por la estimulación visual y táctil, un signo de Lhermitte positivo, parálisis leve del lado derecho del sexto y séptimo nervio craneal, disartria moderada, reflejos tendinosos profundos muy rápidos, palipepsia de las piernas y una alteración de la marcha atáctica. Se confirmó el diagnóstico de neuroborreliosis de Lyme mediante un examen del líquido cefalorraquídeo. Bajo tratamiento intravenoso con ceftriaxona, nuestro paciente mejoró considerablemente con una remisión completa en un seguimiento a los dos meses.

Mioclonía frente a temblor

ResumenReportamos un caso de un niño con síndrome opsoclono-mioclono. Los estudios neurorradiológicos indicaron una lesión en el vermis cerebeloso. Una biopsia cerebelosa reveló cambios consistentes en la pérdida de células de Purkinje y granulares con gliosis. Este informe de caso documenta la correlación de los hallazgos radiológicos y patológicos en un paciente con síndrome opsoclono-mioclónico.

Neuroradiology 31, 250-252 (1989). https://doi.org/10.1007/BF00344353Download citationShare this articleAnyone you share the following link with will be able to read this content:Get shareable linkSorry, a shareable link is not currently available for this article.Copy to clipboard

Fármacos que provocan mioclonías

Abrir en otra ventanaFigura 2.Mioclonía cortical: trazado EMG y EEG en un caso de mioclonía cortical. (A) Ampliación de un segmento (20 ms/división) donde se observan sacudidas mioclónicas. El EMG de superficie muestra breves ráfagas de actividad (de aproximadamente 20 ms de duración) con un patrón típico rostrocaudal de activación muscular en el miembro superior derecho. (B) Promedio del EEG del primer músculo interóseo dorsal derecho. La ráfaga de EMG demuestra picos corticales en la derivación C3, comenzando 22 ms antes de la ráfaga mioclónica de EMG.En contraste con el mioclonus cortical, en el mioclonus subcortical no hay signos de hiperexcitabilidad en los registros de EEG y SSEP.El registro simultáneo de EMG de superficie (EMG de superficie multicanal) de diferentes músculos puede dar información sobre la distribución y el modo de propagación del mioclonus en el caso de mioclonus de tronco cerebral (Figura 3). El primer músculo que se activa es el esternocleidomastoideo o el trapecio, con una posterior propagación de la actividad a los músculos rostrales y caudales.

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Abrir en otra ventanaFigura 3.Mioclonía reticular del tronco cerebral. Registro multicanal de EMG: Tras la estimulación acústica se produjo una activación inicial del músculo esternocleidomastoideo derecho con una latencia de 68 ms, seguida de la propagación a los músculos rostrales y caudales.En la mioclonía propriospinal (Figura 4), las ráfagas mioclónicas pueden durar de 50 ms a 4 s. Las sacudidas EMG surgen de los segmentos espinales abdominales o cervicales y se propagan lentamente rostral y caudalmente, evitando los músculos craneales.

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