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Mioclonia ortostatica

junio 24, 2022
Mioclonia ortostatica

Temblores en las piernas

Autor correspondiente: Dr. Eun Joo Chung, Departamento de Neurología, Facultad de Medicina de la Universidad de Inje, Hospital Busan Paik, 633-165 Gaegeum-dong, Busanjin-gu, Busan 614-735, Corea, Tel +82-51-890-6176, Fax +82-51-895-6367, E-mail strokerchung@yahoo.co.kr

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El temblor ortostático (TO) se caracteriza por la inestabilidad al estar de pie y la mejora al sentarse o caminar.1 Recientemente, se ha informado de la existencia de TO en pacientes ancianos con la enfermedad de Parkinson (EP).2-5 Se conocen dos tipos de TO en la EP, uno de los cuales es un TO lento (4-6 Hz), que mejora con la levodopa,3,6,7 y el otro es un TO rápido, que imita el TO primario (13-18 Hz).2,4,6,8

La mioclonía en posición vertical se denominó mioclonía ortostática (MO),9 y la MO podría confundirse clínicamente con la OT en posición de pie. Por lo tanto, el registro de la electromiografía (EMG) ayudaba a diferenciar entre la MO y la TO.

Vídeo de mioclonía ortostática

Antecedentes: Nos encontramos con 15 pacientes con un fenómeno clínico recientemente reconocido que denominamos mioclonía ortostática. Realizamos una revisión retrospectiva de las historias clínicas para comprender mejor el contexto clínico y la importancia de este fenómeno.

Métodos: Se buscó en la base de datos del Laboratorio de Trastornos del Movimiento de la Clínica Mayo de Rochester a todos los pacientes diagnosticados electrofisiológicamente con mioclonía ortostática (2002 a 2006). Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas y los datos de laboratorio de todos los pacientes.

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Resultados: Se identificaron 15 pacientes con mioclonía ortostática, todos de edad avanzada (64 a 81 años). Siete de los pacientes tenían un trastorno degenerativo del SNC y dos tenían una enfermedad sistémica que se sabe que está asociada con el mioclono. En los seis pacientes restantes, ningún trastorno del SNC conocido contribuyó al fenómeno. La aparición del mioclono ortostático se acompañó de quejas de sacudidas de las piernas o de sacudidas de las piernas observadas en 13 de los 15 pacientes durante la postura erguida. Un deterioro insidioso de la marcha que a menudo se describió como “apraxia” o “dificultad para iniciar la marcha” acompañó al mioclono en 13 de 15 pacientes. Los médicos sospecharon con frecuencia que se trataba de una hidrocefalia de presión normal o de un síndrome de temblor ortostático. Los estudios de EMG de superficie revelaron estallidos mioclónicos de corta duración que se producían predominantemente al adoptar una postura erguida. Algunos pacientes mejoraron con clonazepam.

Temblor ortostático primario

Nos encontramos con 15 pacientes con un fenómeno clínico recientemente reconocido que denominamos mioclonía ortostática. Realizamos una revisión retrospectiva de las historias clínicas para comprender mejor el contexto clínico y la importancia de este fenómeno.

Se buscó en la base de datos del Laboratorio de Trastornos del Movimiento de la Clínica Mayo de Rochester a todos los pacientes diagnosticados electrofisiológicamente con mioclonía ortostática (de 2002 a 2006). Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas y los datos de laboratorio de todos los pacientes.

Se identificaron quince pacientes con mioclonía ortostática, todos ellos de edad avanzada (64 a 81 años). Siete de los pacientes tenían un trastorno degenerativo del SNC y dos tenían una enfermedad sistémica que se sabe que está asociada al mioclono. En los seis pacientes restantes, ningún trastorno del SNC conocido contribuyó al fenómeno. La aparición del mioclono ortostático se acompañó de quejas de sacudidas de las piernas o de sacudidas observadas en 13 de los 15 pacientes durante la postura erguida. Un deterioro insidioso de la marcha que a menudo se describió como “apraxia” o “dificultad para iniciar la marcha” acompañó al mioclono en 13 de 15 pacientes. Los médicos sospecharon con frecuencia que se trataba de una hidrocefalia de presión normal o de un síndrome de temblor ortostático. Los estudios de EMG de superficie revelaron estallidos mioclónicos de corta duración que se producían predominantemente al adoptar una postura erguida. Algunos pacientes mejoraron con clonazepam.

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Temblores ortostáticos mayo clinic

El mioclonus ortostático (OM) es un trastorno casi, o tal vez completamente, idéntico, del que informaron recientemente los autores de la clínica Mayo en 2007 (Glass et al, 2007). Al igual que la taquicardia ventricular, este trastorno se caracteriza por las contracciones musculares asociadas a la postura erguida, y se diagnostica mediante EMG de superficie. Exactamente igual que en la OT, hay ráfagas de contracción muscular. En la OM, los estallidos son irregulares, mientras que en la OT son regulares. De nuevo, idéntico a la OT, el tratamiento propuesto es klonopin. En opinión del autor, la OM y la OT son la misma condición.

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