Encefalitis de los ganglios basales
Cureus. 2021 Aug; 13(8): e17272. Publicado en línea el 18 de agosto de 2021. doi: 10.7759/cureus.17272PMCID: PMC8448260PMID: 34540493La distonía como característica de presentación del accidente cerebrovascular isquémico agudo: Un informe de un caso y una revisión de la literaturaEditorial: Alexander Muacevic y John R AdlerYoram A Roman Casul,1 Meghan L Humbert,1 Amreen Farooqui,1 Aparna Wagle Shukla,1 y Nandakumar Nagaraja1
Presentó una rigidez repentina de la extremidad superior izquierda. Contracciones musculares sostenidas que provocan flexión en el codo, la muñeca y los dedos; debilidad de la neurona motora superior facial izquierda; y debilidad de la extremidad inferior izquierda sin aumento del tono.
Presentó una historia de 3 semanas de alteración de la marcha, dificultad para escribir, disfagia y disartria. En la exploración, la paciente presentaba distonía multifocal en las manos y los pies bilaterales, así como contracciones de la lengua, ataxia bilateral en las extremidades superiores e inferiores, y una marcha amplia
Presentó debilidad y espasmos de inicio repentino en el hemicuerpo derecho, disartria y parálisis leve del nervio motor superior facial derecho. A las pocas horas de su presentación inicial, desarrolló dolor y espasmos en las extremidades superiores e inferiores derechas
Trastornos de los ganglios basales
La distonía es un síndrome neurológico de trastorno del movimiento hipercinético en el que las contracciones musculares sostenidas o repetitivas dan lugar a movimientos de torsión y repetitivos o a posturas fijas anormales[3]. La distonía suele intensificarse o exacerbarse con la actividad física, y los síntomas pueden progresar a los músculos adyacentes[4].
El trastorno puede ser hereditario o estar causado por otros factores, como un traumatismo de nacimiento o de otro tipo, una infección, una intoxicación (por ejemplo, intoxicación por plomo) o una reacción a fármacos, especialmente neurolépticos,[3] o el estrés. El tratamiento debe estar muy adaptado a las necesidades del individuo y puede incluir medicamentos orales, inyecciones de neurotoxina botulínica quimioderivada, fisioterapia u otras terapias de apoyo, y procedimientos quirúrgicos como la estimulación cerebral profunda.
Desviación extrema y sostenida (generalmente) hacia arriba de los ojos, a menudo con convergencia, que provoca diplopía (visión doble). Se asocia con frecuencia a la flexión lateral y hacia atrás del cuello y a la apertura amplia de la boca o al apretamiento de la mandíbula. Frecuentemente es consecuencia de antieméticos como los neurolépticos (por ejemplo, la proclorperazina) o la metoclopramida. Puede ser causado por la clorpromazina.
Síntomas de distonía
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Los ganglios basales constituyen el principal componente subcortical de los circuitos que unen la corteza cerebral y el tálamo. Los ganglios basales comprenden cuatro núcleos profundos: 1) El putamen, que es la fuente de entrada a los ganglios basales, recibe la entrada de las fibras que emanan de la corteza motora. 2) El segmento interno del globo pálido, también denominado globo pálido interno (GPi), y la sustancia negra pars reticulata (SNr) son las principales fuentes de salida de los ganglios basales, y estas estructuras reciben proyecciones procedentes del putamen. 3) Una parte del globo pálido externo y el núcleo subtalámico (STN) funcionan como núcleos de relevo en la vía indirecta. 4) El tálamo ventrolateral (VL) recibe las proyecciones de las estructuras de salida (GPi y SNr) y las proyecta hacia la corteza motora [4]. Los ganglios basales llegan a la corteza cerebral a través del núcleo anterior ventral del tálamo, contribuyendo así a la vía que media en la fase preparatoria de los movimientos (Figura 1).
Hemidistonía
Los accidentes cerebrovasculares y los trastornos del movimiento son enfermedades bastante comunes y llegan a la atención de todos los médicos, pero con mayor frecuencia a la de los neurólogos, los médicos de urgencias y los proveedores de atención primaria. Sin embargo, los trastornos del movimiento relacionados con el ictus (vasculares) son relativamente infrecuentes y representan una complicación reconocida de los ictus isquémicos o hemorrágicos. Aunque la prevalencia de los trastornos del movimiento tras el ictus no está clara debido a la falta de estudios prospectivos, los datos de estudios retrospectivos han estimado que la prevalencia global oscila entre el 1% y el 4% de todos los ictus, y que ambos sexos se ven afectados por igual.1-3
El espectro de los trastornos del movimiento tras el ictus es amplio e incluye síndromes hipocinéticos e hipercinéticos. Estos últimos se presentan a menudo como combinaciones variables de movimientos hipercinéticos (discinesias) y pueden clasificarse a grandes rasgos en tres fenotipos principales: discinesias coreiformes (balismo, corea y atetosis), distonía y discinesias no coreodistónicas (p. ej., temblor, asterixis y mioclonías) (Figura 1). La prevalencia de las discinesias vasculares sigue siendo incierta. En el Registro de Accidentes Cerebrovasculares de Lausana, en Suiza, 29 (1%) de los 2.500 pacientes ingresados en el registro durante 14 años desarrollaron trastornos del movimiento hipercinéticos, con una incidencia estimada del 0,08% anual. Sin embargo, es probable que la gran pérdida de seguimiento haya subestimado la prevalencia, sobre todo en el caso de los trastornos del movimiento retardados.1 En otro registro de accidentes cerebrovasculares de Ecuador, 56 (3,7%) de los 1.500 pacientes admitidos en el registro durante 9 años desarrollaron trastornos del movimiento después del accidente cerebrovascular durante el primer año posterior al mismo: 50 pacientes (3,3%) tenían movimientos hipercinéticos y 6 pacientes (0,4%) parkinsonismo.2 Aunque los datos de estos dos estudios sugieren que es probable que los trastornos del movimiento hipercinético vascular remitan espontáneamente, sigue sin saberse si eso disminuye su prevalencia con el tiempo, ya que la incidencia de las discinesias vasculares retardadas está en gran medida sin identificar.