Causas del opsoclono
Barkmeier-Kraemer JM, Clark HM. Speech-Language Pathology Evaluation and Management of Hyperkinetic Disorders Affecting Speech and Swallowing Function. Temblor y otros movimientos hipercinéticos. 2017;7:489. DOI: http://doi.org/10.5334/tohm.381
Los trastornos del habla que surgen de una actividad anormal que afecta al circuito cortico-basal ganglionar-talamocortical que causa movimientos involuntarios se clasifican en términos generales como disartria hipercinética.1-6 La disartria hipercinética se caracteriza generalmente por una voz, resonancia, producción de sonidos del habla y prosodia anormales que pueden afectar a la inteligibilidad.1,2,7 Los movimientos involuntarios característicos de la disartria hipercinética tienen un impacto significativo en la comunicación, la deglución y la calidad de vida.1,2,8-14 Aproximadamente el 5-7% de los pacientes adultos remitidos a los logopedas (SLP) son individuos con trastornos de la voz y del habla motora.15,16 Dentro del programa de Patología del Lenguaje en el Departamento de Neurología de la Clínica Mayo en Rochester, MN, la prevalencia de personas diagnosticadas con trastornos motores del habla (es decir, Se estima que la prevalencia de personas diagnosticadas con trastornos motores del habla (es decir, aquellas diagnosticadas con disartria o apraxia del habla) entre 1993 y 2008 fue del 57%.7 Dentro de este último grupo, la disartria hipercinética representó aproximadamente el 20% de las personas diagnosticadas con disartria.7 La función del logopeda es contribuir al diagnóstico y al manejo de los trastornos de la comunicación y la deglución de esta población como parte de un equipo multidisciplinario.16
Opsoclono sin mioclonía
William Gravley Escuela de Medicina Kirk Kerkorian, Universidad de Nevada-Las Vegas, Las Vegas, NVCaleb Murphy Escuela de Medicina Kirk Kerkorian, Universidad de Nevada-Las Vegas, Las Vegas, NVChia-Dan Kang Escuela de Medicina Kirk Kerkorian, Universidad de Nevada-Las Vegas, Las Vegas, NVBadrunnisa Hanif Escuela de Medicina Kirk Kerkorian, Universidad de Nevada-Las Vegas, Las Vegas, NV
Las enfermedades priónicas se transmiten a través de instrumentos contaminados y tejidos infectados, y los diferentes tejidos se clasifican como de alta o baja infectividad. Los tejidos de alta infectividad incluyen el cerebro, la médula espinal, los tejidos oculares, los ganglios espinales y los ganglios del trigémino. Los tejidos de baja infectividad incluyen el LCR, los nervios periféricos, la sangre, los riñones, el hígado, los pulmones, los ganglios linfáticos y el bazo, y la placenta.52 Sólo se han dado 4 casos de variante de la ECJ transmitida por transfusión de sangre.53 No se ha informado de la transmisión de persona a persona por contacto habitual. Si se sospecha que un paciente tiene la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, deben tomarse las siguientes medidas para prevenir la exposición iatrogénica o nosocomial a la enfermedad priónica:
Estudio de opsoclono-mioclono
Una mujer caucásica de 57 años de edad se presentó con fiebre, mareos, dificultades de equilibrio, vómitos, ojo danzante, alteración del habla, temblor, mioclonía generalizada e incapacidad para levantarse o ponerse de pie. Nuestro objetivo es describir a una paciente con infección por el virus del Nilo Occidental, que se identificó tanto en su suero como en el líquido cefalorraquídeo y se asoció con encefalitis y síndrome opsoclono-mioclono-ataxia.
El síndrome opsoclono-mioclono-ataxia continuó durante 4 semanas después de su aparición, cuando murió. No hubo evidencia de ninguna otra etiología responsable de su síndrome opsoclono-mioclónico. Su síndrome opsoclono-mioclónico parecía estar asociado a la encefalitis del Nilo Occidental y tuvo una evolución desfavorable a pesar del tratamiento.
Contribuciones de los autoresVB hizo una contribución sustancial a la concepción y el diseño del manuscrito. VB también realizó el análisis y la interpretación de los datos. RB participó en la redacción del manuscrito y la adquisición de datos. Ambos autores leyeron y aprobaron el manuscrito final.
Las conclusiones extraídas de la resonancia magnética cerebral fueron: atrofia cortical y del cerebelo; infartos lacunares y lesiones desmielinizantes bilaterales infratentoriales y sobretentoriales; y sinusitis etmoidal.
Sacudidas mioclónicas
Los trastornos de movimiento hipercinéticos son una característica común de presentación de los trastornos autoinmunes, a menudo asociados con otros síntomas neurológicos y no neurológicos. Además, algunas presentaciones son muy evocadoras de una causa específica, como las crisis distónicas faciobraquiales en la encefalitis anti-LGI1. Por lo tanto, siempre debe realizarse un estudio autoinmune y una resonancia magnética cerebral en los pacientes que presentan trastornos del movimiento de inicio subagudo. Las principales causas y hallazgos se resumen en la Tabla 1.
Los trastornos del movimiento de todo tipo son una característica común de las encefalitis autoinmunes y paraneoplásicas, ya sea en la vanguardia de la fenomenología o como parte de un fenotipo más amplio (12, 13). El inicio subagudo de los trastornos del movimiento es una pista importante para el diagnóstico, que debe impulsar la búsqueda de autoanticuerpos en el suero y el líquido cefalorraquídeo (LCR). El diagnóstico precoz y adecuado es clave, ya que la mayoría de los pacientes responden bien a la inmunoterapia y/o al tratamiento de un cáncer subyacente, especialmente en los casos de autoanticuerpos dirigidos a antígenos de la superficie celular, y no tanto con los anticuerpos contra antígenos intracelulares (12).