¿Qué es MYOCLONUS? ¿Qué significa MYOCOLNUS?
MÉTODOS: Cinco pacientes con la enfermedad asociada a ADCY5, con tics faciales y sacudidas troncales, fueron sometidos a investigaciones electrofisiológicas de los músculos orbicularis oris y trapecio para delinear las características neurofisiológicas de estos fenómenos.
RESULTADOS: Los registros de electromiografía (EMG) mostraron un patrón electrofisiológico complejo con ráfagas breves de menos de 100 ms y ráfagas más largas con una duración de 100-300 ms hasta varios segundos, en consonancia con el mioclonismo y la corea, respectivamente, como hallazgos clave. Ninguno de los pacientes tenía patrones EMG de mioquimia.
CONCLUSIONES: En esta serie de cinco portadores de la mutación ADCY5, las contracciones periorales y las sacudidas troncales no representan mioquimia. En vista de los signos clínicos característicos y los patrones electrofisiológicos con una combinación de mioclonía y corea, podría ser preferible referirse a estos fenómenos como mioclonía-corea.
PublicaciónBeudel M, Little S, Pogosyan A, Ashkan K, Foltynie T, Limousin P, Zrinzo L, Hariz M, Bogdanovic M, Cheeran B, Green AL, Aziz TZ, Thevathasan W, Brown PTLa reducción del temblor mediante la estimulación cerebral profunda se asocia con la supresión de la potencia gamma en la enfermedad de Parkinson.2015.Neuromodulation, 18(5):349-54.
Disquinesia orofacial
SF participó en el diseño del estudio, realizó los análisis y redactó el manuscrito. FP concebido y coordinado el diseño del estudio, desarrollado el software para los análisis y escribió el manuscrito. EV y LC participó en el diseño del estudio y ayudó a redactar el manuscrito. GA participó en el registro y preprocesamiento de datos de MEG. FR participó en el desarrollo del software. Además, SF y LC participaron en la evaluación clínica y en la recogida de información clínica. Todos los autores leyeron y aprobaron la versión final del manuscrito.
El estudio se realizó de acuerdo con la Declaración de Helsinki. El Comité de Ética local (Instituto Neurológico C. Besta; 16 de enero de 2013) aprobó el estudio, y se obtuvo el consentimiento informado por escrito de los participantes sanos y de los pacientes antes de su inclusión en el estudio.
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Entender la técnica con la electromiografía
Autor correspondiente: Dr. Hee-Tae Kim, Departamento de Neurología, Facultad de Medicina, Universidad de Hanyang, 17 Haengdang-dong, Seongdong-gu, Seúl 133-792, Corea, Tel +82-2-2290-8372, Fax +82-2-2296-8370, E-mail kimht@hanyang.ac.kr
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Los estudios de EMG pueden ser útiles en el diagnóstico del temblor. Para apoyar el diagnóstico del temblor, basta con la EMG de superficie, y rara vez son necesarias las grabaciones con aguja. Es el mejor método para identificar los músculos y el segmento de la extremidad implicados.1 La inspección de la señal EMG de un temblor revela si éste es regular o irregular. En algunos casos, hay algunas discrepancias entre el análisis clínico del temblor y el análisis EMG del mismo. Por lo tanto, los estudios de EMG son necesarios para el diagnóstico adecuado del temblor. En un temblor, la señal asíncrona se describiría como alternante. En el temblor esencial, la frecuencia varía de 4 a 11 Hz con actividad sincrónica en los músculos antagonistas. El acelerómetro con pesos en las manos puede mostrar un cambio en la frecuencia máxima con el temblor fisiológico exagerado y una frecuencia constante con el temblor esencial.
Hallazgos de la electromiografía (EMG) en la progresión
Agradecemos a Evidente y Caviness su interés en nuestro trabajo. Sus comentarios sobre el término descriptivo que utilizamos para describir los movimientos anormales del segundo dedo del pie de nuestro paciente son bien recibidos. Ya consideramos parcialmente esta cuestión en nuestra discusión.1-1
No estamos de acuerdo en que “mioquimia” describa adecuadamente estos movimientos por las siguientes razones. Desde el punto de vista clínico, no había movimientos temblorosos ni ondulantes de la piel que recubre el músculo y, aunque la mioquimia puede dar lugar a veces a un movimiento de los dedos de las manos o de los pies, este movimiento es de una magnitud muy limitada y, según nuestra experiencia, no es ni mucho menos tan grosero como el observado en nuestra paciente.1-2
1-3Electrofisiológicamente, las descargas mioquimicas de la EMG se refieren a unidades motoras individuales1-4, mientras que en nuestra paciente muchas unidades motoras se dispararon de forma sincronizada. En algunas condiciones, la mioquimia puede estar relacionada con la descarga de numerosos potenciales de fasciculación individuales o agrupados,1-5 pero esta actividad tampoco manifiesta contracciones musculares rítmicas gruesas.1-2 Además, cuando la mioquimia tiene un origen periférico, la actividad ectópica se origina en el nervio motor que suministra al músculo que se contrae1-2