Convulsiones bebé
La mioclonía neonatal benigna del sueño (BNSM) se caracteriza por sacudidas mioclónicas que sólo se producen durante el sueño y que cesan bruscamente cuando el niño se despierta. Es una afección benigna que se confunde frecuentemente con crisis epilépticas durante la infancia.
En un estudio retrospectivo de 38 recién nacidos con BNSM, se revisaron todas las historias clínicas de los pacientes ingresados y se estudiaron los datos sobre el cuadro clínico y los resultados de las investigaciones. Los datos para el análisis del desarrollo neurológico de los niños y el momento en que cesaron las sacudidas mioclónicas se obtuvieron de los expedientes de los pacientes externos y de las entrevistas a los padres.
Las sacudidas mioclónicas se iniciaron entre el día 1 y el día 16 (mediana de 3 días, intervalo de confianza del 95%: 2-4 días); eran en su mayoría bilaterales, sincrónicas y de distribución simétrica, y nunca afectaban a los músculos faciales. Un episodio de sacudidas duraba desde unos segundos hasta 20 minutos. En todos los casos, las sacudidas se produjeron sólo durante el sueño: cuando el niño estaba somnoliento o se dormía en 20, cuando el niño había estado dormido durante más de 20 minutos en 5, antes de despertarse en 3 y en diferentes etapas del sueño en 5 bebés. En la mayoría de los casos (32), las sacudidas cesaron espontáneamente, y en 6 al despertar. La evaluación neurológica reveló resultados óptimos en la mayoría de los lactantes (22), hiperexcitabilidad en 11 y anomalías leves del tono muscular en 5. En dos lactantes la electroencefalografía (EEG) realizada durante el ataque de sacudidas no mostró actividad paroxística. En el resto, el EEG realizado entre los episodios de sacudidas fue normal, aparte de las anormalidades leves encontradas en seis niños. La ecografía reveló resultados normales en todos los niños, excepto en ocho, en los que se encontraron anomalías leves. Las sacudidas mioclónicas remitieron entre las 2 semanas y los 10 meses de edad (mediana de 2 meses, intervalo de confianza del 95%: 1-2 meses). El seguimiento entre los 3 y los 12 meses de edad reveló resultados óptimos de la evaluación neurológica en 30 lactantes y signos neurológicos ligeramente anormales en 8.
Comentarios
Los espasmos benignos de la infancia (EBI), anteriormente descritos como espasmos infantiles benignos no epilépticos o mioclonías benignas de la primera infancia, son movimientos no epilépticos que se manifiestan durante el primer año de vida y se resuelven espontáneamente en el segundo año de vida. Los EBI se caracterizan por espasmos que suelen durar entre 1 y 2 segundos y que afectan, en distintos grados, a la cabeza, el cuello, el tronco, los hombros y las extremidades superiores. Los registros de EEG ictales e interictales son normales. Las BSI no se asocian a una regresión del desarrollo y no requieren tratamiento. La distinción entre las ISB y los trastornos epilépticos infantiles, como los espasmos epilépticos o la epilepsia mioclónica de la infancia, puede ser un reto dadas las similitudes clínicas. Además, los EEG interictales pueden ser normales en todas las condiciones. Los espasmos epilépticos y la epilepsia mioclónica requieren un tratamiento oportuno para mejorar los resultados del neurodesarrollo. Describimos a un bebé de seis meses que presenta movimientos espasmódicos. Sus paroxismos, así como los antecedentes familiares positivos de espasmos epilépticos, coincidían con un probable diagnóstico de síndrome de West. Sorprendentemente, el video-EEG ictal no reveló actividad epileptiforme, y sugirió un diagnóstico de BSI. Destacamos que el video-EEG ictal es el patrón de oro para la clasificación de los paroxismos infantiles como epilépticos o no epilépticos, evitando así el sobretratamiento de la ISB y facilitando el tratamiento oportuno de las epilepsias infantiles. [Publicado con secuencias de vídeo].
Mioclonía del sueño
La mioclonía benigna de la primera infancia, descrita por primera vez por Fejerman y Lombroso, es un fenómeno paroxístico de los primeros 2 años de vida que se produce en bebés neurológicamente sanos durante la vigilia, y que suele desencadenarse por la excitación o la frustración. Estudiamos las características neurofisiológicas del fenómeno en cinco niños, de entre 7 y 11 meses de edad, que fueron monitorizados mediante registro de video-EEG, y mediante registro poligráfico en 3 de los 5 casos. El fenómeno se caracteriza por una manifestación motora paroxística, de tipo tembloroso, que afecta principalmente al tronco y a veces a la cabeza, asociada a contracciones tónicas de las extremidades de intensidad variable, desde apenas perceptibles hasta más sostenidas. La contraparte del EEG nunca mostró modificaciones, el estudio poligráfico demostró una breve contracción tónica de los miembros. La manifestación clínica no debe confundirse con los espasmos del síndrome de espasmos infantiles epilépticos, ni con las convulsiones tónicas reflejas de la primera infancia. Aunque el fenómeno es ya ampliamente conocido, su registro poligráfico es raramente reportado en la literatura. Los datos poligráficos de nuestros pacientes contribuyen al diagnóstico y a la comprensión de la fisiopatología de esta manifestación paroxística.
Espasmos infantiles
Los artículos de Verywell Health son revisados por médicos certificados y profesionales de la salud. Estos revisores médicos confirman que el contenido es exhaustivo y preciso, y que refleja las últimas investigaciones basadas en la evidencia. El contenido se revisa antes de su publicación y en caso de actualizaciones sustanciales. Más información.
Hay un nombre para este movimiento repentino. Se llama mioclonía, que los Institutos Nacionales de la Salud definen como una “contracción o sacudida breve e involuntaria de un músculo o grupo de músculos”. El hipo es una forma de mioclonía.
Cuando ocurre durante el sueño, se denomina mioclonía del sueño. Es más frecuente en la infancia, pero puede prolongarse hasta la edad adulta. La mayoría de las veces, la mioclonía del sueño es perfectamente normal y no hay que preocuparse por ella.
Los síntomas de la mioclonía del sueño son difíciles de pasar por alto. Además de sacudidas y espasmos, los signos también pueden denominarse sacudidas, espasmos o contracciones. Y pueden ocurrir de todo tipo: una o muchas veces seguidas, un solo episodio o muchas veces por noche, en un patrón o no.