Convulsión mioclónica
La mioclonía es una sacudida muscular rápida y espontánea. El hipo es un ejemplo. Así como los llamados arranques de sueño, que son sacudidas repentinas justo antes de que una persona se duerma. Son problemas comunes que aparecen en personas sanas. Por lo general, las mioclonías aparecen por algún trastorno del sistema nervioso, como la epilepsia, o por alguna afección metabólica, o como reacción tras la toma de medicamentos. Por lo general, el tratamiento de la afección subyacente debería controlar los síntomas del mioclono. Cuando la razón del mioclono no es conocida, los enfoques de tratamiento se centrarán en aliviar los síntomas y el efecto que el mioclono tiene en la vida diaria de la persona afectada.
Los síntomas de la mioclonía son sacudidas, sacudidas o espasmos que son repentinos, abruptos, breves, rápidos, inconscientes, varían en intensidad y frecuencia, en una parte del cuerpo o en todo el cuerpo, y a veces pueden ser lo suficientemente graves como para afectar a la capacidad de comer, hablar o caminar. Si una persona experimenta algunos de estos síntomas y son demasiado frecuentes y constantes, debe visitar al médico, que puede recomendar y sugerir tratamientos adecuados.
Tratamiento de la mioclonía en la demencia
AntecedentesLa demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es la segunda forma más común de demencia neurodegenerativa en la población mayor de 65 años [1], con una edad de inicio que varía entre los 50 y los 80 años [2]. La prevalencia de la DCL en pacientes más jóvenes sigue siendo desconocida. Los criterios recientes para el diagnóstico de una probable DCL exigen un deterioro cognitivo progresivo, acompañado de dos de las tres características principales: alerta fluctuante, alucinaciones visuales recurrentes y parkinsonismo motor espontáneo [3]. A pesar de estos criterios, el diagnóstico clínico de la DCL puede ser difícil, y algunos casos pueden diagnosticarse erróneamente con otras demencias, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) [4]. De hecho, los casos de ECJ pueden compartir similitudes clínicas con la DCL, como la demencia, los trastornos visuales y los movimientos anormales (parkinsonismo, mioclonía, distonía y corea). Sin embargo, el inicio de los síntomas en la ECJ suele ser agudo, mientras que en la DCL es insidioso. Presentamos el caso de un paciente de 44 años con demencia aguda, que en un principio imitaba a la ECJ, pero que en la autopsia se demostró que tenía DCL. Se presentan las investigaciones clínicas, neuropsicológicas, de imagen y biológicas.Presentación del casoSeguimiento clínico
Mioclonía, demencia
Se revisaron las historias clínicas de nuestra institución en busca de convulsiones no provocadas de nueva aparición y mioclonías en pacientes que cumplían los criterios de EA (n = 1.320), DCL (n = 178) y DFT (n = 348). Se compararon las probabilidades acumuladas de desarrollar convulsiones y mioclonías entre los grupos de diagnóstico, mientras que las tasas de incidencia estratificadas por edad se determinaron en relación con las poblaciones de control.
La probabilidad acumulada de desarrollar convulsiones tras el inicio de la enfermedad fue del 11,5% en general, siendo la más alta en la EA (13,4%) y la DCL (14,7%) y la más baja en la FTD (3,0%). La probabilidad acumulada de desarrollar mioclonías fue del 42,1% en general, siendo la más alta en la DCL (58,1%). Las tasas de incidencia de convulsiones, en relación con las poblaciones de control, fueron casi 10 veces mayores en la EA y la DCL, y 6 veces mayores en la FTD. Las tasas relativas de convulsiones aumentaron con la edad de inicio más temprana en la EA (edad <50, 127 veces; 50-69, 21 veces; 70+, 2 veces) y FTD (edad <50, 53 veces; 50-69, 9 veces), y las tasas relativas de mioclonías aumentaron con la edad de inicio más temprana en todos los grupos. Las convulsiones comenzaron una media de 3,9 años después del inicio del deterioro cognitivo o motor, y las mioclonías comenzaron 5,4 años después del inicio.
Demencia en fase terminal tics
El mioclono es un término que se refiere a un tipo específico de movimientos, más que a una enfermedad. Puede definirse como movimientos de sacudidas musculares breves, similares a un relámpago, que se producen de forma repentina. Las mioclonías pueden deberse a ráfagas rápidas de actividad muscular, o a pausas repentinas y breves en la actividad muscular en curso (denominadas mioclonías negativas). Para los pacientes, estos movimientos pueden parecer o sentirse como sacudidas rápidas, sacudidas o temblores. Pueden ocurrir en una sola parte del cuerpo, en varias partes o en todo el cuerpo al mismo tiempo.
Las mioclonías pueden producirse de forma intermitente o con frecuencia, y los movimientos pueden ser irregulares o aparentemente rítmicos. En algunos pacientes, los movimientos se producen sin ningún desencadenante específico, mientras que en otros pueden desencadenarse al mantener una postura o moverse, o por estimulación externa, como el tacto. Los movimientos mioclónicos son involuntarios, lo que significa que no pueden suprimirse o controlarse voluntariamente. Algunos tipos de mioclonías pueden producirse incluso durante el sueño.
Las mioclonías pueden clasificarse de diferentes maneras, pero una de las formas más útiles de clasificar las mioclonías es según el lugar del cerebro y la médula espinal donde se originan las señales que desencadenan los movimientos. Aunque los movimientos se producen por la actividad muscular, es importante recordar que las mioclonías no están causadas por un problema de los músculos en sí, sino por la actividad del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal). En raras ocasiones, el mioclono puede surgir de una actividad anormal en más de una zona del cerebro en el mismo paciente, o puede deberse a la actividad de los nervios fuera del cerebro y la médula espinal (lo que se denomina mioclonía periférica). Determinar de dónde proceden las señales anormales puede ser útil para determinar la causa subyacente de los movimientos y qué tratamientos tienen más probabilidades de ayudar.