Sacudidas mioclónicas
El mecanismo es similar al de las sacudidas mioclónicas, el espasmo repentino que ocasionalmente experimentan las personas al quedarse dormidas. Sin embargo, a diferencia de las sacudidas mioclónicas, las “sacudidas” de las crisis mioclónicas se producen en brotes.
Durante las convulsiones características (espasmos), los brazos del niño se lanzan hacia fuera mientras las rodillas se levantan y el cuerpo se dobla hacia delante. Cada convulsión dura sólo uno o dos segundos, pero pueden producirse varios episodios seguidos en una serie o grupo. A veces los espasmos se confunden con cólicos, pero los cólicos no suelen producirse en serie.
Los espasmos infantiles son más frecuentes justo después de despertarse y rara vez se producen durante el sueño. Esta forma especialmente grave de epilepsia puede tener efectos duraderos en el niño y debe tratarse sin demora.
Otro trastorno convulsivo poco frecuente, la epilepsia mioclónica progresiva, se caracteriza por una combinación de convulsiones mioclónicas y tónico-clónicas (gran mal). El tratamiento puede proporcionar alivio durante un tiempo, pero el estado del paciente empeora con el tiempo.
Al igual que otras formas de convulsiones y epilepsia, las convulsiones mioclónicas se tratan mejor mediante un enfoque individualizado. El médico puede recomendar un tratamiento con medicación anticonvulsiva, estimulación nerviosa, terapia dietética o cirugía.
Mioclonía del sueño
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Este tipo de convulsiones suele estar causado por factores genéticos. Las convulsiones suelen comenzar en la infancia, y la forma más común se conoce como epilepsia mioclónica juvenil (EMJ). Las personas diagnosticadas con este trastorno suelen tener problemas de cognición y desarrollo.
Mioclonía es el término utilizado para describir las rápidas sacudidas musculares asociadas a una crisis mioclónica. En algunos casos, las personas pueden experimentar este tipo de actividad muscular aunque no se les haya diagnosticado uno de los tipos comunes de crisis mioclónicas.
Una crisis mioclónica suele durar unos segundos. Parece una sacudida repentina y repetitiva en un brazo, una pierna o la cara. A veces, las crisis mioclónicas pueden afectar a ambos lados del cuerpo. Pueden afectar a más de una parte del cuerpo, como un brazo y una pierna.
Mioclonía – actualización
Un trastorno raro caracterizado por una encefalopatía progresiva de inicio temprano con mioclonías continuas y migratorias. Se han descrito tres casos. La mioclonía continua focal apareció durante los primeros meses de vida. Más tarde se produjeron convulsiones mioclónicas bilaterales prolongadas y convulsiones tónico-clónicas generalizadas. Posteriormente, apareció una encefalopatía progresiva con hipotonía y ataxia. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) revelaron atrofia cortical. La etiología es desconocida.
Encefalopatía mioclónica precoz
Abrir en otra ventanaFigura 2.Mioclonía cortical: trazado EMG y EEG en un caso de mioclonía cortical. (A) Ampliación de un segmento (20 ms/división) donde se observan sacudidas mioclónicas. El EMG de superficie muestra breves ráfagas de actividad (de aproximadamente 20 ms de duración) con un patrón típico rostrocaudal de activación muscular en el miembro superior derecho. (B) Promedio del EEG del primer músculo interóseo dorsal derecho. La ráfaga de EMG demuestra picos corticales en la derivación C3, comenzando 22 ms antes de la ráfaga mioclónica de EMG.En contraste con el mioclonus cortical, en el mioclonus subcortical no hay signos de hiperexcitabilidad en los registros de EEG y SSEP.El registro simultáneo de EMG de superficie (EMG de superficie multicanal) de diferentes músculos puede dar información sobre la distribución y el modo de propagación del mioclonus en el caso de mioclonus de tronco cerebral (Figura 3). El primer músculo que se activa es el esternocleidomastoideo o el trapecio, con una posterior propagación de la actividad a los músculos rostrales y caudales.
Abrir en otra ventanaFigura 3.Mioclonía reticular del tronco cerebral. Registro multicanal de EMG: Tras la estimulación acústica se produjo una activación inicial del músculo esternocleidomastoideo derecho con una latencia de 68 ms, seguida de la propagación a los músculos rostrales y caudales.En la mioclonía propriospinal (Figura 4), las ráfagas mioclónicas pueden durar de 50 ms a 4 s. Las sacudidas EMG surgen de los segmentos espinales abdominales o cervicales y se propagan lentamente rostral y caudalmente, evitando los músculos craneales.