Desarrollo de la red sensoriomotora durante el periodo postnatal temprano
ResumenEl mioclonus puede causar una discapacidad significativa en los pacientes. Las mioclonías tienen una sorprendente diversidad de etiologías subyacentes, presentaciones clínicas y mecanismos fisiopatológicos. El tratamiento de las mioclonías es vital para mejorar la calidad de vida de los pacientes con estos trastornos. La mejor estrategia de tratamiento para las mioclonías se determina a partir de una cuidadosa evaluación y consideración de la etiología subyacente y la clasificación neurofisiológica. Las pruebas electrofisiológicas que incluyen datos de EEG (electroencefalograma) y EMG (electromiograma) son útiles para determinar la clasificación neurofisiológica del mioclono. Los subtipos neurofisiológicos de mioclonía incluyen el cortical, el cortical-subcortical, el subcortical-no-segmental, el segmentario y el periférico. El levetiracetam, el ácido valproico y el clonazepam suelen utilizarse para tratar las mioclonías corticales. En las mioclonías corticales-subcorticales, se prioriza el tratamiento de las crisis mioclónicas, siendo el ácido valproico el pilar de la terapia. Las mioclonías subcorticales no segmentarias pueden tratarse con clonazepam, aunque se han utilizado numerosos agentes dependiendo de la etiología. Las mioclonías segmentarias y periféricas suelen ser resistentes al tratamiento, pero los anticonvulsivos y las inyecciones de toxina botulínica pueden ser útiles según el caso. Los tratamientos farmacológicos suelen verse obstaculizados por los escasos conocimientos basados en la evidencia, los efectos adversos y la eficacia variable de los medicamentos.
Enfermedad de Niemann-Pick tipo C en un paciente de 65 años.
Todos los procedimientos realizados en este estudio se ajustaron a las normas éticas del comité de investigación institucional y/o nacional y a la declaración de Helsinki de 1964. Se obtuvo el consentimiento informado por escrito de todos los participantes individuales incluidos en el estudio. Este estudio fue aprobado por la Junta de Investigación Institucional de la Facultad de Medicina de Mansoura (“MFM-IRB”). Código de la propuesta: R.19.09.606-2019/09/04.
Reimpresiones y permisosAcerca de este artículoCite este artículoAbu-Hegazy, M., Elmoungi, A., Eltantawi, E. et al. Características electrofisiológicas y diferenciación anatómica del mioclono epiléptico y no epiléptico.
Egypt J Neurol Psychiatry Neurosurg 57, 124 (2021). https://doi.org/10.1186/s41983-021-00374-5Download citationShare this articleAnyone you share the following link with will be able to read this content:Get shareable linkSorry, a shareable link is not currently available for this article.Copy to clipboard
Mioclonía palatina
En 64/79 (81%) pacientes con MSP agudas se realizaron estudios electrofisiológicos. La SEP se registró tras el recalentamiento en 51 (65%) pacientes. Los resultados se muestran en la tabla 3. La mayoría de los pacientes tenían SEP presentes, sólo 3 pacientes tenían un potencial gigante en los registros. El 63% de los pacientes recibió medicación durante los registros de SEP. Los tres pacientes con un potencial de SEP gigante recibieron fenitoína, o levetiracetam en combinación con valproato sódico o fenitoína.Tabla 3
Se realizaron un total de 36 EEG, cuyos resultados se muestran en la Tabla 4. En 23 pacientes (64%) se cumplieron los criterios EEG para un origen cortical. Se observó actividad epileptiforme y/o estado epiléptico en 18/36 pacientes (50%). Nueve EEG mostraron descargas periódicas generalizadas; en 4 también se observó actividad epileptiforme. Sólo 2 pacientes tenían un patrón de supresión de ráfagas en el EEG, ambos pacientes tenían un estado mioclónico reportado. No se realizó ningún EEG en los dos pacientes con antecedentes médicos conocidos de epilepsia. En dos de los tres pacientes con un potencial SEP gigante, se realizó un EEG. Un EEG mostró actividad epiléptica, el otro un estado epiléptico. De los pacientes a los que se les realizaron registros EEG, tres pacientes se recuperaron bien; ninguno de los EEG de estos pacientes mostró reactividad de fondo, ni ninguna de las características EEG puntuadas.Tabla 4
Síndrome CADASIL – Conócelo todo
Abrir en otra ventanaFigura 2.Mioclonía cortical: trazado EMG y EEG en un caso de mioclonía cortical. (A) Ampliación de un segmento (20 ms/división) donde se observan sacudidas mioclónicas. El EMG de superficie muestra breves ráfagas de actividad (de aproximadamente 20 ms de duración) con un típico patrón rostrocaudal de activación muscular en el miembro superior derecho. (B) Promedio del EEG del primer músculo interóseo dorsal derecho. La ráfaga de EMG demuestra picos corticales en la derivación C3, comenzando 22 ms antes de la ráfaga mioclónica de EMG.En contraste con el mioclonus cortical, en el mioclonus subcortical no hay signos de hiperexcitabilidad en los registros de EEG y SSEP.El registro simultáneo de EMG de superficie (EMG de superficie multicanal) de diferentes músculos puede dar información sobre la distribución y el modo de propagación del mioclonus en el caso de mioclonus de tronco cerebral (Figura 3). El primer músculo que se activa es el esternocleidomastoideo o el trapecio, con una posterior propagación de la actividad a los músculos rostrales y caudales.
Abrir en otra ventanaFigura 3.Mioclonía reticular del tronco cerebral. Registro multicanal de EMG: Tras la estimulación acústica se produjo una activación inicial del músculo esternocleidomastoideo derecho con una latencia de 68 ms, seguida de la propagación a los músculos rostrales y caudales.En la mioclonía propriospinal (Figura 4), las ráfagas mioclónicas pueden durar de 50 ms a 4 s. Las sacudidas EMG surgen de los segmentos espinales abdominales o cervicales y se propagan lentamente rostral y caudalmente, evitando los músculos craneales.