Mioclonía del sueño
La espasticidad es una tensión muscular anormal debida a una contracción muscular prolongada. Es un síntoma asociado a daños en el cerebro, la médula espinal o los nervios motores, y se observa en individuos con afecciones neurológicas, como:
El movimiento voluntario implica una serie de comunicaciones entre los músculos y el cerebro, con señales transmitidas a través de los nervios y la médula espinal. Las afecciones congénitas u otros factores que afectan a una zona concreta del cerebro, la médula espinal o los nervios pueden afectar al flujo de señales hacia y desde los músculos.
La espasticidad en las personas con parálisis cerebral es el resultado de un daño en la parte del cerebro que controla el tono muscular y el movimiento. Los músculos de los brazos y las piernas pueden verse afectados. Los niños a los que finalmente se les diagnostica parálisis cerebral pueden no mostrar síntomas de espasticidad cuando son bebés, pero el problema puede hacerse más evidente con el tiempo a medida que el niño madura.
Journee, de 4 años, nació con parálisis cerebral. Ella y su madre viajaron desde Boston para conocer al cirujano ortopédico pediátrico Ranjit Varghese y al neurocirujano Shenandoah Robinson. Los cirujanos de Journee elaboraron un plan de tratamiento con el equipo de rehabilitación del Instituto Kennedy Krieger para que pudiera ponerse de pie y caminar por primera vez.
Sacudidas mioclónicas
Los neurólogos y otros especialistas de nuestro programa tienen experiencia en el tratamiento de niños con trastornos del movimiento genéticos y adquiridos, como distonía, ataxia, corea, mioclonía, temblor, parkinsonismo, espasticidad y trastornos por tics.
Los niños con trastornos del movimiento tienen movimientos involuntarios o problemas para moverse de la forma que pretenden. El término “trastornos del movimiento” es amplio e incluye una gran variedad de afecciones con una gran variedad de causas. Aunque los niños con parálisis también tienen dificultades para moverse, los trastornos del movimiento son diferentes en el sentido de que los movimientos anormales son “extra” o se añaden a los movimientos que los niños pretenden hacer.
Los trastornos del movimiento pueden afectar a una o varias partes del cuerpo y pueden cambiar de localización y gravedad con el tiempo. Los movimientos anormales pueden ocurrir por sí solos, o pueden ocurrir sólo cuando el niño se está moviendo o tratando de hacer un tipo de movimiento específico. A veces los movimientos son más evidentes en determinados momentos del día o tienen desencadenantes o situaciones específicas que los agravan.
Parálisis cerebral espástica
Ashwal S, Russman BS, Blasco PA, Miller G, Sandler A, Shevell M, Stevenson R.Parámetro de práctica: evaluación diagnóstica del niño con parálisis cerebral: informe del Subcomité de Normas de Calidad de
Delgado MR, Hirtz D, Aisen M, Ashwal S, Fehlings DL, McLaughlin J, Morrison LA, Shrader MW, Tilton A, Vargus-Adams J.Parámetro de práctica: tratamiento farmacológico de la espasticidad en niños y adolescentes con parálisis cerebral (un informe basado en la evidencia)
Novak I, McIntyre S, Morgan C, Campbell L, Dark L, Morton N, Stumbles E, Wilson SA, Goldsmith S.A systematic review of interventions for children with cerebral palsy: state of the evidence.Dev Med Child Neurol.
Ashwal S, Russman BS, Blasco PA, Miller G, Sandler A, Shevell M, Stevenson R.Parámetro de práctica: evaluación diagnóstica del niño con parálisis cerebral: informe del Subcomité de Normas de Calidad de
Delgado MR, Hirtz D, Aisen M, Ashwal S, Fehlings DL, McLaughlin J, Morrison LA, Shrader MW, Tilton A, Vargus-Adams J.Practice parameter: pharmacologic treatment of spasticity in children and adolescents with cerebral palsy (an evidence-based
Tipos de parálisis cerebral
Abrir en otra ventanaFigura 2.Mioclonía cortical: trazado EMG y EEG en un caso de mioclonía cortical. (A) Ampliación de un segmento (20 ms/división) donde se observan sacudidas mioclónicas. El EMG de superficie muestra breves ráfagas de actividad (de aproximadamente 20 ms de duración) con un patrón típico rostrocaudal de activación muscular en el miembro superior derecho. (B) Promedio del EEG del primer músculo interóseo dorsal derecho. La ráfaga de EMG demuestra picos corticales en la derivación C3, comenzando 22 ms antes de la ráfaga mioclónica de EMG.En contraste con el mioclonus cortical, en el mioclonus subcortical no hay signos de hiperexcitabilidad en los registros de EEG y SSEP.El registro simultáneo de EMG de superficie (EMG de superficie multicanal) de diferentes músculos puede dar información sobre la distribución y el modo de propagación del mioclonus en el caso de mioclonus de tronco cerebral (Figura 3). El primer músculo que se activa es el esternocleidomastoideo o el trapecio, con una posterior propagación de la actividad a los músculos rostrales y caudales.
Abrir en otra ventanaFigura 3.Mioclonía reticular del tronco cerebral. Registro multicanal de EMG: Tras la estimulación acústica se produjo una activación inicial del músculo esternocleidomastoideo derecho con una latencia de 68 ms, seguida de la propagación a los músculos rostrales y caudales.En la mioclonía propriospinal (Figura 4), las ráfagas mioclónicas pueden durar de 50 ms a 4 s. Las sacudidas EMG surgen de los segmentos espinales abdominales o cervicales y se propagan lentamente rostral y caudalmente, evitando los músculos craneales.