Vídeo de la mioclonía de los párpados
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El mioclono es una sacudida breve, involuntaria e irregular (sin ritmo) de un músculo o grupo de músculos, diferente del clonus, que es rítmico o regular. La mioclonía describe un signo médico y, por lo general, no es un diagnóstico de una enfermedad. Estas contracciones mioclónicas, sacudidas o convulsiones suelen ser causadas por contracciones musculares repentinas (mioclonía positiva) o breves lapsos de contracción (mioclonía negativa). La circunstancia más común en la que se producen es mientras se duerme (sacudida hipnótica). Las sacudidas mioclónicas se producen en personas sanas y son experimentadas ocasionalmente por todo el mundo. Sin embargo, cuando aparecen con más persistencia y se generalizan pueden ser un signo de diversos trastornos neurológicos. El hipo es un tipo de sacudida mioclónica que afecta específicamente al diafragma. Cuando un espasmo es provocado por otra persona se conoce como espasmo provocado. Los ataques de estremecimiento en los bebés entran en esta categoría.
Mioclonía de los párpados en adultos
ResumenLa mioclonía priospinal (MSP) es un trastorno poco frecuente que cursa con sacudidas arrítmicas repetitivas del tronco, las caderas y las rodillas. Se presume que su generación se produce en la médula espinal. Informamos de una serie de casos de 35 pacientes consecutivos con sacudidas del tronco remitidos como posible PSM a un centro de referencia terciario para trastornos del movimiento. Revisamos las características clásicas del MSP, así como las características psicógenas y de tics. En nuestra serie de casos, sólo se diagnosticó MSP secundario en un paciente. 34 pacientes mostraron características sugestivas de un origen psicógeno de las sacudidas axiales. El diagnóstico de sacudidas axiales psicógenas se basó en indicios clínicos sin investigaciones adicionales (n = 8), en hallazgos inconsistentes en la polimiografía (n = 15), en el parpadeo regular que precede a las sacudidas (n = 2), o en la presencia de un Bereitschaftspotential (BP) (n = 9). Además, se observaron varias características de los tics. Casi todos los pacientes remitidos con posible MSP en nuestra clínica de referencia terciaria tenían características que sugerían un origen psicógeno, incluso en presencia de un patrón polimiográfico clásico o en ausencia de un PB. Parece existir un solapamiento clínico con los tics de inicio en la edad adulta.
Parpadeo Ictal
La mioclonía de los párpados (ME) se considera un tipo de crisis y se ha descrito en varias condiciones epilépticas. Estudios anteriores informaron de que la ME se precipita sólo con el cierre lento de los ojos, pero se sabe poco sobre las características del parpadeo en pacientes con crisis de ME y sobre las diferencias en la precipitación de la ME por diferentes tipos de cierre de los ojos. Analizamos mediante video-EEG las características del parpadeo y del cierre ocular en estos pacientes.
A veinte pacientes con ME se les realizó un protocolo de video-EEG con sensores de párpados. Se analizó la semiología y la tasa de parpadeo y de ME. Se realizó un análisis estadístico y los valores p <0,05 se consideraron significativos.
Diecisiete casos (edad media 20,7, rango 3-35) eran mujeres, 10 tenían ME como tipo de crisis principal y entre los demás, todos, menos uno, tenían criterios de Epilepsia Mioclónica Juvenil. Todos los pacientes presentaron ME, 18 de forma espontánea durante la vigilia, 10 al cerrar los ojos y uno sólo durante la estimulación fótica intermitente. La ME adoptó la forma de parpadeo, aleteo o sacudida, acompañada de descargas generalizadas, alfa posterior espigada, ritmo theta o ausencia de cualquier anormalidad en el EEG. El análisis de las características del parpadeo no presentaba diferencias estadísticas entre los pacientes y los sujetos sanos. La tasa de parpadeo y de EM aumentó durante el habla y disminuyó durante la lectura. El ME nunca se produjo durante el parpadeo ni en la oscuridad.
Convulsión mioclónica
Figura 1. Estado mioclónico del párpado. El paciente parpadeaba continuamente con un movimiento ascendente del globo ocular y un movimiento hacia atrás de la cabeza; VEEG: descarga sostenida y extensa de 3 a 6 Hz de alta amplitud de espigas-ondas lentas, polipuntas-ondas lentas. (A) Movimiento de parpadeo rápido. (B) Movimiento de parpadeo lento. X5, párpado exterior; X6, párpado superior. SEN: 15 μV; HF: 70; TC: 0,3.
Figura 2. Estimulación fótica intermitente (IPS). Después de que el paciente recibiera 2 Hz (A), 4 Hz (B), 6 Hz (C), 8 Hz (D), 10 Hz (E), 12 Hz (F) y 14 Hz (G), las descargas epilépticas se redujeron o cesaron. Pero después de 16 Hz (H), 18 Hz (I) y 20 Hz (J), las descargas epilépticas aumentaron y el parpadeo comenzó de nuevo. X5, párpado exterior; X6, párpado superior. SEN: 15 μV; HF: 70; TC: 0,3.
Figura 4. No hubo descarga epiléptica en el VEEG 10 min después de la administración de midazolam, y el ritmo de fondo fue de unos 8 Hz. X5, párpado exterior; X6, párpado superior. SEN: 10 μV; HF: 70; TC: 0,1.
Tras el ingreso, se completó el examen bioquímico. No había ninguna anormalidad significativa en su examen bioquímico, y ninguna anormalidad en su resonancia magnética de la cabeza. Cuando organizamos la prueba de CI para la paciente, los familiares pensaron que la hija no mostraba deterioro cognitivo con la vida normal, y no se encontró deterioro mental. Así que se rechazó la prueba de CI. Tras el diagnóstico, se administró a la niña valproato sódico 1,5 ml bid por vía oral, y la paciente respondió bien al ácido valproico, sin efectos secundarios evidentes. Al octavo día de ingreso, la niña no tuvo convulsiones y fue dada de alta. Además, se recomendó al paciente que comprobara la función hepática y renal, la rutina sanguínea y la detección de la concentración de fármacos en sangre con regularidad, el aumento o la disminución del fármaco según las manifestaciones clínicas y el examen EEG. Además, se deben realizar pruebas mentales para determinar si los aspectos cognitivos de la paciente están afectados. También se le dijo que vigilara si se producían otros tipos de epilepsias y que evitara la estimulación lumínica. La paciente fue seguida por una llamada durante 2 años. No tuvo ninguna recurrencia. La niña está ahora en la escuela secundaria y no tiene reacciones adversas evidentes ni cambios cognitivos.