Mioclonía-distonía
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El mioclono es una sacudida breve, involuntaria e irregular (sin ritmo) de un músculo o grupo de músculos, diferente del clonus, que es rítmico o regular. La mioclonía describe un signo médico y, por lo general, no es un diagnóstico de una enfermedad. Estas contracciones mioclónicas, sacudidas o convulsiones suelen ser causadas por contracciones musculares repentinas (mioclonía positiva) o breves lapsos de contracción (mioclonía negativa). La circunstancia más común en la que se producen es mientras se duerme (sacudida hipnótica). Las sacudidas mioclónicas se producen en personas sanas y son experimentadas ocasionalmente por todo el mundo. Sin embargo, cuando aparecen con más persistencia y se generalizan pueden ser un signo de diversos trastornos neurológicos. El hipo es un tipo de sacudida mioclónica que afecta específicamente al diafragma. Cuando un espasmo es provocado por otra persona se conoce como espasmo provocado. Los ataques de estremecimiento en los bebés entran en esta categoría.
Hiperekplexia
Abrir en otra ventanaFigura 2.Mioclonía cortical: trazado EMG y EEG en un caso de mioclonía cortical. (A) Ampliación de un segmento (20 ms/división) donde se observan sacudidas mioclónicas. El EMG de superficie muestra breves ráfagas de actividad (de aproximadamente 20 ms de duración) con un patrón típico rostrocaudal de activación muscular en el miembro superior derecho. (B) Promedio del EEG del primer músculo interóseo dorsal derecho. La ráfaga de EMG demuestra picos corticales en la derivación C3, comenzando 22 ms antes de la ráfaga mioclónica de EMG.En contraste con el mioclonus cortical, en el mioclonus subcortical no hay signos de hiperexcitabilidad en los registros de EEG y SSEP.El registro simultáneo de EMG de superficie (EMG de superficie multicanal) de diferentes músculos puede dar información sobre la distribución y el modo de propagación del mioclonus en el caso de mioclonus de tronco cerebral (Figura 3). El primer músculo que se activa es el esternocleidomastoideo o el trapecio, con una posterior propagación de la actividad a los músculos rostrales y caudales.
Abrir en otra ventanaFigura 3.Mioclonía reticular del tronco cerebral. Registro multicanal de EMG: Tras la estimulación acústica se produjo una activación inicial del músculo esternocleidomastoideo derecho con una latencia de 68 ms, seguida de la propagación a los músculos rostrales y caudales.En la mioclonía propriospinal (Figura 4), las ráfagas mioclónicas pueden durar de 50 ms a 4 s. Las sacudidas EMG surgen de los segmentos espinales abdominales o cervicales y se propagan lentamente rostral y caudalmente, evitando los músculos craneales.
Espasticidad
La mioclonía espinal es un trastorno del movimiento poco frecuente que se caracteriza por la afectación mioclónica de un grupo de músculos abastecidos por unos pocos segmentos contiguos de la médula espinal. Las lesiones estructurales suelen ser la causa, pero en el mioclono espinal primario la etiología sigue siendo desconocida. Presentamos el caso de una mujer de 26 años con mioclonía espinal cervical en la que tanto los hallazgos clínicos como los electromiográficos apuntaban al segmento C1-C3 como origen de la mioclonía. Los exámenes de laboratorio fueron normales y no se encontró ninguna lesión estructural en la resonancia magnética (RM). Se inyectó toxina botulínica tipo A en los músculos infrahioideos y en la musculatura paraespinal cervical. El paciente permaneció libre de síntomas durante casi cinco meses. La fisiopatología de la mioclonía espinal sigue siendo especulativa, pero hay pruebas de que pueden intervenir varios mecanismos posibles: pérdida de la función inhibitoria de las interneuronas locales del asta dorsal, hiperactividad anormal de las neuronas locales del asta anterior, reexcitaciones aberrantes de los axones locales y pérdida de la inhibición de las vías descendentes suprasegmentarias.
Mioclonía espinal
La discinesia tardía es un síndrome confuso y frustrante que provoca movimientos corporales incontrolables. Aunque los movimientos se producen en el cuerpo, el problema reside en el cerebro. La discinesia tardía no es en sí misma un diagnóstico, sino un síntoma de otro problema.
La discinesia es un término que engloba un conjunto de trastornos del movimiento. El término “tardío” se refiere a la lentitud de los movimientos. La discinesia tardía suele comenzar con sutiles variaciones de movimiento, que progresan de forma constante hasta llegar a movimientos cada vez más incontrolados. El inicio también puede retrasarse con respecto a la lesión inicial que la causó.
La discinesia tardía es un problema neurológico, no muscular ni esquelético. El problema está en el cerebro, lo que dificulta su tratamiento y puede retrasar el diagnóstico. Los médicos suelen tener que descartar otras posibles causas, como la enfermedad de Parkinson, antes de diagnosticar a un paciente con discinesia tardía.
Los síntomas tienden a empeorar con el tiempo y pueden empezar a afectar a las manos, los pies, los brazos, las piernas e incluso el torso. Los médicos pueden diferenciar la discinesia tardía de otros trastornos del movimiento mediante la elaboración de una historia clínica detallada, la observación de los movimientos, la exploración de las posibles causas de las variaciones de movimiento y la realización de pruebas en los propios músculos.