Kate desequilibrada – Síndrome de Opsoclonus Myoclonus (OMS)
El mioclono de aparición tardía en los ancianos está relacionado principalmente con la demencia o con enfermedades sistémicas. En este informe, nos propusimos investigar las características clínicas y electrofisiológicas de los pacientes con mioclonía de inicio tardío.
Se evaluaron retrospectivamente las historias clínicas de los pacientes que fueron remitidos a nuestro laboratorio de electromiografía. A partir de estos registros, incluimos a todos los pacientes que tenían mioclonías que se iniciaron después de los 60 años y en los que se confirmó mediante polimiografía. Los datos demográficos, clínicos y electrofisiológicos se obtuvieron de las historias clínicas.
Había 63 pacientes con mioclonías. Los tipos de mioclonías fueron segmentarias espinales (n = 2), corticales (n = 25) y probablemente cortico-subcorticales con afectación de las extremidades superiores (n = 36). Los dos últimos tipos presentaban sensibilidad refleja. Cuatro pacientes (uno con mioclonía cortical multifocal y otros con probable mioclonía cortico-subcortical) fueron diagnosticados de probable ECJ. Otros diagnósticos fueron la enfermedad de Parkinsons, los síndromes de Parkinson-plus o de demencia, el parkinsonismo vascular, la polineuropatía, la enfermedad celíaca y la encefalopatía post-hipoxia. Once pacientes no tenían un diagnóstico específico.
Temblor y Mioclonía por Acción Mioclónica Renal
William Gravley Escuela de Medicina Kirk Kerkorian, Universidad de Nevada-Las Vegas, Las Vegas, NVCaleb Murphy Escuela de Medicina Kirk Kerkorian, Universidad de Nevada-Las Vegas, Las Vegas, NVChia-Dan Kang Escuela de Medicina Kirk Kerkorian, Universidad de Nevada-Las Vegas, Las Vegas, NVBadrunnisa Hanif Escuela de Medicina Kirk Kerkorian, Universidad de Nevada-Las Vegas, Las Vegas, NV
Las enfermedades priónicas se transmiten a través de instrumentos contaminados y tejidos infectados, y los diferentes tejidos se clasifican como de alta o baja infectividad. Los tejidos de alta infectividad incluyen el cerebro, la médula espinal, los tejidos oculares, los ganglios espinales y los ganglios del trigémino. Los tejidos de baja infectividad incluyen el LCR, los nervios periféricos, la sangre, los riñones, el hígado, los pulmones, los ganglios linfáticos y el bazo, y la placenta.52 Sólo ha habido 4 casos de variante de la ECJ transmitida por transfusión de sangre.53 No se ha informado de la transmisión de persona a persona por contacto habitual. Si se sospecha que un paciente tiene la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, deben tomarse las siguientes medidas para prevenir la exposición iatrogénica o nosocomial a la enfermedad priónica:
Mioclonía oculopalatina tras un accidente cerebrovascular
ResumenAntecedentesEl síndrome de encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonía (PERM) es una enfermedad neurológica rara. Sus características clínicas incluyen rigidez muscular axial y de las extremidades, mioclonías, espasmos dolorosos e hiperekplexia. El diagnóstico de esta enfermedad puede ser muy difícil y el tratamiento óptimo a largo plazo no está claro.Presentación del casoInformamos de un caso de un paciente de 62 años que ingresó por mioclonías repetitivas y rigidez en las extremidades inferiores que progresaban desde hacía 10 años, asociadas a una encefalopatía fluctuante que requería estancias en la Unidad de Cuidados Intensivos. Se propusieron múltiples diagnósticos y tratamientos, sin éxito, antes de establecer el diagnóstico de síndrome PERM. En asociación con la presentación clínica, un fuerte resultado positivo para los anticuerpos GAD (ácido glutámico decarboxilasa) condujo al diagnóstico del síndrome PERM.ConclusionesEl síndrome PERM es una enfermedad rara y su diagnóstico no es fácil. Una vez establecido el diagnóstico, debe seguirse el tratamiento correcto, que podría salvar la vida, independientemente de un diagnóstico tardío. Se sugiere el mantenimiento de la corticoterapia oral a largo plazo para prevenir las recaídas.
Síndrome opsoclono-mioclono: causas, síntomas
OverviewLa mioclonía se refiere a una sacudida muscular rápida e involuntaria. El hipo es una forma de mioclonía, al igual que las sacudidas repentinas, o “arranques de sueño”, que se pueden sentir justo antes de quedarse dormido. Estas formas de mioclonía se dan en personas sanas y rara vez suponen un problema.
Lo ideal es que el tratamiento de la causa subyacente ayude a controlar los síntomas del mioclono. Si se desconoce la causa del mioclono o no puede tratarse específicamente, el tratamiento se centra en reducir los efectos del mioclono en su calidad de vida.
CausasEl mioclono puede estar causado por diversos problemas subyacentes. Los médicos suelen separar los tipos de mioclonía en función de sus causas, lo que ayuda a determinar el tratamiento. Los tipos de mioclonía incluyen las siguientes categorías.
Mioclonía esencialLa mioclonía esencial se produce por sí sola, normalmente sin otros síntomas y sin estar relacionada con ninguna enfermedad subyacente. La causa de la mioclonía esencial suele ser inexplicable (idiopática) o, en algunos casos, hereditaria.