Polimiografía
ResumenEl mioclonus proprioespinal (MSP) es un trastorno poco frecuente que cursa con sacudidas arrítmicas repetitivas del tronco, las caderas y las rodillas. Se presume que su generación se produce en la médula espinal. Informamos de una serie de casos de 35 pacientes consecutivos con sacudidas del tronco remitidos como posible PSM a un centro de referencia terciario para trastornos del movimiento. Revisamos las características clásicas del MSP, así como las características psicógenas y de tics. En nuestra serie de casos, sólo se diagnosticó MSP secundario en un paciente. 34 pacientes mostraron características sugestivas de un origen psicógeno de las sacudidas axiales. El diagnóstico de sacudidas axiales psicógenas se basó en indicios clínicos sin investigaciones adicionales (n = 8), hallazgos inconsistentes en la polimiografía (n = 15), parpadeo regular que precede a las sacudidas (n = 2), o la presencia de un Bereitschaftspotential (BP) (n = 9). Además, se observaron varias características de los tics. Casi todos los pacientes remitidos con posible MSP en nuestra clínica de referencia terciaria tenían características que sugerían un origen psicógeno, incluso en presencia de un patrón polimiográfico clásico o en ausencia de un PB. Parece existir un solapamiento clínico con los tics de inicio en la edad adulta.
Causas de la mioclonía proprioespinal
La mioclonía proprioespinal (MSP) es un tipo raro de mioclonía espinal que se caracteriza por sacudidas musculares que suelen comenzar en los segmentos torácicos medios y luego se propagan lentamente hacia arriba y hacia abajo en la médula espinal, dando lugar a una flexión o extensión espasmódica repetitiva e irregular del tronco, el cuello, las rodillas y las caderas. El PSM puede ser sintomático, pero hasta el 80% de los casos registrados parecen idiopáticos. La PSM tiende a producirse especialmente cuando el sujeto está acostado. La MSP al inicio del sueño fue descrita por primera vez por expertos en medicina del sueño. Las características electrofisiológicas originales incluían un patrón fijo de activaciones musculares, una conducción medular lenta (5-15 m/s), una duración de las ráfagas electromiográficas inferior a 1000 ms, una activación sincrónica de los músculos agonistas y antagonistas y la no implicación de los músculos faciales. Se ha informado de que el MSP es un trastorno del movimiento funcional (psicógeno) en varias cohortes. El diagnóstico diferencial entre el MSP idiopático y las formas funcionales no siempre es sencillo. Un patrón de activación muscular consistente y documentado por la polimiografía puede servir de apoyo, pero no es suficiente, y se requieren investigaciones neurofisiológicas adicionales. El MSP debe diferenciarse de otros trastornos del movimiento que afectan al abdomen y al tronco, o que se producen en la transición sueño-vigilia. Este artículo ofrece una visión general del espectro de fenotipos del MSP.
Mioclonía proprioespinal al inicio del sueño
Autor correspondiente: Jae Gon Moon, MD, PhD. Departamento de Neurocirugía, Kangnam Sacred Heart Hospital, 948-1 Daerim-1-dong, Youngdeungpo-gu, Seúl 150-950, Corea. Tel: +82-2-829-5175, Fax: +82-2-829-0219, moonnsun@chollian.net
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La causa del mioclonus propriospinal (MSP) es idiopática. Trauma cervical, mielopatía isquémica secundaria a una fístula arteriovenosa dural espinal, siringomielia, neuroborreliosis de Lyme, infección del sistema nervioso central por el virus de la inmunodeficiencia humana y hernia discal cervical pueden ser la causa del MSP, pero el MSP inducido por la hernia discal lumbar no se ha descrito. Describimos a un paciente que presentó una PSM inducida por la HIVD y que fue tratado con una inyección epidural de esteroides mediante un abordaje transforaminal.
Mioclonía segmentaria espinal
La mioclonía proprioespinal (MSP) es un trastorno poco frecuente que cursa con sacudidas arrítmicas repetitivas del tronco, las caderas y las rodillas. Se presume que se genera en la médula espinal. Informamos de una serie de casos de 35 pacientes consecutivos con sacudidas del tronco remitidos como posible PSM a un centro de referencia terciario para trastornos del movimiento. Revisamos las características clásicas de los MSP, así como las características psicógenas y de los tics. En nuestra serie de casos, sólo se diagnosticó MSP secundario en un paciente. 34 pacientes mostraron características sugestivas de un origen psicógeno de las sacudidas axiales. El diagnóstico de sacudidas axiales psicógenas se basó en indicios clínicos sin investigaciones adicionales (n = 8), hallazgos inconsistentes en la polimiografía (n = 15), parpadeo regular que precede a las sacudidas (n = 2), o la presencia de un Bereitschaftspotential (BP) (n = 9). Además, se observaron varias características de los tics. Casi todos los pacientes remitidos con posible MSP en nuestra clínica de referencia terciaria tenían características que sugerían un origen psicógeno, incluso en presencia de un patrón polimiográfico clásico o en ausencia de un PB. Parece existir un solapamiento clínico con los tics de inicio en la edad adulta.