Crisis de ausencia en adultos
A. El EEG interictal muestra picos de alto voltaje difusos y asincrónicos y ondas lentas que sugieren el patrón hipsarrítmico. B. El EEG ictal muestra una sacudida mioclónica de los miembros superiores, sincrónica con las descargas generalizadas de onda de pico de 4 Hz.
Los datos clínicos y del EEG sugieren el diagnóstico de síndrome de West que requiere un tratamiento con DEA. Dado que el Valproato y el Nitrazepam no fueron efectivos, 14 días más tarde se inició la administración de ACTH de forma adicional, induciendo el control de las convulsiones, la resolución de la hipsarritmia en 10 días sin más recaídas, y la mejora de la interacción emocional y social. La biopsia de la piel del codo mostró hipertrofia del folículo piloso sin anomalías en la capa epidérmica y dérmica.La resonancia magnética cerebral (RM), realizada a los 3 años, mostró un aumento de tamaño del hemisferio posterior izquierdo (Figura 2).Figura 2
Salvatore Mangano.Información adicionalIntereses concurrentesLos autores declaran no tener conflictos de intereses.Contribuciones de los autoresSM participó en la conceptualización del estudio y en la revisión del manuscrito. AF participó en la conceptualización del estudio y en la interpretación de los datos neuropsicológicos. CS participó en la adquisición de los datos clínicos. GRM participó en la adquisición de los datos neuropsicológicos. RN participó en la redacción del manuscrito. GT participó en el análisis e interpretación de los datos del EEG. GG participó en la adquisición de datos de EEG. Todos los autores leyeron y aprobaron el manuscrito final.Archivos originales presentados por los autores para las imágenesA continuación se presentan los enlaces a los archivos originales presentados por los autores para las imágenes.
Mecanismo de convulsión por hiperventilación
Estudios anteriores han sugerido que las tareas cognitivas modulan (provocan o inhiben) las descargas electroencefalográficas (EEG) epileptiformes en pacientes con epilepsia mioclónica juvenil (EMJ). Se comprobó que su efecto inhibidor era especialmente frecuente (64-90%). Estos estudios definieron arbitrariamente la modulación como un aumento >100% o una disminución >50% de las DE en comparación con la línea de base, lo que puede no distinguir suficientemente de las fluctuaciones espontáneas. El objetivo de nuestro estudio fue evaluar la modulación de las DE y la precipitación de las crisis mioclónicas mediante tareas cognitivas y métodos de provocación convencionales, teniendo en cuenta también la fluctuación espontánea de las DE.
Sesenta pacientes con EMJ fueron sometidos a registros de video-EEG que incluían 50 minutos de línea de base, sueño, hiperventilación, estimulación fótica intermitente (EIF) y tareas cognitivas. Para tener en cuenta las fluctuaciones espontáneas de los electroencefalogramas, se dividió el período de línea de base en épocas de 5 minutos y se calculó el intervalo de confianza del 95% para los electroencefalogramas de línea de base en cada paciente. Se asumió la modulación cuando el número de DE durante cualquier período de prueba de 5 minutos estaba fuera del intervalo de confianza del 95%.
Respuesta normal de hiperventilación en el EEG
Se utilizó el Entrenamiento en Relajación Conductual (BRT), un conjunto de 10 conductas posturales manifiestas enseñadas directamente por medio de indicaciones y retroalimentación del desempeño, para establecer el autocontrol de la hiperventilación y las convulsiones en un niño epiléptico con retraso profundo. Los componentes adicionales del tratamiento incluían el refuerzo positivo y el desvanecimiento de las indicaciones. La frecuencia de los episodios de hiperventilación y las convulsiones que seguían directamente a la hiperventilación disminuyeron en casa y en la escuela en más de un 50%. Los datos de seguimiento, recogidos cada 6 meses, indicaron el mantenimiento de las ganancias terapéuticas. Además, la validación social en casa, en la escuela y con un neurólogo indicó la satisfacción con los procedimientos y los resultados. Por lo tanto, el entrenamiento en relajación conductual puede emplearse eficazmente con clientes con retraso profundo. Y la reducción del comportamiento preconvulsivo en un niño epiléptico puede dar lugar a la posterior reducción de la actividad convulsiva.
Journal of the Multihandicapped Person 2, 179-190 (1989). https://doi.org/10.1007/BF01100089Download citationShare this articleAnyone you share the following link with will be able to read this content:Get shareable linkSorry, a shareable link is not currently available for this article.Copy to clipboard
Convulsión inducida por hiperventilación
El reconocimiento del efecto de activación de la falta de sueño, llevó a Janz y Christian1 a utilizar la privación del sueño como herramienta de diagnóstico. Este método de activación se utilizó para la precipitación de las convulsiones y las anomalías del EEG, aconsejando a sus pacientes que no se acostaran antes de la 1 de la madrugada durante 1 o 2 noches y que bebieran un café fuerte o una botella de vino antes. A continuación, los EEG se registraban a primera hora de la mañana siguiente cuando era posible, normalmente poco después de despertarse. Desde entonces, todos los autores han subrayado la importancia de repetir los registros de EEG siempre que el diagnóstico no esté claro y han señalado que el registro de EEG tras la privación del sueño es el procedimiento diagnóstico más importante y potente. A pesar de ello, no se ha realizado una investigación electroencefalográfica cuantitativa adecuada de los efectos de la privación del sueño11.
Para la caracterización electroencefalográfica, este protocolo incluyó dos registros de EEG separados por un intervalo de 48 horas. Se explicaron las ventajas y los riesgos de la participación y se tomó el consentimiento informado. Todos los registros se obtuvieron con un equipo de EEG de 32 canales, sin modificaciones en la medicación crónica previa, que incluía bloqueantes de los canales de sodio (carbamazepina, fenitoína y lamotrigina) en 10 (24,4%) y fármacos de amplio espectro (fenobarbital, valproato y benzodiacepinas) en 18 (43,9%) en monoterapia. Once pacientes (26,8%) recibían ambos tipos de antiepilépticos y dos no tomaban ningún medicamento.