Mioquimia ocular
ResumenLos trastornos del movimiento generados por la columna vertebral (TME) incluyen la mioclonía segmentaria espinal, la mioclonía proprioespinal, el temblor ortostático, las disquinesias paroxísticas secundarias, el síndrome de la persona rígida y sus variantes, los movimientos en la muerte cerebral y el síndrome de piernas dolorosas-dedos de los pies en movimiento. En este artículo, revisamos la anatomía y fisiología relevantes de los SGMD, caracterizamos y demostramos sus características clínicas, y presentamos un enfoque práctico para el diagnóstico y el manejo de estos trastornos inusuales.
Información adicionalIntereses competitivosLos autores declaran que no tienen intereses competitivos.Contribuciones de los autoresPT participó en la redacción/revisión del manuscrito. TT participó en la redacción / revisión del manuscrito, y la ilustración de todas las figuras. SJF participó en la redacción/revisión del manuscrito, la edición de vídeo y el concepto del estudio. Todos los autores leyeron y aprobaron el manuscrito final.Una errata de este artículo está disponible en http://dx.doi.org/10.1186/s40734-016-0042-y.Additional filesAdditional file 1:
Myokymia
Correspondencia: Hyeon Mi Park, MD, PhD. Departamento de Neurología, Gachon University Gil Hospital, Namdong-daero 774beon-gil, Namdong-gu, Incheon 405-760, Corea. Tel +82-32-460-3346, Fax +82-32-460-3344, Email: neurohm@gilhospital.com
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La cefalea en racimos es un trastorno primario de la cefalea que se caracteriza por episodios periódicos de dolor de cabeza intenso acompañado de síntomas autonómicos. Informamos de una presentación clínica inusual de la cefalea en racimos que fue precedida por mioclonía y acompañada de hemiparesia.
Un hombre de 26 años acudió al hospital debido a movimientos espasmódicos recurrentes en el lado izquierdo de la cara y la zona del cuello que duraban 3 días. Estos movimientos espasmódicos habían desaparecido espontáneamente sin tratamiento específico. El décimo día después de la aparición de los movimientos espasmódicos, el paciente desarrolló una serie de cefaleas severas unilaterales que se acompañaron de síntomas autonómicos que duraron 1-2 horas. Según la segunda edición de la Clasificación Internacional de las Cefaleas, se le diagnosticó cefalea en racimos. Dos de los 16 ataques de cefalea severa que sufrió este paciente se acompañaron de disartria y hemiparesia. La electroencefalografía realizada durante la hemiparesia reveló una actividad lenta lateralizada difusa en el hemisferio ipsilateral del lado de la cefalea. La cefalea y la hemiparesia que la acompañaba desaparecieron tras el tratamiento médico de la cefalea en racimos.
Tratamiento de la mioquimia
Un paciente con un infarto circunscrito del tálamo paramediano derecho desarrolló un temblor de ambos párpados al cerrar los ojos voluntariamente. El corregistro de la imagen de resonancia magnética con un atlas estereotáctico del tálamo humano reveló que la lesión se limitaba a un pequeño subgrupo de núcleos paramedianos, incluida la parte parvocelular del núcleo mediodorsal. Se concluye que esta región proporciona una entrada inhibitoria a las regiones corticales y/o subcorticales que controlan los movimientos de los párpados. El cierre voluntario de los ojos puede implicar conexiones cortico-nucleares directas y vías indirectas a través del tálamo paramediano, muy probablemente a través del núcleo mediodorsal.
Los movimientos involuntarios de los párpados son un signo neurooftalmológico infradiagnosticado, que se presenta con varios trastornos neurológicos.1-4 Sin embargo, el valor de dichos signos para la localización de procesos patológicos dentro del sistema nervioso central aún no está claro, probablemente porque el conocimiento actual del control neural de los movimientos de los párpados se limita en gran medida al tronco cerebral.5,6 Presentamos un caso de temblor de párpados en un paciente con una lesión isquémica unilateral del tálamo paramediano, lo que sugiere que esta región está implicada en el control supranuclear de los movimientos voluntarios de los párpados.
Mioquimia facial
Un hombre de 56 años con epilepsia bitemporal refractaria fue monitorizado en la Unidad de Monitorización de Epilepsia (UME). En una convulsión captada por video-EEG, breves automatismos oroalimentarios fueron seguidos de un mayor esfuerzo inspiratorio, acompañado de movimientos traqueales prominentes y visibles y estridor inspiratorio audible. La saturación de oxígeno del paciente descendió rápidamente hasta el 62%; la hipoxemia grave persistente terminó con la respiración efectiva espontánea que se inició al final de la convulsión. Las convulsiones posteriores requirieron el ingreso en la unidad de cuidados intensivos por dificultad respiratoria y soporte ventilatorio. Este caso sugiere que el laringoespasmo ictal, una manifestación convulsiva poco frecuente, puede representar otro mecanismo potencial de muerte súbita inesperada en la epilepsia (SUDEP). [Publicado con secuencia de vídeo en www.epilepticdisorders.com].
Informamos de un paciente que presenta una epilepsia del lóbulo temporal no dominante y resistente a los fármacos con escupitajo ictal y prosopometamorfopsia, ambas semiologías extremadamente raras. La monitorización prequirúrgica de segunda fase se realizó con SEEG debido a la imagen negativa de la lesión y a la rara semiología. La zona de inicio de las convulsiones se delimitó al hipocampo anterior derecho y a la corteza temporobasal, con la zona de propagación dentro de la corteza entorrinal. Curiosamente, la estimulación eléctrica directa en la corteza entorrinal, que se reprodujo en varios ensayos, evocó el escupitajo sin dar lugar a convulsiones o descargas posteriores. Después de la resección de la zona epileptógena, el paciente permaneció libre de convulsiones sin FAE durante un período de seguimiento de cinco años (clase 1a de Engel). La neuropatología reveló una displasia cortical focal tipo FCD-Ia. El análisis espectral de los datos del EEG ictal intracraneal (iEEG) sugirió un posible papel de la corteza temporal basal y entorrinal como nodo necesario en la espiración ictal. [Publicado con secuencias de vídeo en www.epilepticdisorders.com].