Mioclonía negativa
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El mioclono es una sacudida breve, involuntaria e irregular (sin ritmo) de un músculo o grupo de músculos, diferente del clonus, que es rítmico o regular. La mioclonía describe un signo médico y, por lo general, no es un diagnóstico de una enfermedad. Estas contracciones mioclónicas, sacudidas o convulsiones suelen ser causadas por contracciones musculares repentinas (mioclonía positiva) o breves lapsos de contracción (mioclonía negativa). La circunstancia más común en la que se producen es mientras se duerme (sacudida hipnótica). Las sacudidas mioclónicas se producen en personas sanas y son experimentadas ocasionalmente por todo el mundo. Sin embargo, cuando aparecen con más persistencia y se generalizan pueden ser un signo de diversos trastornos neurológicos. El hipo es un tipo de sacudida mioclónica que afecta específicamente al diafragma. Cuando un espasmo es provocado por otra persona se conoce como espasmo provocado. Los ataques de estremecimiento en los bebés entran en esta categoría.
Sociedad de trastornos del movimiento
Correspondencia a: Shi Nae Park. Department of Otolaryngology-HNS, Seoul St. Mary’s Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea, 222 Banpo-daero, Seocho-gu, Seoul 06591, Korea. Tel: +82-2-2258-6215, Fax: +82-2-595-1354, snparkmd@catholic.ac.kr
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El tinnitus objetivo se origina en las estructuras para-auditivas de la cabeza y el cuello y puede ser escuchado o documentado por el examinador. Tres formas representativas del tinnitus objetivo, según los órganos causales, son el tinnitus mioclónico, el tinnitus vascular y el tinnitus causado por la trompa de Eustaquio patológica. Las etiologías, los mecanismos patológicos, los enfoques de diagnóstico y los métodos de tratamiento adecuados del tinnitus objetivo se analizan de forma exhaustiva con una revisión de la literatura. El tinnitus objetivo puede curarse en muchos casos. Los médicos deben conocer bien las características clínicas del tinnitus objetivo, ya que un diagnóstico temprano y correcto con un tratamiento adecuado son obligatorios para su curación.
Fasciculaciones musculares involuntarias
DescripciónEl temblor palatino (antes llamado mioclonía palatina) es un trastorno del movimiento extremadamente raro que se caracteriza por contracciones involuntarias y rítmicas de los músculos del paladar. Debido a su rareza, este hallazgo neurológico críptico es prácticamente difícil de descubrir, y a menudo pasa desapercibido para los clínicos a menos que se busque específicamente durante la exploración física.El temblor palatino fue descrito por primera vez por Politzer en 1862. La literatura carece de datos sobre su prevalencia, y sólo se han descrito unos pocos cientos de casos. El cambio patológico más notable es la degeneración hipertrófica de los núcleos olivares inferiores, que se supone que son el marcapasos del temblor palatino sintomático. La actividad rítmica del olivo inferior se transmite a los centros reticulares del tronco cerebral que controlan las funciones bulbares y de las extremidades.1
Se han descrito dos formas de temblor palatino: esencial y sintomático. La etiología del temblor palatino esencial sigue sin estar clara. Puede ser idiopático o psicógeno, pero sin lesiones focales en las imágenes cerebrales. En el temblor esencial del paladar, las únicas manifestaciones suelen ser los chasquidos del oído o los acúfenos pulsátiles. Éstos son causados por las contracciones del músculo tensor veli palatini que conducen a la apertura y cierre de la trompa de Eustaquio. Por otra parte, el temblor palatino sintomático se asocia a lesiones del tronco del encéfalo o del cerebelo, como enfermedades cerebrovasculares, enfermedades degenerativas, esclerosis múltiple, tumores y traumatismos. En el temblor palatino sintomático, el músculo levator veli palatini suele estar implicado, pero los clics del oído suelen estar ausentes. En 1990, Deuschl et al
Mioclonía del sueño
Un raro trastorno neurodegenerativo de los astrocitos que comprende dos formas clínicas: La enfermedad de Alexander (AxD) tipo I y tipo II, que se manifiesta con diversos grados de macrocefalia, espasticidad, ataxia y convulsiones, y que conduce a la regresión psicomotriz y a la muerte.
En la gran mayoría (95%) de los pacientes, la AxD está causada por mutaciones de ganancia de función de novo en el gen de la proteína ácida fibrilar glial (GFAP). También se han descrito varios casos familiares con transmisión autosómica dominante. Este gen codifica la GFAP, la principal proteína de filamentos intermedios que se encuentra en los astrocitos. La sobreexpresión y acumulación de esta proteína mutante conduce a la formación de cuerpos de inclusión astrocíticos (fibras de Rosenthal) en todo el sistema nervioso central (SNC). Actualmente se desconoce cómo las fibras de Rosenthal están implicadas en la patogénesis de la enfermedad.Revisor(es) experto(s): Dr. Albee MESSING – Dr. Adeline VANDERVER – Última actualización: junio de 2013