Tratamiento de la mioclonía en la demencia
Sumérjase en los temas de investigación “Incidencia relativa de las convulsiones y las mioclonías en la enfermedad de Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia frontotemporal”. Juntos forman una huella digital única.
Incidencia relativa de convulsiones y mioclonías en la enfermedad de Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia frontotemporal. / Beagle, Alexander J.; Darwish, Sonja M.; Ranasinghe, Kamalini G.; La, Alice L.; Karageorgiou, Elissaios; Vossel, Keith A. En: Journal of Alzheimer’s Disease, Vol. 60, No. 1, 2017, p. 211-223.Resultado de la investigación: Contribución a la revista ‘ Artículo ‘ revisión por pares.
Beagle AJ, Darwish SM, Ranasinghe KG, La AL, Karageorgiou E, Vossel KA. Incidencia relativa de convulsiones y mioclonías en la enfermedad de Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia frontotemporal. Revista de la enfermedad de Alzheimer. 2017;60(1):211-223. https://doi.org/10.3233/JAD-170031
Beagle, Alexander J. ; Darwish, Sonja M. ; Ranasinghe, Kamalini G. ; La, Alice L. ; Karageorgiou, Elissaios ; Vossel, Keith A. / Incidencia relativa de convulsiones y mioclonías en la enfermedad de Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia frontotemporal. En: Journal of Alzheimer’s Disease. 2017 ; Vol. 60, No. 1. pp. 211-223.
7 etapas de la demencia frontotemporal
William Gravley Escuela de Medicina Kirk Kerkorian, Universidad de Nevada-Las Vegas, Las Vegas, NVCaleb Murphy Escuela de Medicina Kirk Kerkorian, Universidad de Nevada-Las Vegas, Las Vegas, NVChia-Dan Kang Escuela de Medicina Kirk Kerkorian, Universidad de Nevada-Las Vegas, Las Vegas, NVBadrunnisa Hanif Escuela de Medicina Kirk Kerkorian, Universidad de Nevada-Las Vegas, Las Vegas, NV
Las enfermedades priónicas se transmiten a través de instrumentos contaminados y tejidos infectados, y los diferentes tejidos se clasifican como de alta o baja infectividad. Los tejidos de alta infectividad incluyen el cerebro, la médula espinal, los tejidos oculares, los ganglios espinales y los ganglios del trigémino. Los tejidos de baja infectividad incluyen el LCR, los nervios periféricos, la sangre, los riñones, el hígado, los pulmones, los ganglios linfáticos y el bazo, y la placenta.52 Sólo se han dado 4 casos de variante de la ECJ transmitida por transfusión de sangre.53 No se ha informado de la transmisión de persona a persona por contacto habitual. Si se sospecha que un paciente tiene la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, deben tomarse las siguientes medidas para prevenir la exposición iatrogénica o nosocomial a la enfermedad priónica:
Fármacos que provocan mioclonías
Se revisaron las historias clínicas de nuestra institución en busca de convulsiones y mioclonías no provocadas de nueva aparición en pacientes que cumplían los criterios de EA (n = 1.320), DCL (n = 178) y FTD (n = 348). Se compararon las probabilidades acumuladas de desarrollar convulsiones y mioclonías entre los grupos de diagnóstico, mientras que las tasas de incidencia estratificadas por edad se determinaron en relación con las poblaciones de control.
La probabilidad acumulada de desarrollar convulsiones tras el inicio de la enfermedad fue del 11,5% en general, siendo la más alta en la EA (13,4%) y la DCL (14,7%) y la más baja en la FTD (3,0%). La probabilidad acumulada de desarrollar mioclonías fue del 42,1% en general, siendo la más alta en la DCL (58,1%). Las tasas de incidencia de convulsiones, en relación con las poblaciones de control, fueron casi 10 veces mayores en la EA y la DCL, y 6 veces mayores en la FTD. Las tasas relativas de convulsiones aumentaron con la edad de inicio más temprana en la EA (edad <50, 127 veces; 50-69, 21 veces; 70+, 2 veces) y FTD (edad <50, 53 veces; 50-69, 9 veces), y las tasas relativas de mioclonías aumentaron con la edad de inicio más temprana en todos los grupos. Las convulsiones comenzaron una media de 3,9 años después del inicio del deterioro cognitivo o motor, y las mioclonías comenzaron 5,4 años después del inicio.
Demencia frontotemporal
La demencia frontotemporal relacionada con CHMP2B se ha notificado en una gran familia de Dinamarca y en algunos individuos no relacionados de otros países. Esta enfermedad parece ser una forma rara de demencia frontotemporal.
La demencia frontotemporal relacionada con CHMP2B es el resultado de mutaciones en el gen CHMP2B. Este gen proporciona instrucciones para fabricar una proteína llamada proteína de cuerpo multivesicular cargado 2B. Las mutaciones en el gen CHMP2B conducen a la producción de una versión anormal de la proteína de cuerpo multivesicular cargado 2B. La mayoría de las mutaciones que causan la demencia frontotemporal relacionada con CHMP2B dan lugar a la producción de una proteína anormal a la que le falta un segmento crítico en un extremo. Este segmento mantiene la proteína apagada (inactiva) cuando no se necesita. Sin este segmento, la proteína se enciende constantemente (activa), lo que interrumpe el transporte y la degradación de otras proteínas. La demencia frontotemporal relacionada con CHMP2B se caracteriza por una pérdida gradual de neuronas en todo el cerebro. Muchos de los rasgos de esta enfermedad son el resultado de la muerte neuronal en las regiones cercanas a la parte frontal del cerebro llamadas lóbulos frontales y temporales. Los lóbulos frontales participan en el razonamiento, la planificación, el juicio y la resolución de problemas, mientras que los lóbulos temporales ayudan a procesar la audición, el habla, la memoria y las emociones. No está claro por qué los signos y síntomas de esta enfermedad están relacionados principalmente con los lóbulos frontales y temporales.