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Mioclonia cadaver

junio 23, 2022
Mioclonia cadaver

Trastornos neurodegenerativos progresivos

Reimpresiones y permisosSobre este artículoCite este artículoJaunmuktane, Z., Banerjee, G., Paine, S. et al. Cambio neuropatológico de la enfermedad de Alzheimer tres décadas después de la transmisión iatrogénica de amiloide-β.

Acta Neuropathol 142, 211-215 (2021). https://doi.org/10.1007/s00401-021-02326-yDownload citationShare this articleAnyone you share the following link with will be able to read this content:Get shareable linkSorry, a shareable link is not currently available for this article.Copy to clipboard

“no me dejes morir” francys arsentiev – la bella durmiente de

Cuatro pacientes que recibieron injertos durales de origen cadavérico en el curso de procedimientos en la fosa posterior desarrollaron posteriormente la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). El intervalo desde la colocación dural hasta la aparición clínica de la ECJ osciló entre 16 meses y nueve años. La presentación clínica inicial consistía en síntomas cerebelosos, con demencia y mioclonías que se desarrollaron en etapas posteriores de la enfermedad. Los electroencefalogramas mostraron una ralentización difusa que evolucionó hacia un patrón de actividad periódica. El TAC y la RMN no mostraron nada en las primeras fases, pero en las últimas fases de la enfermedad se observó una pronunciada atrofia cerebral y cerebelosa con surcos ensanchados y colecciones de líquido sobre las convexidades. El diagnóstico se comprobó histológicamente mediante una biopsia cerebral en los cuatro casos. El análisis genético molecular demostró que los cuatro pacientes eran homocigotos para la metionina en el codón 129 del gen de la PrP. A partir de esta experiencia, y de las seis descripciones anteriores de este suceso en la literatura, se pone de manifiesto que el conocimiento de los medios de transmisión iatrogénica de la ECJ, y la adopción de medidas preventivas, constituyen la única forma eficaz de detener la propagación de la ECJ entre los pacientes sometidos a neurocirugía.

Qué ocurre realmente durante una crisis epiléptica

ResumenLa mioclonía auricular es un trastorno extremadamente raro que se manifiesta como movimientos semirrítmicos involuntarios del pabellón auricular. Presentamos el caso de una mujer de 15 años que acudió a nuestras consultas externas con movimientos bilaterales espontáneos e incontrolados de los pabellones auriculares (mioclonía auricular) que sólo se pueden suprimir brevemente con algunos movimientos faciales y que desaparecen completamente durante el sueño. La electromiografía con aguja reveló una actividad tónica basal de las unidades motoras con ráfagas de mayor amplitud en los músculos auriculares posteriores y superiores. Sin embargo, sus síntomas mejoraron con la toma de pregabalina, con una resolución incompleta. En este artículo se revisarán los casos previamente comunicados, así como las diferentes modalidades de tratamiento que se han utilizado.Palabras clave: Oído, electromiografía, contracción muscular, mioclonía, pregabalinaIntroducciónLos síndromes distónicos focales o segmentarios que afectan a varios músculos craneales son entidades bien reconocidas.1 La discinesia auricular, en particular, es una entidad extremadamente rara con muy pocos casos reportados en la literatura. La patogénesis de este trastorno aún no se ha dilucidado. Sin embargo, se ha relacionado con factores de estrés psicológico y tics.2 El espectro de tratamiento se ha reducido prácticamente a una única modalidad de tratamiento, a saber, la inyección de los músculos auriculares extrínsecos con toxina botulínica A.3

Músculos pectorales: Área, inervación y función

La encefalitis de Hashimoto se menciona comúnmente como un diferencial clave de la ECJ, pero nunca hemos visto esto en la Clínica Prion. Las pruebas de la función tiroidea y de los anticuerpos antitiroperoxidasa son sencillas de realizar, aunque muchos de los pacientes que presentan este trastorno son eutiroideos. La patogénesis de este trastorno y su distinción de otras encefalitis inmunomediadas no está clara.Infecciones

La encefalopatía multifocal progresiva es una infección cerebral oportunista asociada a la infección por el virus del polioma JC, casi exclusivamente en personas inmunodeprimidas. Suele haber antecedentes de uso de fármacos inmunosupresores, VIH, linfoma de Hodgkin o leucemia linfocítica crónica. La enfermedad es difícil de relacionar con un síntoma específico, aunque se confunde con la ECJ debido a la rápida progresión de la discapacidad y a su frecuente afectación de las vías visuales o la ataxia cerebelosa. En cuanto a la encefalitis, la aparición de convulsiones generalizadas en la mitad de los casos sería inusual para la ECJ. Las características de imagen deben ser distintas a las de la ECJ, con una propensión a las lesiones desmielinizantes parieto-occipitales en la unión de la materia gris y blanca, menos frecuentes en el cuerpo calloso, el tálamo y los ganglios basales. El LCR se utiliza para confirmar el diagnóstico con la PCR para el virus JC, pero a menudo se produce una pleocitosis y sería otra característica en contra del diagnóstico de la ECJ.

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