Trastornos neurodegenerativos progresivos
William Gravley Escuela de Medicina Kirk Kerkorian, Universidad de Nevada-Las Vegas, Las Vegas, NVCaleb Murphy Escuela de Medicina Kirk Kerkorian, Universidad de Nevada-Las Vegas, Las Vegas, NVChia-Dan Kang Escuela de Medicina Kirk Kerkorian, Universidad de Nevada-Las Vegas, Las Vegas, NVBadrunnisa Hanif Escuela de Medicina Kirk Kerkorian, Universidad de Nevada-Las Vegas, Las Vegas, NV
Las enfermedades priónicas se transmiten a través de instrumentos contaminados y tejidos infectados, y los diferentes tejidos se clasifican como de alta o baja infectividad. Los tejidos de alta infectividad incluyen el cerebro, la médula espinal, los tejidos oculares, los ganglios espinales y los ganglios del trigémino. Los tejidos de baja infectividad incluyen el LCR, los nervios periféricos, la sangre, los riñones, el hígado, los pulmones, los ganglios linfáticos y el bazo, y la placenta.52 Sólo se han dado 4 casos de variante de la ECJ transmitida por transfusión de sangre.53 No se ha informado de la transmisión de persona a persona por contacto habitual. Si se sospecha que un paciente tiene la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, deben tomarse las siguientes medidas para prevenir la exposición iatrogénica o nosocomial a la enfermedad priónica:
Estimulación cerebral profunda bilateral del pálido para el mioclono
Se revisaron las historias clínicas de nuestra institución en busca de convulsiones y mioclonías no provocadas de nueva aparición en pacientes que cumplían los criterios de EA (n = 1.320), DCL (n = 178) y DFT (n = 348). Se compararon las probabilidades acumuladas de desarrollar convulsiones y mioclonías entre los grupos de diagnóstico, mientras que las tasas de incidencia estratificadas por edad se determinaron en relación con las poblaciones de control.
La probabilidad acumulada de desarrollar convulsiones tras el inicio de la enfermedad fue del 11,5% en general, siendo la más alta en la EA (13,4%) y la DCL (14,7%) y la más baja en la FTD (3,0%). La probabilidad acumulada de desarrollar mioclonías fue del 42,1% en general, siendo la más alta en la DCL (58,1%). Las tasas de incidencia de convulsiones, en relación con las poblaciones de control, fueron casi 10 veces mayores en la EA y la DCL, y 6 veces mayores en la FTD. Las tasas relativas de convulsiones aumentaron con la edad de inicio más temprana en la EA (edad <50, 127 veces; 50-69, 21 veces; 70+, 2 veces) y FTD (edad <50, 53 veces; 50-69, 9 veces), y las tasas relativas de mioclonías aumentaron con la edad de inicio más temprana en todos los grupos. Las convulsiones comenzaron una media de 3,9 años después del inicio del deterioro cognitivo o motor, y las mioclonías comenzaron 5,4 años después del inicio.
Un caso de enfermedad de Hirayama con polimioclonía
El tratamiento de la mioclonía se centra en los medicamentos que pueden ayudar a reducir los síntomas. El fármaco de primera elección es el clonazepam, un tipo de tranquilizante. Muchos de los fármacos utilizados para la mioclonía, como los barbitúricos, la fenitoína y la primidona, también se utilizan para tratar la epilepsia. El valproato sódico es una terapia alternativa para la mioclonía y puede utilizarse solo o en combinación con el clonazepam. La mioclonía puede requerir el uso de múltiples fármacos para un tratamiento eficaz.
Las formas simples de mioclonía se dan en personas normales y sanas y no causan dificultades. En algunos casos, la mioclonía comienza en una región del cuerpo y se extiende a los músculos de otras zonas. Los casos más graves de mioclonía pueden distorsionar el movimiento y limitar gravemente la capacidad de la persona para comer, hablar o caminar. Estos tipos de mioclonía pueden indicar un trastorno subyacente en el cerebro o los nervios. Aunque el clonazepam y el valproato sódico son eficaces en la mayoría de las personas con mioclonías, algunas personas tienen reacciones adversas a estos fármacos. Los efectos beneficiosos del clonazepam pueden disminuir con el tiempo si el individuo desarrolla una tolerancia al fármaco.
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Sumérgete en los temas de investigación “Incidencia relativa de las convulsiones y mioclonías en la enfermedad de Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia frontotemporal”. Juntos forman una huella digital única.
Incidencia relativa de convulsiones y mioclonías en la enfermedad de Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia frontotemporal. / Beagle, Alexander J.; Darwish, Sonja M.; Ranasinghe, Kamalini G.; La, Alice L.; Karageorgiou, Elissaios; Vossel, Keith A. En: Journal of Alzheimer’s Disease, Vol. 60, No. 1, 2017, p. 211-223.Resultado de la investigación: Contribución a la revista ‘ Artículo ‘ revisión por pares.
Beagle AJ, Darwish SM, Ranasinghe KG, La AL, Karageorgiou E, Vossel KA. Incidencia relativa de convulsiones y mioclonías en la enfermedad de Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia frontotemporal. Revista de la enfermedad de Alzheimer. 2017;60(1):211-223. https://doi.org/10.3233/JAD-170031
Beagle, Alexander J. ; Darwish, Sonja M. ; Ranasinghe, Kamalini G. ; La, Alice L. ; Karageorgiou, Elissaios ; Vossel, Keith A. / Incidencia relativa de convulsiones y mioclonías en la enfermedad de Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia frontotemporal. En: Journal of Alzheimer’s Disease. 2017 ; Vol. 60, No. 1. pp. 211-223.