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ResumenLos trastornos del movimiento generados por la columna vertebral (SGMD) incluyen la mioclonía segmentaria espinal, la mioclonía proprioespinal, el temblor ortostático, las disquinesias paroxísticas secundarias, el síndrome de la persona rígida y sus variantes, los movimientos en la muerte cerebral y el síndrome de piernas dolorosas-dedos de los pies en movimiento. En este artículo, revisamos la anatomía y fisiología relevantes de los SGMD, caracterizamos y demostramos sus características clínicas, y presentamos un enfoque práctico para el diagnóstico y el manejo de estos trastornos inusuales.
Información adicionalIntereses competitivosLos autores declaran que no tienen intereses competitivos.Contribuciones de los autoresPT participó en la redacción/revisión del manuscrito. TT participó en la redacción / revisión del manuscrito, y la ilustración de todas las figuras. SJF participó en la redacción/revisión del manuscrito, la edición de vídeo y el concepto del estudio. Todos los autores leyeron y aprobaron el manuscrito final.Una errata de este artículo está disponible en http://dx.doi.org/10.1186/s40734-016-0042-y.Additional filesAdditional file 1:
Aparición precoz de mioclonías de tipo propriospinal en un niño tras
ResumenDiseño del estudio:Informe de un caso.Objetivos:Este estudio discute un caso de mioclonía segmentaria espinal causada por mielopatía torácica, imitando espasmos de hipo. La mioclonía espinal causada por una mielopatía torácica es extremadamente rara. Se puede diagnosticar erróneamente como hipo crónico intratable debido a las manifestaciones clínicas similares.Lugar:Hospital Anam de la Universidad de Corea, Seúl, República de Corea.Métodos:Un hombre de 42 años se presentó con una historia de movimientos espasmódicos involuntarios de los músculos de la pared abdominal superior que habían continuado durante más de 3 años. Un examen neurológico, una tomografía computarizada cerebral y un electroencefalograma no revelaron la causa de los síntomas. Se realizó una electromiografía de los músculos abdominales y los hallazgos revelados fueron compatibles con una mioclonía espinal. La mioclonía espinal había comenzado en los músculos abdominales, y una resonancia magnética espinal reveló una protrusión discal que comprimía la médula espinal anterior.Resultados:Se determinó que la causa de la mioclonía espinal era una mielopatía espinal debida a una protrusión discal leve en T7. El paciente rechazó las intervenciones quirúrgicas o invasivas y fue tratado de forma conservadora con clonazepam. Conclusión: La mielopatía compresiva desarrollada por la protrusión discal puede causar mioclonía espinal imitando espasmos de hipo.
Hiperreflexia, clonus y signo de Hoffman positivo
Antecedentes: La mioclonía propriospinal es un tipo infrecuente de movimiento hipercinético que puede ser comúnmente idiopático pero que también puede ocurrir después de lesiones de la médula espinal.Fenomenología mostrada: Describimos a una niña de 8 años que muestra breves sacudidas arrítmicas repetitivas flexoras y extensoras del tronco, compatibles con mioclonía propriospinal secundaria a una mielopatía cervical.Valor educativo: La mioclonía propietaria aislada puede ser el signo clínico que nos lleve al diagnóstico de una mielopatía incipiente.
Presentamos a una niña de 8 años con anemia de células falciformes (ECF) que fue remitida a nuestro hospital por infartos óseos. La paciente desarrolló dolor óseo tres semanas antes del ingreso y una gammagrafía ósea mostró infartos óseos en los cuerpos vertebrales D9-L3. Se inició hiperhidratación, hidroxiurea y analgesia con antiinflamatorios no esteroideos y derivados opiáceos. La paciente no tenía otras afecciones médicas.
Dos meses antes del ingreso, la paciente presentó movimientos involuntarios súbitos consistentes en sacudidas arrítmicas y anárquicas repetitivas del tronco (Vídeo 1). Estas sacudidas eran involuntarias; el paciente no podía controlarlas. Los movimientos aparecían de forma espontánea, pero también eran sensibles a los estímulos, desencadenados por un toque suave en el cuero cabelludo alrededor de las orejas. Las sacudidas eran indoloras, se extendían caudalmente, aumentaban ligeramente en decúbito supino, estaban ausentes durante el sueño y no tenían afectación facial. El resto de la exploración neurológica era normal. No se quejaba de cefaleas de forma espontánea, pero cuando se le preguntó la paciente describió una leve cefalea occipital opresiva en los últimos 4-5 meses que no empeoraba con las maniobras de Valsalva. Se realizó electromiografía de superficie en los músculos rectos abdominales y flexores y extensores del codo, revelando ráfagas arrítmicas de duración >100 ms y conducción rostrocaudal con predominio muscular axial y afectación del segmento distal y otros segmentos espinales. No se midieron las velocidades de conducción. Se descartó la mioclonía reticular por la ausencia de afectación facial que indicaba una conducción caudorostral y una mioclonía segmentaria que, a diferencia de este caso, suele estar confinada a uno o pocos miotomos contiguos y las sacudidas suelen ser rítmicas y no sensibles al estímulo. Por lo tanto, la fenomenología clínica y las características electrofisiológicas eran sugestivas de mioclonía proprioespinal.1,2
Examen Clínico – Exámen Clínico
Autor correspondiente: Jae Gon Moon, MD, PhD. Departamento de Neurocirugía, Kangnam Sacred Heart Hospital, 948-1 Daerim-1-dong, Youngdeungpo-gu, Seúl 150-950, Corea. Tel: +82-2-829-5175, Fax: +82-2-829-0219, moonnsun@chollian.net
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La causa del mioclonus propriospinal (MSP) es idiopática. Trauma cervical, mielopatía isquémica secundaria a una fístula arteriovenosa dural espinal, siringomielia, neuroborreliosis de Lyme, infección del sistema nervioso central por el virus de la inmunodeficiencia humana y hernia discal cervical pueden ser la causa del MSP, pero el MSP inducido por la hernia discal lumbar no se ha descrito. Describimos a un paciente que presentó una PSM inducida por la HIVD y que fue tratado con una inyección epidural de esteroides mediante un abordaje transforaminal.