Tratamiento de las mioclonías
ResumenLas mioclonías pueden causar una importante discapacidad a los pacientes. Las mioclonías tienen una sorprendente diversidad de etiologías subyacentes, presentaciones clínicas y mecanismos fisiopatológicos. El tratamiento de las mioclonías es vital para mejorar la calidad de vida de los pacientes con estos trastornos. La mejor estrategia de tratamiento para las mioclonías se determina a partir de una cuidadosa evaluación y consideración de la etiología subyacente y la clasificación neurofisiológica. Las pruebas electrofisiológicas, que incluyen datos de EEG (electroencefalograma) y EMG (electromiograma), son útiles para determinar la clasificación neurofisiológica del mioclono. Los subtipos neurofisiológicos de las mioclonías incluyen el cortical, el cortical-subcortical, el subcortical-no segmentario, el segmentario y el periférico. El levetiracetam, el ácido valproico y el clonazepam suelen utilizarse para tratar las mioclonías corticales. En las mioclonías corticales-subcorticales, se prioriza el tratamiento de las crisis mioclónicas, siendo el ácido valproico el pilar de la terapia. Las mioclonías subcorticales no segmentarias pueden tratarse con clonazepam, aunque se han utilizado numerosos agentes dependiendo de la etiología. Las mioclonías segmentarias y periféricas suelen ser resistentes al tratamiento, pero los anticonvulsivos y las inyecciones de toxina botulínica pueden ser útiles según el caso. Los tratamientos farmacológicos suelen verse obstaculizados por los escasos conocimientos basados en la evidencia, los efectos adversos y la eficacia variable de los medicamentos.
Mioclonía
Correspondencia: Won Chul Shin, MD, PhD. Departamento de Neurología, Facultad de Medicina de la Universidad Kyung Hee, Hospital Universitario Kyung Hee en Gangdong, 892 Dongnam-ro, Gangdong-gu, Seúl 05278, Corea. Tel +82-2-440-6166, Fax +82-2-440-7262, Email: shin1chul@gmail.com
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Propriospinal mioclonía (PSM) se caracteriza por sacudidas que surgen en los músculos axiales que se extendió a más caudal y rostral segmentos a lo largo de propriospinal vías. El MSP al inicio del sueño es un subtipo de MSP que se produce durante la transición sueño-vigilia y causa insomnio grave al inicio del sueño.1 Los informes de casos anteriores se han centrado en la etiología y el mecanismo del MSP, pero no han evaluado las respuestas al tratamiento de forma objetiva. Además, la mayoría de los tratamientos sólo han empleado clonazepam.1 Presentamos un paciente con MSP al inicio del sueño que mejoró tras el tratamiento con clonazepam y levetiracetam adicional. La mejoría se confirmó mediante polisomnografía en vídeo seriada (VPSG).
Mioclonía معنى
UK-SmPC: todas las formas clínicas de enfermedad epiléptica y convulsiones en bebés, niños y adultos, especialmente las crisis de ausencia, incluidas las ausencias atípicas; crisis tónicas, tónicas o clónicas primaria o secundariamente generalizadas; crisis focales; diversas formas de crisis mioclónicas, mioclonías y movimientos anormales asociados.
FDA-PI: solo o como complemento en el tratamiento del síndrome de Lennox-Gastaut (variante petit mal), crisis acinéticas y mioclónicas. En pacientes con crisis de ausencia (petit mal) que no han respondido a las succinimidas, el clonazepam puede ser útil. No se especifica el límite de edad.
El clonazepam2,3 es el FAE más eficaz en el tratamiento de las sacudidas mioclónicas (superior al valproato), y también es eficaz en las ausencias (aunque mucho más inferior al valproato y a la etosuximida)1 y en las crisis focales (es mucho más inferior a la carba mazepina y a cualquier otro fármaco apropiado para este tipo de crisis). Las opiniones sobre su eficacia en las CCGV son contradictorias y oscilan entre el beneficio4 y el agravamiento.5
Mioclonía nocturna
Los científicos del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares y de otros centros intentan comprender las bases bioquímicas subyacentes de los movimientos involuntarios y encontrar el tratamiento más eficaz para la mioclonía y otros trastornos del movimiento. Los investigadores podrían desarrollar tratamientos farmacológicos dirigidos a cambios bioquímicos específicos implicados en la mioclonía. El Proyecto Connectoma de Epilepsia Mioclónica Juvenil pretende definir biomarcadores -signos que pueden indicar el riesgo de una enfermedad o utilizarse para controlar su progresión- para ese trastorno. Los investigadores también buscan identificar las mutaciones genéticas que causan mioclonías y otros trastornos complejos del movimiento.
La mioclonía se refiere a una sacudida repentina e involuntaria de un músculo o grupo de músculos. No es en sí mismo una enfermedad. En su forma más simple, la mioclonía consiste en una sacudida muscular seguida de relajación. Existen varias formas de mioclonía.
Ejemplos de mioclonías pueden ser el hipo, las sacudidas o “arranques de sueño” que algunas personas experimentan mientras se quedan dormidas, o las contracciones persistentes en forma de choque de un grupo de músculos. Las sacudidas mioclónicas pueden producirse por sí solas o ser uno de los síntomas asociados a trastornos del sistema nervioso como la epilepsia y la esclerosis múltiple. Las mioclonías pueden aparecer junto con una infección, un traumatismo craneal o medular, un accidente cerebrovascular, tumores cerebrales, una insuficiencia renal o hepática, una enfermedad por almacenamiento de lípidos, una intoxicación química o farmacológica u otros trastornos.