Temblor de aleteo leberzirrhose
La asterixis es un signo clínico que describe la incapacidad de mantener una postura sostenida con los subsiguientes movimientos involuntarios, breves y similares a una descarga. Este trastorno motor es una mioclonía caracterizada por la inhibición muscular (mientras que las contracciones musculares producen una mioclonía positiva)[1] Descrito inicialmente en 1949 por James Foley y Raymond Adams para describir el temblor de aleteo que observaron en una enfermedad hepática,[2] este signo clínico no es patognomónico de ninguna enfermedad. Sin embargo, puede indicar un proceso de enfermedad subyacente grave. La asterixis se puede provocar en la exploración física haciendo que el paciente extienda los brazos, dorsiflexione las muñecas y extienda los dedos (como si empujara contra una pared) con los ojos cerrados. Esto se utiliza para probar el “colgajo” en la muñeca y es el método más común de evaluación. También se puede provocar la asterixis en la articulación de la cadera manteniendo al paciente en posición de decúbito dorsal (en decúbito supino con las rodillas dobladas hacia arriba en posición externa mientras los pies están planos) y dejando que las rodillas caigan hacia los lados[1] La presencia de “aleteo” muestra la presencia de asterixis.
Mioclonía negativa
Objetivo Aclarar las características clínicas y el mecanismo de la transitoriedad del mioclono en pacientes con un estado mioclónico transitorio con asterixis (TMA). Métodos Se investigaron los perfiles clínicos y eletrofisiológicos de 6 pacientes con MAT (edad: 84±3 años). Durante un período asintomático, se registraron los potenciales evocados somatosensoriales (SEP) en los 6 pacientes y se examinaron los potenciales evocados motores (MEP) en 1 paciente. Se registraron los SEP y se realizó un promedio de sacudidas en la espalda (JLA) en 2 pacientes mientras estaban sintomáticos. También se registraron los SEP de 8 sujetos de control de edad avanzada (edad: 68±5 años). Resultados Todos los pacientes con TMA tenían enfermedades sistémicas crónicas leves. Durante un periodo asintomático, las amplitudes de los SEP no estaban significativamente aumentadas en comparación con los sujetos de control, y los MEP eran normales. El examen de 2 pacientes durante el período sintomático indicó que las amplitudes de la SEP no estaban aumentadas y el JLA reveló un pico positivo que precedía a las sacudidas mioclónicas. En uno de estos pacientes, la amplitud del pico positivo disminuyó una vez que el mioclono mejoró. Conclusión La MAT se produjo en pacientes de edad avanzada con enfermedades sistémicas crónicas leves. Los hallazgos del JLA y la ausencia de SEP gigantes apoyan aún más que la MAT es una mioclonía cortical no refleja. Además, la hiperexcitabilidad transitoria en la corteza motora primaria revelada por JLA se correlacionó bien con sus síntomas transitorios.
Asterixis ursachen
Las mioclonías se refieren a movimientos repentinos, involuntarios y muy breves de partes o segmentos del cuerpo, que pueden ser desencadenados no sólo por la activación involuntaria, sino también por la interrupción repentina y muy breve de la activación muscular voluntaria (mioclonía negativa, asterixis). Aunque existen síndromes mioclónicos esenciales, estos síndromes suelen ser complejos y se diagnostican durante la infancia. En los adultos, el mioclono es mucho más probable que sea sintomático. Las mioclonías pueden ser focales o segmentarias, arrítmicas o rítmicas, y pueden producirse de forma espontánea o ser desencadenadas por una activación voluntaria, o como respuesta a estímulos externos. En la mayoría de los casos, la mioclonía puede diferenciarse clínicamente de otros trastornos del movimiento. Sin embargo, puede ser difícil distinguir entre el mioclono rítmico y el temblor. Las mioclonías se originan principalmente en una actividad neuronal aberrante en el cerebro o la médula espinal. Sólo en muy raras ocasiones el mioclono se asocia a lesiones de los nervios periféricos. La neurofisiología puede ayudar a identificar los generadores corticales, subcorticales y espinales. Dado que la mayoría de los casos se presentan con mioclonías sintomáticas, es esencial tener en cuenta una amplia variedad de enfermedades subyacentes en el diagnóstico diferencial y programar un estudio diagnóstico individual.
Terapia Asterixis
ResumenLa mioclonía negativa se refiere a un movimiento involuntario abrupto causado por interrupciones repentinas y breves de la actividad muscular. Recientemente, el Grupo de Trabajo sobre Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia reconoció la mioclonía negativa como un tipo de crisis, definiéndola como una “interrupción de la actividad muscular tónica durante menos de 500 ms sin evidencia de mioclonía precedente”. Clínicamente, la mioclonía negativa se clasifica en cuatro tipos: asterixis, lapsos posturales, mioclonía negativa epiléptica y mioclonía negativa fisiológica. La asterixis, que suele producirse en encefalopatías metabólicas o tóxicas, se considera de origen subcortical, pero la corteza cerebral puede estar implicada en algunos casos.Palabras claveEstas palabras clave fueron añadidas por la máquina y no por los autores. Este proceso es experimental y las palabras clave pueden actualizarse a medida que el algoritmo de aprendizaje mejore.Este capítulo contiene un segmento de vídeo que puede encontrarse en la URL: https://doi.org/10.1007/978-1-60327-426-5_88