Tratamiento de la mioclonía refleja reticular
Un paciente en coma después de una anoxia aguda desarrolló sacudidas mioclónicas periódicas sincronizadas bilateralmente, más prominentes en las extremidades superiores bilaterales. Aunque las mioclonías parecían producirse de forma espontánea, los estudios electrofisiológicos mostraron que las sacudidas mioclónicas se correlacionaban en tiempo y tamaño con los pulsos arteriales, y se suprimían con un masaje sobre el seno carotídeo. Se ha propuesto que el presente mioclono es una variante del mioclono reflejo del tronco cerebral en el que los pulsos arteriales sirvieron como estímulos desencadenantes intrínsecos a través del seno carotídeo y la formación reticular medular.
2 Aunque estos pacientes se recuperen del coma, pueden desarrollar mioclonías intencionales como secuela.3 Aunque las mioclonías posthipóxicas surgen en el tronco cerebral de forma espontánea o refleja,4-6 varían en sus manifestaciones clínicas y probablemente en los mecanismos generadores. Aquí informamos sobre un paciente posthipóxico agudo que manifestó sacudidas mioclónicas aparentemente espontáneas que en realidad fueron desencadenadas por estímulos periódicos intrínsecos, es decir, pulsos arteriales.
Mioclonía segmentaria
Figura 1. Registros típicos de potenciales somatosensoriales y electromiográficos tras la estimulación del nervio mediano derecho en un paciente (Paciente 2) con reflejo C bilateral (BCR). Los componentes P25-N33 de gran amplitud (P25 gigante) son prominentes en el electrodo del área sensorial de la mano contralateral (C3′), y pueden observarse potenciales similares en el electrodo ipsilateral correspondiente (C4′). Los mapas topográficos se muestran según los componentes. La actividad ipsilateral no es fiable debido a la interferencia del componente gigante contralateral. El inicio del reflejo C (CR), que se muestra en la mano estimulada, fue de 42 ms, mientras que el del BCR en la mano no estimulada fue de 50 ms; por tanto, el desfase CR-BCR fue de 8 ms.
En algunos pacientes, se demuestra una respuesta EMG en el músculo de la mano no estimulada (opuesta) (reflejo C bilateral, BCR). En algunos informes de pequeñas series de casos, la diferencia de latencia entre los RC en el músculo de la mano estimulado y no estimulado fue de ~10 ms (desfase RC-BCR, Figura 1) (3, 10-12). Este desfase es compatible con el tiempo de conducción del impulso entre el S1/M1 homólogo a través del cuerpo calloso (13, 14). Sin embargo, la importancia y la fisiopatología exacta de este BCR aún no se han establecido. En los estudios anteriores sobre el BCR, en los que se utilizó el EEG, la identificación de la actividad cortical ipsilateral ha sido un reto porque la interferencia del componente SEP gigante en el hemisferio contralateral puede eclipsar una respuesta real en el hemisferio ipsilateral (4). Los métodos de localización de fuentes prometen disociar mejor la actividad ipsilateral y contralateral y, por tanto, pueden ayudar a revelar la fisiopatología precisa de la BCR. Dada la estrecha relación entre los procesos implicados en la mioclonía cortical y los que producen la epilepsia (2, 15), los mismos mecanismos de propagación de la excitación cortical pueden ser también importantes en algunas formas de generalización de las crisis.
Mioclonía معنى
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El mioclono es una sacudida breve, involuntaria e irregular (sin ritmo) de un músculo o grupo de músculos, diferente del clonus, que es rítmico o regular. La mioclonía describe un signo médico y, por lo general, no es un diagnóstico de una enfermedad. Estas contracciones mioclónicas, sacudidas o convulsiones suelen ser causadas por contracciones musculares repentinas (mioclonía positiva) o breves lapsos de contracción (mioclonía negativa). La circunstancia más común en la que se producen es mientras se duerme (sacudida hipnótica). Las sacudidas mioclónicas se producen en personas sanas y son experimentadas ocasionalmente por todo el mundo. Sin embargo, cuando aparecen con más persistencia y se generalizan pueden ser un signo de diversos trastornos neurológicos. El hipo es un tipo de sacudida mioclónica que afecta específicamente al diafragma. Cuando un espasmo es provocado por otra persona se conoce como espasmo provocado. Los ataques de estremecimiento en los bebés entran en esta categoría.
Mioclonía Psp
ResumenLas mioclonías pueden causar una importante discapacidad a los pacientes. Las mioclonías tienen una sorprendente diversidad de etiologías subyacentes, presentaciones clínicas y mecanismos fisiopatológicos. El tratamiento de las mioclonías es vital para mejorar la calidad de vida de los pacientes con estos trastornos. La mejor estrategia de tratamiento para las mioclonías se determina a partir de una cuidadosa evaluación y consideración de la etiología subyacente y la clasificación neurofisiológica. Las pruebas electrofisiológicas, que incluyen datos de EEG (electroencefalograma) y EMG (electromiograma), son útiles para determinar la clasificación neurofisiológica del mioclono. Los subtipos neurofisiológicos de mioclonía incluyen el cortical, el cortical-subcortical, el subcortical-no-segmental, el segmentario y el periférico. El levetiracetam, el ácido valproico y el clonazepam suelen utilizarse para tratar las mioclonías corticales. En las mioclonías corticales-subcorticales, se prioriza el tratamiento de las crisis mioclónicas, siendo el ácido valproico el pilar de la terapia. Las mioclonías subcorticales no segmentarias pueden tratarse con clonazepam, aunque se han utilizado numerosos agentes dependiendo de la etiología. Las mioclonías segmentarias y periféricas suelen ser resistentes al tratamiento, pero los anticonvulsivos y las inyecciones de toxina botulínica pueden ser útiles según el caso. Los tratamientos farmacológicos suelen verse obstaculizados por los escasos conocimientos basados en la evidencia, los efectos adversos y la eficacia variable de los medicamentos.