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Mioclonias ortostaticas

junio 23, 2022
Mioclonias ortostaticas

Temblores en las piernas

Autor correspondiente: Dr. Eun Joo Chung, Departamento de Neurología, Facultad de Medicina de la Universidad de Inje, Hospital Busan Paik, 633-165 Gaegeum-dong, Busanjin-gu, Busan 614-735, Corea, Tel +82-51-890-6176, Fax +82-51-895-6367, E-mail strokerchung@yahoo.co.kr

Este es un artículo de acceso abierto distribuido bajo los términos de la licencia Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0/) que permite el uso, distribución y reproducción sin restricciones y sin fines comerciales en cualquier medio, siempre y cuando se cite adecuadamente el trabajo original.

El temblor ortostático (TO) se caracteriza por la inestabilidad al estar de pie y la mejora al sentarse o caminar.1 Recientemente, se ha informado de la existencia de TO en pacientes ancianos con la enfermedad de Parkinson (EP).2-5 Se conocen dos tipos de TO en la EP, uno de los cuales es un TO lento (4-6 Hz), que mejora con la levodopa,3,6,7 y el otro es un TO rápido, que imita el TO primario (13-18 Hz).2,4,6,8

La mioclonía en posición vertical se denominó mioclonía ortostática (MO),9 y la MO podría confundirse clínicamente con la OT en posición de pie. Por lo tanto, el registro de la electromiografía (EMG) ayudaba a diferenciar entre la MO y la TO.

Ejercicio de temblor ortostático

ResumenLos trastornos del movimiento generados por la columna vertebral (TME) incluyen la mioclonía segmentaria espinal, la mioclonía proprioespinal, el temblor ortostático, las discinesias paroxísticas secundarias, el síndrome de la persona rígida y sus variantes, los movimientos en la muerte cerebral y el síndrome de piernas dolorosas-dedos de los pies en movimiento. En este artículo, revisamos la anatomía y fisiología relevantes de los SGMD, caracterizamos y demostramos sus características clínicas, y presentamos un enfoque práctico para el diagnóstico y el manejo de estos trastornos inusuales.

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Información adicionalIntereses competitivosLos autores declaran que no tienen intereses competitivos.Contribuciones de los autoresPT participó en la redacción/revisión del manuscrito. TT participó en la redacción / revisión del manuscrito, y la ilustración de todas las figuras. SJF participó en la redacción/revisión del manuscrito, la edición de vídeo y el concepto del estudio. Todos los autores leyeron y aprobaron el manuscrito final.Una errata de este artículo está disponible en http://dx.doi.org/10.1186/s40734-016-0042-y.Additional filesAdditional file 1:

Temblor esencial

Una mujer de 62 años, sin antecedentes médicos relevantes, ingresó en el servicio de urgencias por tos, fiebre y malestar general durante 5 días, secundario a una infección por SARS-CoV-2. Una semana después de su ingreso, se quejaba de dolor en ambas piernas incluso al sentir ligeros toques. En la exploración general, las piernas dolorosas se acompañaban de “pies espasmódicos” y movimientos erráticos de los dedos del pie (vídeo 1, paciente 1). Las pruebas de laboratorio mostraron un aumento de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) de 0,6 mg/dL 2 días antes a 2,2 mg/dL (Tabla 1). Este hallazgo nos permitió diagnosticar el síndrome de piernas dolorosas y dedos de los pies en movimiento (PLMT) asociado a la infección por SARS-CoV-2. Se descartaron los trastornos de la médula espinal, la celiaquía y los nervios periféricos. Durante el curso clínico, se utilizaron corticoides para tratar la afectación pulmonar; casualmente, el PLMT también mejoró tras su administración, y se produjo una mejoría sostenida 3 meses después de su alta hospitalaria.Tabla 1 Características clínicas de los pacientesTabla completa

Temblor ortostático

Antecedentes: Nos encontramos con 15 pacientes con un fenómeno clínico recientemente reconocido que denominamos mioclonía ortostática. Realizamos una revisión retrospectiva de las historias clínicas para comprender mejor el contexto clínico y la importancia de este fenómeno.

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Métodos: Se buscó en la base de datos del Laboratorio de Trastornos del Movimiento de la Clínica Mayo de Rochester a todos los pacientes diagnosticados electrofisiológicamente con mioclonía ortostática (2002 a 2006). Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas y los datos de laboratorio de todos los pacientes.

Resultados: Se identificaron 15 pacientes con mioclonía ortostática, todos de edad avanzada (64 a 81 años). Siete de los pacientes tenían un trastorno degenerativo del SNC y dos tenían una enfermedad sistémica que se sabe que está asociada con el mioclono. En los seis pacientes restantes, ningún trastorno del SNC conocido contribuyó al fenómeno. La aparición del mioclono ortostático se acompañó de quejas de sacudidas de las piernas o de sacudidas observadas en 13 de los 15 pacientes durante la postura erguida. Un deterioro insidioso de la marcha que a menudo se describió como “apraxia” o “dificultad para iniciar la marcha” acompañó al mioclono en 13 de 15 pacientes. Los médicos sospecharon con frecuencia que se trataba de una hidrocefalia de presión normal o de un síndrome de temblor ortostático. Los estudios de EMG de superficie revelaron estallidos mioclónicos de corta duración que se producían predominantemente al adoptar una postura erguida. Algunos pacientes mejoraron con clonazepam.

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