Espasmos infantiles
DiscusiónLa mioclonía neonatal del sueño (MNS) fue descrita por primera vez por Coulter y Allen en 1982 y el término convulsión es un término erróneo para esta entidad benigna.1 La MNS se observa normalmente en neonatos neurológicamente sanos. Se sabe que la mioclonía del sueño benigna (tal y como se recoge en la literatura) se produce principalmente en neonatos a término o casi a término, mientras que nuestro caso es único, ya que el bebé prematuro tuvo mioclonía del sueño. El BNSM aparece sobre todo en las dos primeras semanas de vida, y la mayoría se resuelve a los 3 meses de edad y se observa en todas las fases del sueño.2 El BNSM suele presentarse como sacudidas mioclónicas que pueden ser focales, multifocales o generalizadas, con una frecuencia de 1 a 15/s, y no se detienen con la contención, por lo que se asemejan mucho a las convulsiones neonatales.3 Las características típicas del BNSM:4
Mioclonía del sueño
Se diagnosticó mioclonía neonatal del sueño benigna en 10 bebés en el Hospital Infantil de Winnipeg, Manitoba. Los neonatos fueron remitidos para la evaluación de las convulsiones. La mioclonía aumentó con la contención suave y en 2 pacientes empeoró a pesar del tratamiento anticonvulsivo. Ninguno de los eventos clínicos se asoció con fenómenos convulsivos en el EEG. Todos los niños tenían un desarrollo neurológico normal entre los 4 meses y los 5 años de edad. La mioclonía remitió a la edad de 6 meses en todos los bebés excepto en 2. [1]
COMENTARIO. La mioclonía neonatal benigna del sueño tiene las siguientes características 1) inicio neonatal, 2) sacudidas mioclónicas sólo durante el sueño, 3) cese abrupto y consistente con el despertar, 4) ausencia de actividad convulsiva en el EEG y 5) buen pronóstico. Esta entidad debe distinguirse de las convulsiones neonatales familiares benignas y se deben suspender los anticonvulsivos. También debe diferenciarse de la hiperekplexia neonatal, que se caracteriza por sacudidas masivas en respuesta a estímulos táctiles y acústicos repentinos y sacudidas mioclónicas de larga duración muy parecidas a las crisis epilépticas. [2]
Mioclonía benigna de la infancia
La mioclonía neonatal benigna del sueño (BNSM) se caracteriza por sacudidas mioclónicas que se producen sólo durante el sueño y se detienen bruscamente cuando el niño se despierta. Es una afección benigna que se confunde frecuentemente con crisis epilépticas durante la infancia.
En un estudio retrospectivo de 38 recién nacidos con BNSM, se revisaron todas las historias clínicas de los pacientes ingresados y se estudiaron los datos sobre el cuadro clínico y los resultados de las investigaciones. Los datos para el análisis del desarrollo neurológico de los niños y el momento en que cesaron las sacudidas mioclónicas se obtuvieron de los expedientes de los pacientes externos y de las entrevistas a los padres.
Las sacudidas mioclónicas se iniciaron entre el día 1 y el día 16 (mediana de 3 días, intervalo de confianza del 95%: 2-4 días); eran en su mayoría bilaterales, sincrónicas y de distribución simétrica, y nunca afectaban a los músculos faciales. Un episodio de sacudidas duraba desde unos segundos hasta 20 minutos. En todos los casos, las sacudidas se produjeron sólo durante el sueño: cuando el niño estaba somnoliento o se dormía en 20, cuando el niño había estado dormido durante más de 20 minutos en 5, antes de despertarse en 3 y en diferentes etapas del sueño en 5 bebés. En la mayoría de los casos (32), las sacudidas cesaron espontáneamente, y en 6 al despertar. La evaluación neurológica reveló resultados óptimos en la mayoría de los lactantes (22), hiperexcitabilidad en 11 y anomalías leves del tono muscular en 5. En dos lactantes la electroencefalografía (EEG) realizada durante el ataque de sacudidas no mostró actividad paroxística. En el resto, el EEG realizado entre los episodios de sacudidas fue normal, aparte de las anormalidades leves encontradas en seis niños. La ecografía reveló resultados normales en todos los niños, excepto en ocho, en los que se encontraron anomalías leves. Las sacudidas mioclónicas remitieron entre las 2 semanas y los 10 meses de edad (mediana de 2 meses, intervalo de confianza del 95%: 1-2 meses). El seguimiento entre los 3 y los 12 meses de edad reveló resultados óptimos de la evaluación neurológica en 30 lactantes y signos neurológicos ligeramente anormales en 8.
Convulsiones bebé
La mioclonía neonatal benigna del sueño (BNSM) se caracteriza por 1) inicio neonatal, 2) sacudidas mioclónicas que se producen sólo durante el sueño, 3) cese abrupto y constante de las sacudidas con el despertar, 4) ausencia de convulsiones electroencefalográficas y 5) buen resultado.1 La incidencia estimada varía entre 0,8 y 3,0 casos por cada 1.000 nacimientos.2 Se ha informado de que procedimientos como los sonidos repetitivos, los estímulos táctiles o el balanceo provocan o empeoran las mioclonías.3 Es muy importante diferenciar el BNSM de la epilepsia, ya que se produce en neonatos neurológicamente sanos, suele desaparecer antes de los 6 meses de edad y no requiere tratamiento. Informamos de un niño con BNSM en el que se combinó el EEG con la polimiografía y el promediado de espalda, en un intento de caracterizar y analizar más a fondo el mioclono, ya que se desconoce el mecanismo fisiopatológico.
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