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Mioclonie ipniche

junio 20, 2022
Mioclonie ipniche

Mioclonía neonatal benigna del sueño

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The Influence of Water Supply on Bodily Growth and on the Development of Goitre and of Thyroid Dysfunction [Influenza dell’ alimentazione idrica sull’accrescimento corporeo e sulla genesi del gozzo e delle disfunzioni tiroidee]. (Riv. di Pat. Nerv, e Ment., vol. xl, p. 346, Sept.-Oct., 1932.) Collella, R.

Un fenómeno motor constante del sueño normal: Physiological Hypnic Myoclonus [Su di un fenomeno motorio costante del sonno normale: le mioclonie ipniche fisiologiche]. (Riv. di Pat. Nerv, e Ment., vol. xxxix, p. 481, mayo-junio, 1932.) de Lisi, L.

The Influence of Water Supply on Bodily Growth and on the Development of Goitre and of Thyroid Dysfunction [Influenza dell’ alimentazione idrica sull’accrescimento corporeo e sulla genesi del gozzo e delle disfunzioni tiroidee]. (Riv. di Pat. Nerv, e Ment., vol. xl, p. 346, Sept.-Oct., 1932.) Collella, R.

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Presentamos el caso de un varón con mioclonía neonatal benigna del sueño (MNB). A los 12 días de edad, comenzó a tener frecuentes sacudidas mioclónicas en las extremidades inferiores y/o superiores durante el sueño. Las sacudidas mioclónicas aparecían de forma bilateral/sincrónica y persistían entre varios minutos y 10 minutos. Los hallazgos del EEG interictal e ictal fueron normales. Durante el seguimiento, el paciente no tomó ninguna medicación, y sus sacudidas mioclónicas disminuyeron gradualmente. Desaparecieron por completo a los 50 días de edad. El desarrollo del paciente fue normal.El BNSM es un trastorno benigno y las sacudidas mioclónicas suelen desaparecer sin medicación. El diagnóstico precoz es importante para evitar tratamientos innecesarios. El registro EEG-EMG es útil para el diagnóstico.

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7. Chase, M. H., Morales, F. R., Boxer, P. A., Fung, S. J., Soja, P. J. (1986) Effect of stimulation of the nucleus reticularis gigantocellularis on the membrane potential of cat lumbar motoneurons during sleep and wakefulness. Brain Res. 386(1-2), 237-244.

10. dos Santos, D. F., Pedroso, J. L., Braga-Neto, P., Silva, G. M., de Carvalho, L. B., Prado, L. B., Prado, G. F. (2014) Excessive fragmentary myoclonus in Machado-Joseph disease. Sleep Med. 15(3), 355-358.

13. Gassel, M. M., Marchiafava, P. L., Pompeiano, O. (1964) Phasic changes in muscular activity during desynchronized sleep in unrestrained cats. Un análisis del patrón y la organización de las contracciones mioclónicas. Arch. Ital. Biol. 102, 449-470.

20. Pincherle, A., Mantoani, L., Villani, F., Confalonieri, P., Erbetta, A. (2006) Excessive fragmentary hypnic myoclonus in a patient affected by a mitochondrial encephalomyopathy. Sleep Med. 7(8), 663.

22. Sobreira-Neto, M. A., Pena-Pereira, M. A., Sobreira, E. S., Chagas, M. H., Tumas, V., Fernandes, R. M., Eckeli, A. L. (2015) Excessive fragmentary myoclonus in patients with Parkinson’s disease: Prevalencia y perfil clínico-polisomnográfico. Aliento del sueño. 19(3), 997-1002.

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La polisomnografía en un hombre de 75 años con insomnio y mal sueño reveló ronquidos leves y ninguna apnea del sueño (figura). Se registraron movimientos mioclónicos intermitentes arrítmicos y asíncronos en las derivaciones de EMG durante las fases no REM y REM del sueño sin comportamiento anormal asociado.Figura

En la mayoría de los pacientes, el exceso de mioclonía hipnótica fragmentaria es un hallazgo EMG polisomnográfico (flechas grises) y no se manifiesta físicamente ya que las sacudidas son muy finas y breves. En nuestro paciente no se observaron espasmos físicos en el vídeo (no se muestra). Es más frecuente en el sueño no REM, pero en nuestra paciente se observó tanto en la fase no REM (A) como en la REM (B) del sueño. EOG = electrooculograma; R-R = intervalo R-R.La mioclonía hípnica fragmentaria (FHM) es un fenómeno motor fisiológico que consiste en sacudidas musculares de los dedos de las manos, los pies o el ángulo de la boca durante el sueño.1 Un exceso patológico de la FHM se denomina EFHM. El EFHM es un fenómeno no REM que también se ha descrito en el sueño REM.2 Puede representar un hallazgo polisomnográfico aislado o estar asociado con la apnea del sueño, la somnolencia diurna excesiva, el insomnio o el trastorno de la conducta REM.Notas al pieREFERENCIASVer resumen

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