Síndrome de rapunzel

Rapunzel syndrom svenska

El síndrome de Rapunzel es una afección intestinal extremadamente rara en los seres humanos que resulta de la ingestión de pelo (tricofagia)[1][2] El síndrome recibe su nombre de la niña de pelo largo Rapunzel en el cuento de hadas de los hermanos Grimm. La tricofagia se asocia a veces con el trastorno de arrancarse el pelo, la tricotilomanía[3] Este síndrome es una forma rara e inusual de tricobezoar. Desde 1968, hay menos de 40 casos documentados en la literatura[4]. Este síndrome se produce cuando el tricobezoar (bola de pelo) llega más allá del intestino delgado, y a veces incluso al colon produciendo una larga extensión de pelo en forma de cola (NCBI, 2016).

El síndrome de Rapunzel está causado por la ingestión de pelo. El síndrome de Rapunzel se caracteriza por un trastorno compulsivo de arrancarse el propio pelo e ingerirlo. Hay varios trastornos psiquiátricos que se asocian al síndrome de Rapunzel, como la tricotilomanía, la tricofagia y la pica. La tricotilomanía es la compulsión a arrancarse el propio pelo; si el individuo lo consume después de arrancarlo también, se conoce como tricofagia. La pica proviene de la palabra latina “urraca” y consiste en el antojo de artículos no alimentarios como telas, lana, pelo o incluso pequeños objetos metálicos[cita requerida].

Trichobezoar

ResumenUna joven de 16 años con antecedentes de tricofagia infantil se presentó con una historia de 2 días de dolor epigástrico y anorexia asociada con vómitos. En la exploración se palpaba una masa epigástrica. Una tomografía computarizada reveló un tricobezoar intragástrico que se extendía hacia el duodeno, consistente con el síndrome de Rapunzel, con evidencia de obstrucción parcial de la salida gástrica y una posible perforación. La paciente fue sometida a una laparotomía urgente y a la extracción del tricobezoar. El bezoar se extrajo sin complicaciones y no se detectó ninguna evidencia intraoperatoria de perforación. Tras una recuperación postoperatoria sin complicaciones, fue dada de alta a su domicilio con seguimiento psiquiátrico.

Causas del síndrome de Rapunzel

El síndrome de Rapunzel es una afección extremadamente rara que se observa en adolescentes o mujeres jóvenes con trastornos psiquiátricos y que consiste en un tricobezo gástrico con una extensión dentro del intestino delgado. Los retrasos en el diagnóstico son frecuentes, ya que en sus primeras fases suele ser asintomático. Presentamos el caso de una niña de 13 años que ingresó en nuestra clínica por dolor abdominal, anorexia y pérdida de peso. En el examen clínico se observó alopecia difusa, una masa palpable en la zona epigástrica y sensibilidad abdominal a la palpación, pesando la paciente 32 kg. Las pruebas de laboratorio mostraron anemia. La ecografía abdominal mostró una masa intraluminal gástrica con un arco hiperecoico superior. La endoscopia digestiva superior reveló una masa formada por pelo, moco y comida que ocupaba la cavidad gástrica con extensión al duodeno confirmando el diagnóstico de síndrome de Rapunzel. El tricobezoar gigante de 511 g, que medía 17 × 7 × 6,5 cm con una cola de aproximadamente 3 cm, fue extirpado con éxito mediante laparotomía. Aunque es poco frecuente, el síndrome de Rapunzel no debe olvidarse nunca como diagnóstico diferencial de los síntomas digestivos, ya que su detección precoz dificulta la aparición de complicaciones posteriores.

De dónde es Rapunzel

Directory of Open Access Journals (DOAJ), Emerging Sources Citation Index (ESCI) de Web of Science, Index Medicus Latinoamericano, Índice Mexicano de Revistas Biomédicas (IMBIOMED), Latindex, PubMed-MEDLINE, Scopus, Sistema de Clasificación de Revistas Mexicanas de Ciencia y Tecnología de CONACYT (CRMCyT)

a Servicio de Cirugía General, Hospital General de Boca del Río, Boca del Río, Veracruz, Méxicob Servicio de Pediatría, Hospital General de Boca del Río Boca del Río, Veracruz, Mexicoc Servicio de Cirugía General, Centro Médico Nacional “La Raza”, Ciudad de México, México

Un bezoar es una acumulación de sustancias orgánicas dentro del tracto gastrointestinal. El síndrome de Rapunzel es una forma rara e infrecuente de tricobezoar con una cola que se extiende más allá del estómago hacia el intestino delgado.Presentamos aquí el caso de una niña de 10 años remitida a nuestro centro por dolor abdominal. La paciente tenía antecedentes de tricofagia de varias semanas de evolución, dolor abdominal crónico, pérdida de peso no medida y náuseas y vómitos gástricos predominantemente posprandiales durante los últimos 7 días. En la exploración física, la paciente estaba deshidratada, con palidez generalizada, distensión abdominal y una masa palpable y dolorosa en el epigastrio.Los análisis de laboratorio informaron de una hemoglobina de 8,7g/dl (12-15g/dl), un hematocrito de 26,9% (36-46%), leucocitos de 9.250/mm3 (5.000-10.000/mm3) y plaquetas de 274 x 103 mm3 (150-400/mm3). El resto de las pruebas de laboratorio eran normales. La tomografía computarizada identificó un tumor intragástrico que se extendía hacia el duodeno y que no presentaba realce del medio de contraste (Fig. 1).