Síndrome de West بالعربي
Los espasmos infantiles del síndrome de West suelen comenzar entre los 4 y los 8 meses de edad. Durante las convulsiones, que duran de uno a dos segundos cada una, el cuerpo del niño puede doblarse repentinamente hacia delante y los brazos y las piernas se ponen rígidos. Algunos niños arquean la espalda mientras extienden los brazos y las piernas. Los espasmos suelen producirse durante las transiciones entre la vigilia y el sueño y después de la alimentación. Pueden ocurrir en grupos de muchos espasmos a la vez, y los niños afectados pueden tener docenas de estos grupos de espasmos en un día.
El síndrome de West puede estar causado por varias afecciones. A veces, el síndrome de West está causado por una lesión cerebral. Otras veces, está causado por anomalías del desarrollo de la estructura cerebral. El síndrome de West también puede estar causado por mutaciones genéticas o trastornos metabólicos.
La observación de espasmos infantiles suele conducir a una prueba de EEG para buscar las ondas cerebrales irregulares de la hipsarritmia para confirmar el diagnóstico. Para detectar la hipsarritmia pueden ser necesarios varios EEG, realizados en diferentes momentos del ciclo de vigilia/sueño del niño. A veces puede utilizarse un EEG prolongado durante varias horas (hasta 24 horas) para captar los espasmos propiamente dichos en el EEG. Especialmente en la fase inicial de la enfermedad, poco después de la aparición de los espasmos, el EEG puede parecer normal cuando el niño está despierto o en sueño REM, y sólo mostrar irregularidad en el sueño ligero o justo después de despertarse.
Espasmo infantil
ResumenIntroducciónEl síndrome opsoclono-mioclono es un trastorno neurológico muy poco frecuente asociado a algunas infecciones víricas y, excepcionalmente, al virus del Nilo Occidental.Presentación del casoUna mujer caucásica de 57 años se presentó con fiebre, mareos, dificultades de equilibrio, vómitos, ojo danzante, alteración del habla, temblor, mioclonía generalizada e incapacidad para levantarse o ponerse de pie. Nuestro objetivo es describir a una paciente con infección del Nilo Occidental, que se identificó tanto en su suero como en el líquido cefalorraquídeo y se asoció con encefalitis y síndrome opsoclono-mioclonía-ataxia.ConclusionesEl síndrome opsoclono-mioclonía-ataxia continuó durante 4 semanas después del inicio, cuando murió. No hubo evidencia de ninguna otra etiología responsable de su síndrome opsoclono-mioclónico. Su síndrome opsoclono-mioclónico parecía estar asociado a la encefalitis del Nilo Occidental y tuvo una evolución desfavorable a pesar del tratamiento.
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Síndrome de West
Una mujer de 71 años con antecedentes de artritis psoriásica en tratamiento con metotrexato se presentó con una historia de una semana de mareos, desequilibrio y visión borrosa, seguida de diarrea y fiebre. La exploración neurológica reveló temblor bilateral de los miembros superiores y dismetría, mioclonías multifocales ocasionales, incapacidad para levantarse o ponerse de pie y alteración del estado mental. También mostraba sacudidas de movimientos oculares rápidos, involuntarios y multivectoriales (vídeo suplementario en línea), consistentes con opsoclono-mioclonía … Ver Texto Completo
Fármaco de elección para el síndrome de West
¿Dónde está el síndrome de West? Esta semana, mientras hojeaba el contenido del libro de Lennox, me pregunté dónde estaba escondida su descripción del síndrome de West. Lennox es muy cuidadoso a la hora de revisar los datos históricos sobre la epilepsia, pero por alguna razón, no mencionó el informe de William James West, quien describió un tipo particular de epilepsia en su propio hijo que más tarde recibiría su nombre. Entonces, cuando casi había olvidado que estaba buscando el síndrome de West, me topé con él en el capítulo sobre las crisis mioclónicas.
Mioclónico vs. mioclónico. Leer el capítulo de Lennox sobre las crisis mioclónicas es una delicia. Una de las razones es el hecho de que señala la diferencia entre mioclónico y mioclónico desde el principio, algo que me ha confundido durante bastante tiempo como estudiante y joven residente. El mioclónico se refiere a la sacudida única, parecida a un shock, que se acompaña de una descarga de ondas de pico y no afecta a la cognición. Sin embargo, la mioclonía se refiere a un grupo de trastornos progresivos, un grupo de condiciones que ahora se conoce como las epilepsias mioclónicas progresivas, incluyendo la enfermedad de Unverricht-Lundberg, la enfermedad de Lafora y muchos otros trastornos raros. Estos trastornos son progresivos y acaban afectando a la cognición. La mioclonía en estos pacientes es semiconstante.