Cómo se dice Mioclonía
La mioclonía fragmentaria excesiva (MEF) es un hallazgo polisomnográfico registrado por la electromiografía de superficie (EMG) y caracterizado como resultado de la actividad muscular consistente en sacudidas breves repentinas, aisladas, arrítmicas, asincrónicas y asimétricas. Los potenciales EMG se definen según los criterios exactos de la Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño, 3ª edición, y aparecen con alta intensidad en todas las etapas del sueño. El significado clínico de los MEF no está claro. Se ha observado en combinación con otras enfermedades y características como la apnea obstructiva y central del sueño, la narcolepsia, los movimientos periódicos de las extremidades, el insomnio, los trastornos neurodegenerativos y la disfunción de los nervios periféricos. La relación con una gama tan amplia de enfermedades respalda la opinión de que la MEF no es un trastorno específico del sueño ni un signo polisomnográfico específico. Tampoco se ha descartado hasta ahora la opción de que la MEF sea una variante normal.
Sacudidas mioclónicas
Las mioclonías fragmentarias excesivas durante el sueño consisten en una gran cantidad de movimientos breves de tipo espasmódico que se producen de forma asíncrona y asimétrica en diferentes zonas del cuerpo, y se ha informado de que se producen en asociación con una serie de trastornos del sueño. Se analizó mediante una nueva técnica de cuantificación, el índice de mioclonía fragmentaria (FMI). El FMI mostró índices elevados en todas las etapas del sueño, pero con una frecuencia algo menor en el sueño de ondas lentas, explicando también un índice significativamente menor en la primera hora después del inicio en comparación con las horas posteriores. No hubo evidencia de una mayor fragmentación del sueño o de un sueño más ligero en comparación con un grupo de pacientes emparejados en los que no se había observado.
Síndrome opsoclono-mioclono: causas, síntomas
La polisomnografía realizada a un hombre de 75 años con insomnio y mal sueño reveló la existencia de ronquidos leves y la ausencia de apnea del sueño (figura). Se registraron movimientos mioclónicos intermitentes y asíncronos en las derivaciones de EMG durante las fases no REM y REM del sueño sin comportamiento anormal asociado.Figura
En la mayoría de los pacientes, el exceso de mioclonía hipnótica fragmentaria es un hallazgo EMG polisomnográfico (flechas grises) y no se manifiesta físicamente ya que las sacudidas son muy finas y breves. En nuestro paciente no se observaron espasmos físicos en el vídeo (no se muestra). Es más frecuente en el sueño no REM, pero en nuestra paciente se observó tanto en la fase no REM (A) como en la REM (B) del sueño. EOG = electrooculograma; R-R = intervalo R-R.La mioclonía hípnica fragmentaria (FHM) es un fenómeno motor fisiológico que consiste en sacudidas musculares de los dedos de las manos, los pies o el ángulo de la boca durante el sueño.1 Un exceso patológico de la FHM se denomina EFHM. El EFHM es un fenómeno no REM que también se ha descrito en el sueño REM.2 Puede representar un hallazgo polisomnográfico aislado o estar asociado con la apnea del sueño, la somnolencia diurna excesiva, el insomnio o el trastorno de la conducta REM.Notas al pieREFERENCIASVer resumen
Mioclonía neonatal benigna del sueño
La Academia Americana de Medicina del Sueño (AASM) define la mioclonía fragmentaria excesiva (EFM), antes llamada mioclonía hípnica fragmentaria excesiva, como al menos cinco potenciales electromiográficos fragmentarios característicos por minuto durante al menos 20 minutos de sueño NREM. El EFM se puntúa utilizando una regla opcional (VII Reglas de movimiento, Sección 4) en el manual de puntuación de la AASM (Tabla 1).1 Estos potenciales electromiográficos suelen verse como potenciales de superficie muscular del músculo tibial anterior con una amplitud de 50 a 200 microvoltios y una duración inferior a 150 milisegundos.2,3 Los pacientes pueden describir estas sensaciones como sacudidas o calambres, o pueden ser ajenos a cualquier molestia física.
Hay pocos informes publicados sobre el tema. En 1984, Broughton y sus colegas describieron por primera vez este hallazgo polisomnográfico en un paciente con somnolencia diurna excesiva.2 El significado clínico de la EFM no está claro, pero los hallazgos polisomnográficos son interesantes, y el diagnóstico puede pasarse por alto ya que los grupos musculares implicados son pequeños y no suelen dar lugar a un movimiento visible de las extremidades. El caso del paciente Sr. ZZ proporciona una base para la discusión de los hallazgos polisomnográficos, las manifestaciones y las ideas actuales sobre el tratamiento de la MEF.