Tratamiento de las mioclonías negativas
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El mioclono es una sacudida breve, involuntaria e irregular (sin ritmo) de un músculo o grupo de músculos, diferente del clonus, que es rítmico o regular. La mioclonía describe un signo médico y, por lo general, no es un diagnóstico de una enfermedad. Estas contracciones mioclónicas, sacudidas o convulsiones suelen ser causadas por contracciones musculares repentinas (mioclonía positiva) o breves lapsos de contracción (mioclonía negativa). La circunstancia más común en la que se producen es mientras se duerme (sacudida hipnótica). Las sacudidas mioclónicas se producen en personas sanas y son experimentadas ocasionalmente por todo el mundo. Sin embargo, cuando aparecen con más persistencia y se generalizan pueden ser un signo de diversos trastornos neurológicos. El hipo es un tipo de sacudida mioclónica que afecta específicamente al diafragma. Cuando un espasmo es provocado por otra persona se conoce como espasmo provocado. Los ataques de estremecimiento en los bebés entran en esta categoría.
Mioclonía cortical
La mioclonía se caracteriza por sacudidas musculares de tipo relámpago. Desde el punto de vista electrofisiológico, estas sacudidas se asocian a descargas electromiográficas de duración relativamente corta en comparación con las sacudidas voluntarias. Las sacudidas mioclónicas pueden ser positivas debido a contracciones musculares activas, o negativas en las que las sacudidas se producen debido a lapsos de tono postural (el ejemplo clásico de esto es la asterixis).
Aunque la electrofisiología de las mioclonías es bien conocida, la fisiopatología real no lo es. Las mioclonías pueden clasificarse según su localización anatómica o su etiología. Desde el punto de vista anatómico, las mioclonías pueden originarse en el sistema nervioso central o en el periférico. En el sistema nervioso central, la localización se subdivide en cortical, subcortical, tronco cerebral y origen medular.
Las mioclonías suelen clasificarse en función de la localización anatómica (Tabla 78.1). La etiología y las características clínicas de las mioclonías de cada localización anatómica se discutirán en el siguiente texto.
Las mioclonías originadas en la corteza tienen características electrofisiológicas únicas, como se describe en la Tabla 78.2. Las tres primeras son exclusivas del mioclono cortical y no se observan en el mioclono subcortical o espinal.
Mioclonía esencial
El diagnóstico de la mioclonía palatina se basa en la historia clínica y en una evaluación neuro-otorrinolaringológica. La queja más común es el zumbido característico, que puede ser audible para el examinador. Cuando el temblor es sintomático (es decir, temblor palatino esencial), las evaluaciones de imagen y de laboratorio suelen ser normales. A pesar de la escasez de hallazgos diagnósticos, la evaluación neurológica suele estar indicada para definir o excluir cualquier anomalía asociada o subyacente. El temblor palatino sintomático suele carecer de síntomas específicos del paladar, aunque se asocia a otros trastornos neurológicos del movimiento de la cabeza y el cuello. Estos movimientos asociados pueden incluir la laringe, la faringe, la cara u otras estructuras controladas por el tronco cerebral o el cerebelo. El TSP suele ser sincrónico con las estructuras mioclónicas extrapalatinas.3 El temblor palatino sintomático justifica una evaluación neurológica completa.
La etiología de los TPE puede identificarse como cambios en las imágenes de la oliva inferior o del tracto dentato-olivar. El TSP se ha asociado a numerosos trastornos sistémicos metabólicos, inmunológicos, infecciosos y traumáticos (Tabla 11.2). No existe una etiología clara de la EPT, aunque hay informes poco frecuentes de anomalías en las imágenes que afectan a la oliva inferior.4
Mioclonía proprioespinal
El “mioclono” se define como una sacudida involuntaria e intermitente de las extremidades (Paice, 2010). Tiende a ser más pronunciado en el paciente inminentemente moribundo. La mioclonía puede ser provocada por un movimiento o estímulo voluntario y puede aparecer lentamente, a menudo durante el sueño, y progresar hasta estar presente la mayor parte del tiempo. Si no se trata, las mioclonías pueden perturbar el sueño y ser angustiosas para los pacientes y sus familias.
Los temblores y espasmos musculares pueden producirse como consecuencia de enfermedades neurológicas como la enfermedad de Parkinson, la esclerosis múltiple y la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Los temblores y espasmos musculares pueden provocar un dolor y una angustia considerables en los pacientes. Los familiares también pueden sentirse angustiados o asustados por la situación.