Trastorno del movimiento periódico de las extremidades
La mioclonía nocturna (o movimientos periódicos durante el sueño) consiste en movimientos estereotipados relacionados con el sueño de las extremidades inferiores y, ocasionalmente, también de las superiores, que van desde la simple dorsiflexión del dedo gordo y del pie hasta una triple flexión de toda la pierna. Se caracteriza por una periodicidad típica, que a menudo se produce en asociación con fenómenos de excitación del sueño. Como hallazgo aislado (mioclonía nocturna esencial), representa un fenómeno parafisiológico, que también se encuentra en sujetos normales y que se desarrolla con la edad. Por otra parte, la mioclonía nocturna sintomática se asocia típicamente con el síndrome de las piernas inquietas; en esta condición, suele ser grave y estar presente también durante la vigilia. Se desconoce el lugar exacto donde se origina la mioclonía nocturna. Es casi seguro que es un fenómeno subcortical, probablemente modulado en su periodicidad por influencias reticulares. Con frecuencia se ha confundido con otros movimientos espasmódicos normales del sueño, como las sacudidas mioclónicas parciales y las sacudidas mioclónicas masivas, y debe diferenciarse claramente de ellas. Otros movimientos anormales que pueden confundirse con la mioclonía nocturna son los sobresaltos de la hiperekplexia, el síndrome de las piernas dolorosas y los dedos de los pies en movimiento, los calambres nocturnos en las piernas y las numerosas variedades de mioclonía epiléptica.
Causas de las mioclonías nocturnas
Antecedentes: El sustrato neuroanatómico del síndrome de las piernas inquietas (SPI) es poco conocido, y el diagnóstico se realiza clínicamente sobre la base de los síntomas sensoriales subjetivos, aunque suele estar presente un componente motor.Informe de casos: Informamos de dos casos de pacientes de edad avanzada con patología espinal que fueron remitidos por neurólogos por mioclonías. Ambos tenían movimientos semirrítmicos de las piernas que mejoraban parcialmente al estar de pie, pero negaban cualquier impulso de movimiento. Estos movimientos mejoraron drásticamente con pramipexol, un agonista de la dopamina utilizado para el SPI.Discusión: Proponemos que este ”mioclono” es en realidad el componente motor estereotípico aislado del SPI.
Ondo WG. Movimientos que imitan el mioclonus asociado a la patología de la médula espinal: ¿Se trata de un “Síndrome de piernas inquietas puro”? Temblor y otros movimientos hipercinéticos. 2012;2:tre-02-34-107-1. DOI: http://doi.org/10.5334/tohm.99
El síndrome de las piernas inquietas (SPI) se define clínicamente por la presencia de cuatro características clínicas: 1) impulso de mover las extremidades con o sin sensaciones; 2) empeoramiento en reposo; 3) mejora con la actividad; 4) empeoramiento por la tarde o la noche.1 Los movimientos periódicos de las extremidades durante el sueño (antes llamados mioclonías nocturnas)2 acompañan al SPI en la mayoría de los casos.3 En algunos casos también se observan movimientos de vigilia, denominados de forma variable discinesia mientras se está despierto o movimientos periódicos de las extremidades mientras se está despierto.4 Estos movimientos suelen considerarse el componente “motor” del SPI, mientras que el impulso de moverse es el componente “sensorial”. Dicho esto, no existen criterios para el SPI parcial en sujetos que cumplan parcialmente las cuatro características cardinales del SPI, ni se ha descrito formalmente un síndrome de un componente motor aislado del SPI sin el componente sensorial requerido.
Tratamiento de las mioclonías nocturnas
El síndrome de las piernas inquietas (SPI) es una afección neurológica sensoriali que provoca sensaciones incómodas en las piernas y una necesidad imperiosa de moverlas. Los síntomas tienden a ser más graves en las horas de la tarde, lo que dificulta conciliar el sueño o volver a dormir después de despertarse durante la noche. Por eso también se clasifica como un trastorno del sueño.
La mioclonía del sueño, por otra parte, es una condición en la que los músculos se sacuden o se contraen repentina e involuntariamente durante las primeras etapas del sueño.ii Los que padecen el SPI también pueden sufrir mioclonía del sueño.
La causa exacta del SPI sigue siendo en gran medida desconocida, aunque algunas investigaciones sugieren que puede haber un componente genético en esta afección neurológica.v A menudo, puede encontrarse en familias en las que los síntomas aparecen antes de los 40 años.
También existen pruebas convincentes que sugieren que el SPI está relacionado con un problema en el área del cerebro que regula el movimiento (los ganglios basales).vi Los ganglios basales utilizan el neurotransmisor dopamina para controlar el movimiento y la actividad muscular. Si las vías nerviosas se interrumpen, pueden producirse movimientos involuntarios y espasmos.
Síndrome de las piernas inquietas
Características clínicas: Sujeto masculino de 53 años con antecedentes de mioclonías en piernas, espalda y hombros que comenzaron hace 30-40 años con SPI. En la exploración se observó lo siguiente estrategia ojo-cabeza durante las persecuciones en vertical y hacia la izquierda, respuestas optocinéticas irregulares (OKR), sacudidas de onda cuadrada a lo largo de las pruebas de videonistagmografía (VNG) y del examen de cabecera con la misma frecuencia que las sacudidas mioclónicas, una caída en la posturografía dinámica con el sujeto en una superficie perturbada con los ojos cerrados y la cabeza extendida (PSECHE), y sacudidas mioclónicas durante el reflejo de estiramiento muscular (MSR) de la rótula bilateral, el braquiorradial y el bíceps.
Intervenciones y resultados: El sujeto fue atendido durante un período de cinco días, incluyendo la prueba/examen del primer día, tres sesiones diarias de tratamiento los cuatro días siguientes y la evaluación posterior al tratamiento el último día. La rehabilitación vestibular y la reeducación neuromuscular se aplicaron en la clínica, incluyendo ejercicios de estabilización de la mirada, procedimientos de estimulación eléctrica y aplicación terapéutica de luz en el ojo izquierdo desde el campo lateral. Se observó una mejora marcada en el quinto día con la resolución de la estrategia ojo-cabeza durante las persecuciones, la reducción de la amplitud del mioclonus durante la percusión de los MSR, la mejora de la puntuación de la estabilidad durante la posturografía dinámica, incluyendo un cambio del 0% al 63% con PSECHE, y el sujeto informó de una reducción de la actividad de las piernas inquietas. La actividad de sacudidas de onda cuadrada persistió durante la prueba VNG y durante el examen de cabecera