Revisión del mioclono
El término mioclonía se utiliza para describir un movimiento involuntario breve y espasmódico que implica a músculos antagonistas y que se origina en breves contracciones activas de los músculos (mioclonía positiva) o, más raramente, en breves interrupciones de la actividad electromiográfica en curso (mioclonía negativa). 1 Clínicamente, las mioclonías pueden clasificarse como “focales” si afectan a un grupo restringido de músculos, normalmente distales; “multifocales” cuando las sacudidas focales asíncronas afectan a diferentes zonas del cuerpo; o “generalizadas” cuando las sacudidas afectan a la mayoría de los segmentos del cuerpo de forma aparentemente sincrónica.
Las mioclonías son espontáneas si se producen con independencia de situaciones externas desencadenantes o pueden ser inducidas por el movimiento (mioclonías de acción) o por estímulos sensoriales o visuales (mioclonías reflejas). Por último, en cuanto a la periodicidad, las mioclonías pueden ser rítmicas o arrítmicas.
Se conocen muchas afecciones en las que el mioclono es una manifestación destacada, lo que permite una clasificación etiológica1,2 en la que se identifican cuatro categorías principales de síndrome clínico: (1) mioclonía fisiológica (relacionada con el sueño, hipo, mioclonía inducida por la ansiedad o el ejercicio); (2) mioclonía esencial (individuos sin otros signos neurológicos); (3) mioclonía epiléptica (condiciones en las que el elemento predominante es la epilepsia); y (4) mioclonía sintomática (condiciones en las que el elemento predominante es la encefalopatía).
Radiología de las mioclonías
Mov Disord Clin Pract. 2014 Sep; 1(3): 258-260. Publicado en línea el 12 de junio de 2014. doi: 10.1002/mdc3.12054PMCID: PMC6353309PMID: 30713862¡Mioclonía reticular: realmente viene del tronco cerebral!Martijn Beudel, MD, PhD,
Vídeo. Vídeo simultáneo (derecha) y coregistro EEG-EMG (izquierda) de sacudidas hemimioclónicas. El EEG comprende los 19 canales superiores en un montaje de 10 a 20, el EMG los nueve canales inferiores en una secuencia craneocaudal. Los acelerómetros adicionales (ACC1 y ACC2) y los análisis electrocardiográficos comprenden los canales inferiores. La base de tiempo entre barras verticales es de 1 segundo.MDC3-1-258-s001.mp4 (26M)GUID: 468434D5-EB54-431C-BF0D-940C08D5193El mioclonus es un trastorno discapacitante con una etiología heterogénea en la que la estructura causante puede ir desde el sistema nervioso periférico hasta la corteza cerebral.1 Su diagnóstico suele ser un reto, especialmente por el carácter dinámico, y a veces infrecuente, de las sacudidas mioclónicas. El uso de investigaciones neurofisiológicas adicionales puede contribuir al proceso de diagnóstico.2 El mioclono reticular del tronco cerebral se ha descrito en pacientes postanóxicos, y las características electrofisiológicas sólo se han descrito en unos pocos casos. En este informe, presentamos un caso notable de mioclonía reticular unilateral sintomática, con datos electrofisiológicos y de imagen compatibles con un generador del tronco cerebral.3
Mioclonía hipnótica: hallazgos clínicos y neurofisiológicos
La mioclonía es una contracción muscular o una sacudida repentina e involuntaria de un músculo o grupo de músculos. Las sacudidas mioclónicas suelen estar causadas por contracciones musculares repentinas, denominadas mioclonías positivas, o por la relajación muscular, denominada mioclonía negativa.
Las sacudidas mioclónicas pueden ocurrir solas o en secuencia, en un patrón o sin él. Pueden ocurrir con poca frecuencia o muchas veces por minuto. Las mioclonías se producen a veces en respuesta a un acontecimiento externo o cuando la persona intenta realizar un movimiento. La persona que lo experimenta no puede controlar las sacudidas.
En algunos casos, la mioclonía comienza en una región del cuerpo y se extiende a los músculos de otras zonas. Los casos más graves de mioclonía pueden afectar al movimiento y limitar la capacidad de la persona para moverse o caminar. Estos tipos de mioclonía pueden indicar un trastorno subyacente en el cerebro o los nervios.
Las sacudidas mioclónicas suelen ser un síntoma de un trastorno nervioso, como la esclerosis múltiple, la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer o la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Las sacudidas mioclónicas suelen producirse en personas con epilepsia, un trastorno en el que la actividad eléctrica del cerebro se desordena, provocando convulsiones.
Mioclonía sintomática
ResumenSe reconocen dos tipos de mioclonía del tronco cerebral: (1) mioclonía de sobresalto exagerada y (2) mioclonía refleja reticular. La mioclonía del tronco cerebral se genera principalmente en la formación reticular, que se encuentra cerca de los núcleos nerviosos accesorios. Clínicamente, las sacudidas musculares de la mioclonía refleja reticular suelen ser generalizadas con predominio proximal más que distal y flexor más que extensor. La acción voluntaria y la estimulación sensorial pueden aumentar las sacudidas musculares. Neurofisiológicamente, el primer músculo reclutado que se sacude es el esternocleidomastoideo o el trapecio. La descarga mioclónica desciende por la médula espinal y asciende por el tronco cerebral.Palabras claveEstas palabras clave han sido añadidas por la máquina y no por los autores. Este proceso es experimental y las palabras clave pueden actualizarse a medida que el algoritmo de aprendizaje mejore.Este capítulo contiene un segmento de vídeo que puede encontrarse en la URL: https://doi.org/10.1007/978-1-60327-426-5_84
La paciente presenta sacudidas mioclónicas que afectan a los hombros y a las partes proximales de las extremidades superiores de forma bilateral. Las sacudidas ocurren espontáneamente, pero son más frecuentes después de la presión sobre el esternón.Brainstem myoclonus.mp4 (MP4 13,107KB)