Saltar al contenido

Mioclonias reflejas

junio 24, 2022
Mioclonias reflejas

SACUDIDAS MIOCLÓNICAS

Figura 1. Registros típicos de potenciales evocados somatosensoriales y electromiográficos tras la estimulación del nervio mediano derecho en un paciente (Paciente 2) con reflejo C bilateral (BCR). Los componentes P25-N33 de gran amplitud (P25 gigante) son prominentes en el electrodo del área sensorial de la mano contralateral (C3′), y pueden observarse potenciales similares en el electrodo ipsilateral correspondiente (C4′). Los mapas topográficos se muestran según los componentes. La actividad ipsilateral no es fiable debido a la interferencia del componente gigante contralateral. El inicio del reflejo C (CR), que se muestra en la mano estimulada, fue de 42 ms, mientras que el del BCR en la mano no estimulada fue de 50 ms; por tanto, el desfase CR-BCR fue de 8 ms.

En algunos pacientes, se demuestra una respuesta EMG en el músculo de la mano no estimulada (opuesta) (reflejo C bilateral, BCR). En algunos informes de pequeñas series de casos, la diferencia de latencia entre los RC en el músculo de la mano estimulado y no estimulado fue de ~10 ms (desfase RC-BCR, Figura 1) (3, 10-12). Este desfase es compatible con el tiempo de conducción del impulso entre el S1/M1 homólogo a través del cuerpo calloso (13, 14). Sin embargo, la importancia y la fisiopatología exacta de este BCR aún no se han establecido. En estudios anteriores de BCR, en los que se empleó el EEG, la identificación de la actividad cortical ipsilateral ha sido un reto porque la interferencia del componente SEP gigante en el hemisferio contralateral puede eclipsar una respuesta real en el hemisferio ipsilateral (4). Los métodos de localización de la fuente prometen disociar mejor la actividad ipsilateral y contralateral y, por lo tanto, pueden ayudar a revelar la fisiopatología precisa de la BCR. Dada la estrecha relación entre los procesos implicados en la mioclonía cortical y los que producen la epilepsia (2, 15), los mismos mecanismos de propagación de la excitación cortical pueden ser también importantes en algunas formas de generalización de las crisis.

Mioclonía

Las mioclonías reflejas periorales (PORM) son crisis focales evidentes, frecuentes, pero a menudo no observadas en diferentes síndromes epilépticos y el principal tipo de crisis en la epilepsia de lectura. Las PORM quedan a menudo sin diagnosticar porque los pacientes no son conscientes de que se trata de crisis epilépticas y no las comunican. Su semiología no es fundamentalmente diferente en los distintos síndromes epilépticos.

Hemos estudiado la frecuencia de PORM en pacientes con epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) en comparación con pacientes con epilepsias focales. Se investigó a 25 pacientes con EMJ con un programa estandarizado de pruebas neuropsicológicas y se comparó con 25 pacientes emparejados con epilepsias focales. La significación estadística se calculó mediante la prueba exacta de Fisher.

Encontramos diferencias significativas entre los grupos en cuanto a la frecuencia de la PORM y la activación de las descargas epilépticas. Estas observaciones parecen indicar que las PORM, al igual que las crisis inducidas por la praxis, son rasgos típicos de la EMJ.

Mioclonía

Este artículo necesita citas adicionales para su verificación. Por favor, ayude a mejorar este artículo añadiendo citas de fuentes fiables. El material sin fuente puede ser cuestionado y eliminado.Buscar fuentes:  «Mioclonía» – noticias – periódicos – libros – erudito – JSTOR (julio de 2015) (Aprende cómo y cuándo eliminar este mensaje de la plantilla)

El mioclono es una sacudida breve, involuntaria e irregular (sin ritmo) de un músculo o grupo de músculos, diferente del clonus, que es rítmico o regular. La mioclonía describe un signo médico y, por lo general, no es un diagnóstico de una enfermedad. Estas contracciones mioclónicas, sacudidas o convulsiones suelen ser causadas por contracciones musculares repentinas (mioclonía positiva) o breves lapsos de contracción (mioclonía negativa). La circunstancia más común en la que se producen es mientras se duerme (sacudida hipnótica). Las sacudidas mioclónicas se producen en personas sanas y son experimentadas ocasionalmente por todo el mundo. Sin embargo, cuando aparecen con más persistencia y se generalizan pueden ser un signo de diversos trastornos neurológicos. El hipo es un tipo de sacudida mioclónica que afecta específicamente al diafragma. Cuando un espasmo es provocado por otra persona se conoce como espasmo provocado. Los ataques de estremecimiento en los bebés entran en esta categoría.

La neurología se hace interesante

La mioclonía es una contracción muscular o una sacudida repentina e involuntaria de un músculo o grupo de músculos. Las sacudidas mioclónicas suelen estar causadas por contracciones musculares repentinas, denominadas mioclonías positivas, o por la relajación de los músculos, denominadas mioclonías negativas.

Las sacudidas mioclónicas pueden ocurrir solas o en secuencia, en un patrón o sin patrón. Pueden ocurrir con poca frecuencia o muchas veces por minuto. Las mioclonías se producen a veces en respuesta a un acontecimiento externo o cuando la persona intenta realizar un movimiento. La persona que lo experimenta no puede controlar las sacudidas.

En algunos casos, la mioclonía comienza en una región del cuerpo y se extiende a los músculos de otras zonas. Los casos más graves de mioclonía pueden afectar al movimiento y limitar la capacidad de la persona para moverse o caminar. Estos tipos de mioclonía pueden indicar un trastorno subyacente en el cerebro o los nervios.

Las sacudidas mioclónicas suelen ser un síntoma de un trastorno nervioso, como la esclerosis múltiple, la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer o la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Las sacudidas mioclónicas suelen producirse en personas con epilepsia, un trastorno en el que la actividad eléctrica del cerebro se desordena, provocando convulsiones.

Esta web utiliza cookies propias para su correcto funcionamiento. Al hacer clic en el botón Aceptar, acepta el uso de estas tecnologías y el procesamiento de tus datos para estos propósitos. Más información
Privacidad