Mioclonía
Unidad de Trastornos del Movimiento, Servicio de Neurología, Departamento de Medicina Interna, Hospital de Clínicas, Universidad Federal de Paraná, Curitiba, Paraná; Grupo de Enfermedades Neurológicas, Programa de Posgrado de Medicina Interna, Departamento de Medicina Interna, Hospital de Clínicas, Universidad Federal de Paraná, Curitiba, Paraná, BR
Antecedentes: Los trastornos del movimiento son una presentación infrecuente al accidente cerebrovascular, y en este contexto, la mioclonía negativa no se encuentra entre los trastornos del movimiento más comunes, por lo que presentamos un caso de mioclonía negativa secundaria a accidente cerebrovascular talámico.Caso: Un varón de 75 años se presenta con parálisis facial central izquierda y mioclonía negativa en el miembro superior izquierdo. Se le sometió a un estudio diagnóstico, con evidencia de un ictus talámico derecho. Se le inició un tratamiento con Fenobarbital 50 mg y el trastorno del movimiento se resolvió.Conclusión: Dada la relevancia de la enfermedad cerebrovascular como causa de morbilidad y mortalidad, es importante que el clínico conozca las presentaciones menos típicas como la observada en nuestro caso, para proporcionar una atención adecuada al paciente.
Causas de las mioclonías multifocales
El ataque cerebeloso prácticamente no se ha comunicado en el recién nacido vivo. Un varón recién nacido a término que pesaba 3380 g al nacer sufrió convulsiones mioclónicas a las 24 horas de nacer por parto vaginal espontáneo. Las puntuaciones de Apgar fueron 3 y 4 a los 1 y 5 minutos. Las mioclonías persistieron durante 9 días, respondiendo mal al tratamiento anticonvulsivo escalonado que incluía lidocaína, midazolam y clonazepam. El diagnóstico por imagen documentó un ictus isquémico arterial en la arteria cerebral posterior izquierda y en ambas arterias cerebelosas superiores, compatible con un ictus de la arteria basilar superior. No hubo correlación electrográfica para las convulsiones. El mecanismo más probable fue la alteración de la oscilación en el circuito dentato-rubro-olivar. La causa probable fue una embolia de una trombosis de la vena cava inferior de inicio intrauterino. A los 22 meses el niño se sentaba sin apoyo. Las puntuaciones en las Escalas Bayley de Desarrollo Infantil II eran equivalentes a las de un niño de 12 meses. Mostraba un comportamiento motor atáxico. La embolia puede causar un derrame neonatal de la arteria basilar, que puede presentarse con mioclonía debido a la lesión cerebelosa.
Asterixis
Figura 1. Estado mioclónico del párpado. El paciente parpadeaba continuamente con un movimiento ascendente del globo ocular y un movimiento hacia atrás de la cabeza; VEEG: descarga sostenida y extensa de 3 a 6 Hz de alta amplitud de espigas-ondas lentas, polipuntas-ondas lentas. (A) Movimiento de parpadeo rápido. (B) Movimiento de parpadeo lento. X5, párpado exterior; X6, párpado superior. SEN: 15 μV; HF: 70; TC: 0,3.
Figura 2. Estimulación fótica intermitente (IPS). Después de que el paciente recibiera 2 Hz (A), 4 Hz (B), 6 Hz (C), 8 Hz (D), 10 Hz (E), 12 Hz (F) y 14 Hz (G), las descargas epilépticas se redujeron o cesaron. Pero después de 16 Hz (H), 18 Hz (I) y 20 Hz (J), las descargas epilépticas aumentaron y el parpadeo comenzó de nuevo. X5, párpado exterior; X6, párpado superior. SEN: 15 μV; HF: 70; TC: 0,3.
Figura 4. No había descarga epiléptica en el VEEG 10 min después de la administración de midazolam, y el ritmo de fondo era de unos 8 Hz. X5, párpado exterior; X6, párpado superior. SEN: 10 μV; HF: 70; TC: 0,1.
Tras el ingreso, se completó el examen bioquímico. No había ninguna anormalidad significativa en su examen bioquímico, y ninguna anormalidad en su resonancia magnética de la cabeza. Cuando organizamos la prueba de CI para la paciente, los familiares pensaron que la hija no mostraba deterioro cognitivo con la vida normal, y no se encontró deterioro mental. Así que se rechazó la prueba de CI. Tras el diagnóstico, se administró a la niña valproato sódico 1,5 ml bid por vía oral, y la paciente respondió bien al ácido valproico, sin efectos secundarios evidentes. Al octavo día de ingreso, la niña no tuvo convulsiones y fue dada de alta. Además, se recomendó al paciente que comprobara la función hepática y renal, la rutina sanguínea y la detección de la concentración de fármacos en sangre con regularidad, el aumento o la disminución del fármaco según las manifestaciones clínicas y el examen EEG. Además, se deben realizar pruebas mentales para determinar si los aspectos cognitivos de la paciente están afectados. También se le dijo que vigilara si se producían otros tipos de epilepsias y que evitara la estimulación lumínica. La paciente fue seguida por una llamada durante 2 años. No tuvo ninguna recurrencia. La niña está ahora en la escuela secundaria y no tiene reacciones adversas evidentes ni cambios cognitivos.
Mioclonias en el ictus online
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El mioclono es una sacudida breve, involuntaria e irregular (sin ritmo) de un músculo o grupo de músculos, diferente del clonus, que es rítmico o regular. La mioclonía describe un signo médico y, por lo general, no es un diagnóstico de una enfermedad. Estas contracciones mioclónicas, sacudidas o convulsiones suelen ser causadas por contracciones musculares repentinas (mioclonía positiva) o breves lapsos de contracción (mioclonía negativa). La circunstancia más común en la que se producen es mientras se duerme (sacudida hipnótica). Las sacudidas mioclónicas se producen en personas sanas y son experimentadas ocasionalmente por todo el mundo. Sin embargo, cuando aparecen con más persistencia y se generalizan pueden ser un signo de diversos trastornos neurológicos. El hipo es un tipo de sacudida mioclónica que afecta específicamente al diafragma. Cuando un espasmo es provocado por otra persona se conoce como espasmo provocado. Los ataques de estremecimiento en los bebés entran en esta categoría.